» Embryon - foetus SIRENOMELIE

SIRENOMELIE


Sirénomélie : anomalie par fusion des membres < (va de la fusion cutanée avec double pied à 10 orteils à l’absence d’os longs sauf 1 fémur et pied rudimentaire) avec agénésie rénale (oligohydramnios et hypoplasie pulmonaire), absence de sacrum, rectum, et vessie (forme sévère de régression caudale), anomalies cardiaques et de la paroi abdominale et de la colonne lombosacrée, souvent artère ombilicale unique, anus imperforé, absence d’organes génitaux externes ou amiguité sexuelle, facies de Potter. A noter l’association possible avec une association VACTERL (3).
Diagnostic différentiel : syndrome de régression caudale (atteinte moins sévère), syndrome de Meckel-Gruber.
Pronostic : létal si agénésie rénale, sinon les cas exceptionnels avec rein peuvent survivre

(3) Charlier P, Valat AS, Boute O, Petit S, Chafiotte C, Huynh-Charlier I et al. [Sirenomelia as a part of VACTERL association : a study of three cases]. Ann Pathol 2008 ; 28(3):176-181.


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