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SYNDROME DE CURRARINO


Syndrome de Currarino : Pathologie autosomique dominante de pénétrance et expressivité variable qui associe : malformations anorectales avec sténose, anus imperforé, atrésie anale, fistule recto-urétrale ou recto-vaginale, agenèse sacrale (partielle des vertèbres sacrées S2-S5 (S1 intacte) +/- méningocèle, tératome) et masse présacrée (méningocèle antérieur sacré, tératome bénin, lipome, kyste dermoïde ou entérique). Malformations urogénitales (rein en fer à cheval, ou ectopique, hypospadia, hydronéphrose, uretère double, reflux vésico-urétéral, vessie neurogène, anomalies utérines/vaginales, anomalies des organes sexuels externes (ambiguité sexuelle, utérus bicorne). Autres anomalies : membre court, absence d'orteils (ou qui se chevauchent), spina bifida, asymétrie des membres </hémihypertrophie.
Pathologie liée au gène HLXB 9 en 7q36. Forme de syndrome de régression caudale avec hémi-sacrum, malformations anorectales et masse présacrée.
Complications : méningite, obstruction intestinale, incontinence, récidive de tératome ou cancérisation, sepsis péri-anal.
Diagnostic différentiel : de masse kystique présacrée.
Tératome sacrococcygien : pathologie fréquente du foetus (incidence de 0.25/10000 naissances (80 % filles), mixte, parfois kystique, parfois entièrement présacré, association possible avec des anomalies génito-urinaires, anorectales et des vertèbres basses. Méningocele antérieur, kyste neuro-ectodermique.
Si malformations anorectales : duplication digestive, pseudokyste méconial.


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