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ATRESIE CHOANALE ET AUTRES ANOMALIES CONGENITALES


Les syndromes craniofaciaux comportent souvent une hypoplasie nasale. Le syndrome d'Apert  présente un rétrécissement de la cavité nasale avec sténose/atrésie choanale. le syndrome de Fraser associe des anomalies nasales, une cryptophthalmie, le syndrome de Binder ou hypoplasie nasomaxillaire, présente une rétrusion de l'étage moyen de la face, des anaomalies nasales. La microsomie craniofaciale et le syndrome de Goldenhar affectent le nez avec des degrés varaibles d'hypoplasie.
Les tumeurs dermoïdes  : cavités ou sinus avec épithélium comportant des annexes cutanées, sont les anomalies congénitales les + fréquentes (3.7-12% des dermoïdes ORL, 1.1% de toutes les dermoïdes). Situation médiane, dos du nez, ous forme d'un puits ou masse nasale, avec des poils ou matériel sébacé qui s'écoule, les ¾ avant l'âge de 1 an. Possibilité d'extension intracranienne (en comparaison l'encéphalocèle se transillumine et croît lors des pleurs). Diagnostic au scanner/RMN, pas de biopsie, parfois surinfection.
L'atrésie choanale : cause la plus fréquente d'obstruction nasale du nouveau-né (1/5000 naissances). Elle concerne dans 90% des cas l'orifice postérieur des choanes. Osseuse ou mixte dans 90% des cas, elle est membraneuse dans les 10% restant. Certaines atrésies, toujours membraneuses, se situent en arrière des choanes postérieures et seraient secondaires à la persistance de membrane buccopharyngée. L'atrésie peut être uni ou bilatérale et dans ce dernier cas reconnue à la naissance devant l'impossibilité de passer une sonde naso gastrique. Rarement peuvent s'observer des atrésies incomplètes (ou sténose) des choanes postérieures. Parmi les anomalies associées, celles définies par l'acronyme du syndrome Charge sont les plus fréquentes (Colobome oculaire, anomalies cardiaques, Atrésie choanale, Retard de croissance post natal et/ou anomalies du SNC, anomalies Génitales / auriculaires).
La tomodensitométrie est l'examen d'imagerie essentiel. Des coupes axiales sont d'abord réalisées. Celles-ci sont de 2 à 2,5 mm d'épaisseur jointives, parallèles au plan du palais osseux, réalisées après aspiration douce de sécrétions nasales accumulées. Des coupes apprécient l'aspect de la plaque atrétique choanale membraneuse ou osseuse, l'épaisseur du Vomer, la déformation des parois internes des sinus maxillaires et des lames perpendiculaires des plalatins. Les mêmes coupes en incidence axiale sont de nouveau pratiquées après instillation nasale de quelques gouttes de produit de contraste non ionique. Celles-ci permettent d'éliminer une perméabilité à minima de la choane, en montrant l'accumulation du produit dans la fosse nasale et son absence de passage vers la paroi postérieure du cavum. En fin d'examen, des coupes frontales directes ou reconstruites à partir des axiales sont utiles pour apprécier la position du toit de l'ethmoïde. Images : #0, #1

Proboscis lateralis  nez rudimentaire supplémentaire décentré, isolé ou avec d’autres anomalies aplasie héminasale, fente branchiale, syndrome “petite taille, retard mental,
Groupe I proboscis latéral et nez normal ;
Groupe II : proboscis latéral et déformation homolatérale du nez ;
Groupe III : proboscis latéral et déformation homolatérale du nez, oeil et annexes oculaires
Groupe IV : proboscis latéral et déformation homolatérale du nez, oeil et annexes oculaires, plus fente palatine.
Peut être associé à une holoprosencéphalie alobaire
Clinique : déformation faciale évidente par une lésionde 2-3 cm de long et de 1 cm de diamètre, des tissus mous originaire de la partie médiane du plancher orbitaire, traversée par un canal qui se termine en cul-de-sac (revêtement cylindrique stratifié). Le plus souvent originaire du canthus médian, rarement du canthus latéral, racine du nez, menton. Souvent hypoplasie/aplasie héminasale associée du côté du proboscis, parfois nez normal.
Anomalies associées :
Yeux  : anophthalmie homolatérale, colobome de l'iris, fente palpébrale et choroïdienne, parfois microphthalmie, microcornée, hypoplasie du globe optique, dégénérescence kystique ou hypoplasie du nerf optique, kystes orbitaires, opacités du cristallin, cyclopie, colobomes de la choroïde, rétine et paupières, anomalies des canaux lacrimaux avec lacrimation excessive.
Anomalies des os faciaux, dans 38% des cas.
Nez : atrésie choanale, anomalies du vomer et os ethmoïde, pyramide nasale anormale, os nasal absent
Visage : fente palatine, fentes faciales latérales, lipome unilatéral.
Cerveau : anomalies du cerveau et du crâne dans 19% des patients (méningo-encéphalocèle, céphalocèle, kyste arachnoïdien, anomalies du tronc cérébral.
Narines, surnuméraires ou accessoires, unilatérales (le + souvent) ou bilatérales, peuvent être associées à des malformations telles des fentes faciales, elles peuvent communiquer avec la cavité nasale homolatérale.
Arhinie  : absence du nez, cavités nasales et appareil olfactif, associé à des anomalies oculaires et du SNC, très rare, < 25 cas décrits. Sous dévelopement du maxillaire et palais en ogive.
Chirurgie reconstructive compliquée en nombreuses étapes avec ostéogenbèse de distraction
Polyrrhinie : 2 nez complets par duplication du processus médian (exérèse des parties médianes de chaque nez)
Restes branchiaux cervicaux chondrocutanés (vestige), ces restes (kystes, fistules, tâches cutanés, vestiges chondrocutanés (souvent fixés au bord antérieur du sternocléïdomastoïdien) sont des anomalies provenant des arcs branchiaux.
Anomalies associées  : ¾ des cas(anomalies auditives, respiratoires, gastro-intestinales, génito-urinaires, cardiovasculaires, musculosquelettiques et visuelles.
Diagnostic différentiel : kyste/fistule branchial ou thyroglosse, hémangiome, tumeur dermoïde, Syndrome de Goldenhar  (voir oreille)


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