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Lymphome de Burkitt (Lymphoblastique)


Lymphome de Burkitt (42) : est est le plus fréquent des lymphomes de l’enfant dans le monde. C’est un lymphome de haute malignité. La distribution géographique a permis d’opposer les lymphomes dits « endémiques » et les lymphomes « sporadiques ». Les lymphomes de Burkitt « endémiques » ont été identifiés initialement en Afrique où sa distribution géographique y est dépendante des conditions climatiques et de l’altitude. Ces régions sont celles où le paludisme est endémique. La présentation clinique est différente dans les lymphomes de Burkitt endémiques et sporadiques. En Afrique, le lymphome de Burkitt atteint le plus souvent le massif facial (mâchoires, orbite), et en paraspinal et les localisations abdominales sont fréquemment associées, lié à l’EBV. En Europe et en Amérique du Nord (forme sporadique, non liée à EBV) la présentation tumorale est essentiellement abdominale, les tumeurs se développant surtout dans la région iléo-cæcale (deuxième localisation après la mâchoire, orbite et région paraspinale), aux dépens des plaques de Peyer ou des ganglions mésentériques. Une infiltration des séreuses est possible.

Le diagnostic peut être fait par cytologie (ascite, épanchement pleural, myélogramme). Image macroscopique : valve iléocaecale
Histologie : classique avec un infiltrat diffus, monomorphe de cellules moyennes à cytoplasme basophile peu abondant, 2 à 5 nucléoles en périphérie du noyau (134), nombreuses mitoses et apoptose +++, ciel étoilé car histiocytes phagocytant les coprs apoptotiques. Dans la pratique quotidienne, l’anatomo-pathologiste peut être confronté avec des lymphomes de Burkitt moins typiques, dénommés de type « non-Burkitt », dans lesquels la taille des cellules est plus variée, avec également une possibilité d’irrégularités nucléaires. Ce type de lymphome est rencontré plus fréquemment dans le cadre du SIDA.
La présence d'EBV dans la tumeur est inconstante, observée dans 95% des lymphomes de Burkitt « endémiques » alors qu’elle ne l’est que dans 15% des lymphomes de Burkitt « sporadiques ». micro #1, #2, #3, #4, CD20, CD10, bcl2, Ki-67, cytologie
Immunohistochimie  : expression constante d’une Ig de surface, monotypique, souvent de type IgM. Positivité de : Ag pan-B, CD19, CD20, CD22, bcl6 et CD79a et souvent l’antigène CD10, Ki67 >90%, CD5, bcl2 et CD23 -. Le lymphome de Burkitt, endémique associé à l’EBV ou sporadique non lié à l’EBV, est caractérisé par des translocations chromosomiques spécifiques, la plus fréquente étant la t(8 ;14) (80%), les t(8 ;22) et t(2 ;8) étant minoritaires avec translocation de c-myc à proximité de gènes d'Ig.
La physiopathogénie serait la suivante : expansion polyclonale des cellules B, secondaire par exemple au paludisme en zone endémique ou à l’infection VIH, survenue d’une translocation chromosomique et dérégulation de c-myc, puis immortalisation des cellules B infectées par le virus d’Epstein-Barr. Diagnostic différentiel  : Lymphome lymphoblastique mais TdT+ (terminal deoxynucleotidyl transferase). DLBCL agressif (« Burkitt-like »), imite le Burkitt (ciel étoilé), mais Bcl2+, lymphome double-hit avec réarrangement MYC et BCL-2 ou triple-hit encore plus rare (réarrangement MYC, BLC-2 BLC-6). Plus mauvais pronostic.

(42) Hamilton SR, Vogelstein B, Kudo S, Riboli E, Nakamura S, Hainaut P et al. Carcinoma of the colon and rectum. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 105-119.

(55) Gascoyne RD, Muller-Hermelink HK, Chott A, Wotherspoon A. B cell lymphoma of the small intestine. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press ; 2000. p. 83-6.



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