» INTESTIN GRELE Lymphome folliculaire

Lymphome folliculaire


lymphome folliculaire (1) Il s’agit d’une forme rare de lymphome digestif (1-3% des lymphomes digestifs avec 0.8-3% des lymphomes gastriques, 0-2% des lymphomes coliques, 4-11% des lymphomes du grêle), à noter la description dans le duodénum (autour de l'ampoule de Vater) d'une incidence plus élevée que dans le reste du tube digestif (2). Série de 39 cas Am J Surg Pathol. 2011 Sep ;35(9):1255-63 : prédominance féminine (2/1), de 29 à 79 ans (médiane de 59 ans), dont 30 dans le grêle (19 du duodénum) ; 8 coliques, 1 stomachique, 22 de stade I, 10 de stade II, 2 de stade IV.

L’aspect morphologique suffit pour faire le diagnostic de lymphome folliculaire, mais ne permet pas de dire s’il est primitif ou secondaire. Infiltrat destructeur de la muqueuse et/ou sous-muqueuse, en nappes et nodules, avec des follicules monotones, un manteau atrophique, des petites cellules lymphoïdes centrocytiques.Seul le bilan d'extension permet de faire la différence. Le nombre des grandes cellules est pris en compte dans la WF et la REAL(3) et l'OMS (4):très rares centroblastes : lymphome folliculaire à prédominance de petites cellules clivées, de bas grade de malignité (B) ;entre 5 et 50 % de centroblastes : lymphome folliculaire mixte à petites cellules, clivées et à grandes cellules de grade intermédiaire de malignité (C) ;plus de 50 % de centroblastes : lymphome folliculaire à grandes cellules prédominantes, de malignité intermédiaire (D).
Le grading de la WHO est le suivant (décompte sur 10 follicules), grade I de 0 à 5 centroblastes par champ au fort grossissement, grade II de 6 à 15 par champ au fort grossissement et grade III, plus de 15 centroblastes par champ au fort grossissement distinguant le 3A avec persistance de centrocytes et 3B avec des plages solides de centroblastes sans centrocyte. Cette classification est valable pour la forme diffuse de grade I si 0 à 5 centroblastes par champ au fort grossissement, de grade II si 6 à 15 centroblastes par champ au fort grossissement, si supérieur à 15 centroblastes par champ au fort grossissement, il ne s’agit plus d’un lymphome folliculaire mais d’un lymphome malin diffus à grandes cellules B. La moitié est de faible grade, 80% d'architecture folliculaire (5). DFS à 5 ans de 62% (5).

Imuunohistochimie, lcellules de type B (CD20+, CD79a+), monotypiques lambda ou kappa, positivité de : CD10, bcl 2, bcl 6, négativité de :CD43, CD5, CD 23, cycline D1 ; elles expriment le.
En Biologie moléculaire, réarrangement de gène des Ig et de bcl-2 avec t (14 ;18).

Diagnostic différentiel : hyperplasie folliculaire réactionnelle de l’intestin. Les cellules des follicules réactionnels restent négatives avec le bcl 2, et sur coupes congelées, elles sont polytypiques et CD 10 -. Lymphome du manteau nodulaire dont les cellules seront CD5+, cycline D1+, CD43+ et CD10-, lymphome du MALT de bas grade avec nombreux follicules envahis dont les cellules seront CD10-, bcl6 -. Dans ces deux derniers cas, surtout sur des biopsies, parfois seule la biologie moléculaire permettra de distinguer les lymphomes folliculaires t (14 ; 18) d’un lymphome du manteau t (11 ; 14) ou d’un lymphome du MALT.


 

 
CD43
CD5
CD10
IgD
Bio. Mol.
L. folliculaire
-
-
+
-
t (14 ;18)
L. du manteau
+
+
-
+
t (11 ;14)
L. du MALT
-
-
-
-
t(11 ;18) t(1,14)
 
 
 
Reference List
 
 (1) LeBrun DP, Kamel OW, Cleary ML, Dorfman RF, Warnke RA. Follicular lymphomas of the gastrointestinal tract. Pathologic features in 31 cases and bcl-2 oncogenic protein expression. Am J Pathol 1992 ; 140(6):1327-1335.
 (2) Yoshino T, Miyake K, Ichimura K, Mannami T, Ohara N, Hamazaki S et al. Increased incidence of follicular lymphoma in the duodenum. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(5):688-693.
 (3) Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms : a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994 ; 84(5):1361-1392.
 (4) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
 (5) Shia J, Teruya-Feldstein J, Pan D, Hegde A, Klimstra DS, Chaganti RS et al. Primary follicular lymphoma of the gastrointestinal tract : a clinical and pathologic study of 26 cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(2):216-224.


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