» Embryon - foetus SYNDROME HELLP

SYNDROME HELLP


Syndrome HELLP acronyme d’une forme sévère de pré-éclampsie, avec hémolyse (" hemolysis "), élévation des enzymes hépatiques (" elevated live enzyme "), thrombopénie (" low platelet "), risque létal maternel et fœtal. Bilan fœtal : dépistage du RCIU par hauteur utérine, mensurations des différents diamètres (périmètre abdominal (PA), périmètre céphalique (PC) et fémur) tous les 15 jours. Evaluation de la vitalité : mouvements actifs fœtaux surveillés par la mère ou par des appareillages spéciaux (risque si < 2 mouvements par période de 15 minutes, comptés sur 4 périodes), enregistrement du RCF, Doppler ombilical qui mesure l'indice de résistance placentaire, des artères cérébrales (vasodilatation péjorative), des artères utérines.
Il survient généralement à la fin du 2ème ou au 3ème trimestre, mais il peut survenir de façon plus rare dans le post-partum.
Incidence : 2% à 12% des pré-éclampsies, risque de récidive aux grossesses ultérieures.
Diagnostic : maternel par biologie (hémolyse (baisse de l'Hb / haptoglobine, augmentation des réticulocytes, augmentation de la bilirubine et des LDH / transaminases), thrombopénie <100000 +/- anomalies de la fonction rénale et des troubles de l'hémostase (CIVD)) et clinique (oedème, HTA, nausées, douleur au niveau de l'hypocondre droit, par hémorragie et/ou rupture hépatique).
L'élévation importante de la PA (PAD > 120mmHg) est associée à une augmentation du risque maternel (hémorragie intracérébrale, encéphalopathie hypertensive, IRA, défaillance cardiaque avec cœur pulmonaire aigu, OAP, hématome rétroplacentaire avec parfois CIVD, arythmie ventriculaire) et fœtal.
Il ne faut pas diminuer la TA de façon brutale car cela peut entraîner une diminution du débit de perfusion placentaire et être responsable d'une souffrance fœtale aiguë.
Chez le fœtus (retard de croissance intra-utérin, ologohydramnios, secondaire à l’hypoperfusion placentaire liée à l’HTA maternelle), au stade + avancé diminution du tonus, des mouvements y compris respiratoires Doppler anormal, parfois décès in utero ou néonatal. Association possible à CIVD.
Diagnostic différentiel : purpura thrombopénique, purpura thrombopénique thrombotique, syndrome hémolytique urémique, pathologie vésiculaire, hépatite virale, stéatose aiguë gravidique.
Pronostic : la morbidité/mortalité maternelle est proportionnelle à la sévérité, la morbidité/mortalité fœtale dépend de l’âge gestationnel.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.