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Kyste neuroentérique et autre kyste


Kyste neuro-entérique : rare, bénin ; anomalie de développement, surtout de la moelle (cervicale basse et thoracique haute) avec des signes de compression, surtout intradural ou sous-dural, se voit du jeune enfant à l’adulte. Combine un kyste endodermique, avec une dysplasie vertébrale (hémivertèbres, spina bifida) dans le médiastin postérieur, surtout à droite, sinon intracrânien ou tout le long de la colonne (intradural, extramédullaire). La notochorde, qui induit la neurulation primaire, résulte de l’invagination (entre l’épiblaste et l’entoblaste du mésoblaste) qui constitue le long de la ligne médiane le récessus notochordal. Celui-ci s’ouvre temporairement dans la cavité vitelline, établissant une communication entre l’ectoderme qui va constituer le tube neural, et le futur intestin. Cette communication, ou canal neuroentérique, peut exceptionnellement persister et mettre en communication les viscères abdominaux avec le tube nerveux. Plus souvent, il se réduit à un tractus cellulaire le long duquel peuvent se développer un ou plusieurs kystes formés de cellules de type intestinal situées soit en avant du plan du rachis, soit dans le canal rachidien, soit dans l’espace sous arachnoïdien, prémédullaire, soit dans la face antérieure de la moelle. Dans le médiastin postérieur, on les appelle, kystes bronchogéniques ; lorsqu’ils sont en rapport avec les structures nerveuses, on les appelle kystes neuro-entériques. A cause de leur origine embryologique, ils sont toujours en avant de la moelle.
Diagnostic : image kystique intrathoracique, tubulaire/ronde, relié aux vertèbres, parfois malposition cardiaque et hydrops, voire polyhydramnios.
Anomalies associées : anomalies vertébrales, connections gastro-intestinales anormales, atrésie oesophagienne.
Imagerie
Macroscopie : Lésion infracentimétrique, kyste uniloculé ou septé à paroi fine, à contenu variable.
Histologie  : différents épithéliums (cilié ou non, cylindrique, intestinal, pancréatique, salivaire) sur une paroi musculaire lisse épaisse.
Groupe A : monocouche cubocylindrique -/+ cils.
Groupe B : + complexe, revêtement gastro-intestinal ou trachéobronchique.
Groupe C : tissu épendymaire/glial en +.
Images : #0
Positivité de : bleu Alcian, mucicarmin, PAS, EMA, CK5/6 (cellules basales), ACE, négativité de : GFAP, S100, NSE, vimentine
Diagnostic différentiel : kyste bronchogénique, péricardique, mésothélial, parathyroïdien, hernie diaphragmatique, kyste de duplication gastro-intestinale, canal thoracique, méningocèle antérieure, malformation adénomatoïde kystique du poumon de type 1 (macrokystique), blastome pleuropulmonaire (Type I)

Kyste mullérien (kyste de Hattori) Virchows Arch 2005 ;446:82), médiastin postérieur de la femme, de 1.3 à 5 cm à paroi fine contenant du muscle lisse. Revêtement cubocylindrique simple, non mucineux, souvent cilié de type tubaire ou mullérien (Ann Diagn Pathol 2007 ;11:417). Images



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