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DYSPLASIE MAXILLOFACIALE


Dysplasie Maxillo-nasale syndrome de Binder : anomalie rare de la partie antérieure du maxillaire et nez (plat, vertical, court, colummelle courte), avec hypoplasie de partie médiane du visage, hypoplasie de mâchoire > et malocclusion. Considéré par certains comme une forme mineure de chondrodysplasie ponctuée, ou rejettent l’hypothése de syndrome décrite surtout par des chirurgiens plastiques. Parfois hypoplasie des phalanges distales des mains (parfois seulement quelques doigts), voire anomalies des vertèbres, strabisme convergent, fente labio-maxillo-palatine. Pathologie sporadique, rares cas familiaux.
Diagnostic différentiel : hypoplasie nasale dans : pseudohypoparathyroïdie, acrodysostose, syndrome de Marshall.
Chondrodysplasie ponctuée dont la dysplasie maxillifaciake semble être une forme mineure, autres chondrodysplasies dont l’achondroplasie (mais nanisme)
Embryopathie à la Warfarine au 1er trimestre là aussi hypoplasie nasale, cou et doigts courts, hypoplasie des phalanges distales, onychodysplasie.
Craniosténose telle le syndrome de crouzon ou d’Apert.
Dysostose périphérique , Syndrome de Robinow : mais en plus du Binder, avant-bras courts avec brachydactylie et souvent fente labio-palatale, gencive hypertrophiée et macroglossie.


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