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BILAN ET TRAITEMENT DES LYMPHOMES CUTANES


Traitements des lymphomes cutanés
Mycosis fongoïde (MF), MF avec mucinose folliculaire, réticulose pagétoïde ou lymphome pagétoïde : Stade 1 et 2 A : - Corticothérapie locale de classe II, chlorméthineâ, PUVAthérapie, Ré-PUVAthérapie
- Electronthérapie cutanée totale si échappement thérapeutique ou contre-indication, interféron alpha 2A, photothérapie UVB TL 01, monochimiothérapie (méthotrexateâ ou chlorambucil) en second recours au stade 1 et 2
- Stade 2B, 3 et 4 : - méthotrexateâ, interféron alpha en sous-cutané
- Polychimiothérapie en seconde intention ± interféron alpha 2A

Lymphome T à grandes cellules CD 30+, anaplasique, immunoblastique, pleïomorphe
- Forme isolée ou localisée : radiothérapie, carmustine ou chlorméthineâ
- Tumeur cutanée disséminée : méthotrexateâ ou interféron alpha
- Extension extra-cutanée : polychimiothérapie
Papulose lymphomatoïde : Abstention thérapeutique, PUVAthérapie - chlorméthine topique, méthotrexateâ
Syndrome de Sézary : chlorambucil + corticoïdes, méthotrexateâ, Autres : pentostatine, photophérèse extra-corporelle
Lymphome T cutané à grandes cellules CD 30- : Polychimiothérapie, Radiothérapie
Lymphome T cutané pléïomorphe à petites et moyennes cellules, chalazodermie granulomateuse : Traitement non codifié
Lymphome T sous-cutané : Polychimiothérapie
Lymphome B cutané
Lymphome centro-folliculaire, immunocytome, plasmocytome : Radiothérapie si lésions uniques ou peu nombreuses et localisées.
Polychimiothérapie ± interféron alpha 2A si lésions disséminées, ou récidive après radiothérapie
Lymphome B à grandes cellules des jambes : Radiothérapie dans un premier temps
Lymphome B intra-vasculaire à grandes cellules : Polychimiothérapie

diagnostic

classification de la WHO Lymphomes T épidermotropes
T1 : plaques, papules, lésions eczématiformes < 10 % de la surface corporelle, T2 : plaques diffuses, papules, lésions érythémateuses > 10% de la surface corporelle, T3 : tumeurs, 1 ou plusieurs, T4 : erythrodermie
N0, N1 : adénopathie périphérique, histologique ganglionnaire non spécifique, N2 : absence d’atteinte ganglionnaire clinique mais envahissement ganglionnaire histologique, N3 : présence d’adénopathie périphérique avec envahissement ganglionnaire histologique
B : Sang, B0 : moins de 5 % de lymphocytes atypiques B1 : 5 % ou plus de lymphocytes atypiques
Stades TNM : Ia = T1N0M0, Ib = T2N0M0, IIa = T1-2, N1M0, IIb = T3N0-1M0, III = T4N0-1M0, IVa = T1-4N2-3M0, Ivb = T1-4N0-3M1


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