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Syndrome de la notochorde fendue


Syndrome de la notochorde fendue  : vertèbres en papillon (thoraciques ou lombaires) + anomalies du TD (diverticule/fistule dorsal entérique, rate baladeuse, anus déplacé en avant ou imperforé, colon court ou dupliqué, colonostomie spontanée (ouverture du TD), omphalocèle, duplication de bouche, langue, mandibule), génito-urinaires (exstrophie vésicale, duplication de vessie/urètre, transposition pénoscrotale) et SNC (méningocèle, kystes neuro-entériques, moelle dupliquée, agénésie sacrée, (masses avec éléments du TD fixes au bout de la moelle) , sinon possibilité de tératome mature, jambe ectopique dans le dos, pied-bot. Pathologie très rare (< 20 cas décrits).
Echographie anténatale : kystes abdomino-thoraciques, spina bifida et méningocèle.
Diagnostic différentiel : grande tumeur adénomatoïde kystique, kyste pulmonaire, duplication gastro-intestinale, atrésie pylorique, kyste neuro-entérique, syndrome OEIS, tératome foetiforme, foetus-in-fetu, duplication caudale, méningomyélocèle, spina bifida.


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