» OS DYSPLASIE EPIPHYSAIRE HEMIMELIQUE

DYSPLASIE EPIPHYSAIRE HEMIMELIQUE



La Dysplasie épiphysaire hémimélique (DEH) (2 ;3) est un trouble rare du développement de l'enfance, avec élargissement asymétrique des cartilages épiphysaires des os longs, après l'âge de 4-5 ans, ressemble à des ostéochondromes.
Dans une série anatomopathologique, patients de 3 à 15 ans avec lésions isolées ou multiples du fémur, péroné, tibia, et calcanéum, qui surviennent à partir de l'épiphyse, alors que l'ostéochondrome se voit entre 10 et 30 ans à partir de la métaphyse d'os longs.Durant l'enfance, nodules ostéocartilagineux de type centre d'ossification, plus tard aspect d'ostéochondrome. Les nodules et coiffe cartilagineuse de la DEH contiennent des travées de cartilage séparant des zones d'os médullaire ; absent dans l'ostéochondrome.

(2) Klein MJ, Bonar SF, Freemont T, Vinh T, Lopez-Ben, Siegel H et al. Non-neoplastic diseases of bones and joints. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2011.
(3)  Glick R, Khaldi L, Ptaszynski K, Steiner GC. Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor disease) : a rare developmental disorder of bone mimicking osteochondroma of long bones. Hum Pathol 2007 ; 38(8):1265-1272.


http://www.emedicine.com/orthoped/topic628.htmhttp://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=628



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.