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AUTRES TROUBLES DU RYTHME


Variabilité sinusale : variation minime de la fréquence sinusale sous l’influence du système nerveux autonome. Cette variation s’observe en clinique sous forme d’une arythmie respiratoire. Sur l’ECG, l’intervalle R-R se raccourcit au cours de l’inspiration et s’allonge durant l’expiration. Elle s'accompagne parfois d’une bradycardie sinusale si lente que, de façon intermittente, un autre pacemaker physiologique coiffe le rythme sinusal et prend la commande du rythme (cf. Rythme d’échappement).
La variabilité sinusale permet d'évaluer les risques de mortalité cardiaque et en particulier de mort subite des patients qui ont une cardiopathie évoluée. La mesure de variabilité sinusale est effectuée au cours d’un Holter. Elle est exprimée par un index d’analyse temporelle (SDNN ou écart type de tous les intervalles R-R d'origine sinusale sur 24 heures) et une représentation spectrale : basses fréquences (activité sympathique, thermorégulation), moyennes fréquences (modulation du sympathique et du parasympathique par le baroréflexe) et hautes fréquences (tonus vagal).
Une faible valeur de SDNN est un facteur prédictif de troubles du rythme ventriculaire grave et un marqueur de mauvais pronostic après infarctus du myocarde.
 
Une hypertonie vagale peut être suspectée devant l’existence d’une bradycardie sinusale et/ou d’une arythmie sinusale. Des pauses parfois supérieures à 3 secondes (nocturnes notamment) sont possibles et le plus souvent asymptomatiques sauf dans le cadre d’une dysfonction sinusale ou d’un malaise vagal. De plus, le vague favorise l’allongement des cycles sinusaux et raccourcit la période réfractaire ce qui favorise une fibrillation auriculaire.
L’accélération du sinus après un léger effort (ex. 10 flexions des genoux sur la poitrine) permet de distinguer les bradycardies vagales des bradycardies sinusales inappropriées.
Des pauses > 3 s, en dehors d’un malaise vagal, doivent évoquer une dysfonction sinusale. Certaines pauses (post tachycardie par exemple) témoignent d’une conduction cachée. Une pause post-extrasystolique fait suite à 1 extrasystole et ré-initialise le pacemaker dominant. Ce phénomène d’interférence est trompeur et peut faire évoquer à tort 1 BAV (Pseudo-bloc).
Une pause ventriculaire peut être en rapport avec un blocage sévère de l’influx supraventriculaire (bloc SA ou BAV). L’activité cardiaque est possible, si le bloc est incomplet ou temporaire ou qu’un rythme d’échappement ventriculaire prend la commande. Les pauses sont parfois responsables de malaises ou syncopes et peuvent constituer des indications à la pose d’un stimulateur cardiaque.
 
Parasystolie : Automatisme anormal d’un foyer ectopique auriculaire, jonctionnel ou surtout ventriculaire en interaction avec un autre foyer d’automatisme indépendant (en général le nœud sinusal). Le foyer ectopique se dépolarise très régulièrement, protégé +/- de l’action du pacemaker principal par un bloc d’entrée unidirectionnel. Les influx ne sont transmis aux cellules voisines qu’en fonction des fréquences respectives du pacemaker principal et du foyer parasystolique et de leurs périodes réfractaires.
La parasystolie, rare, est surtout diagnostiquée au cours d’ESV répétitives à couplage variable, avec/sans fusion. La fréquence de ces parasystoles varie entre 30 et 60/min avec des extrêmes entre 20 et 400/min (tachycardie parasystolique). Fait essentiel, les intervalles interectopiques sont multiples d’un dénominateur commun. Ces extrasystoles n'ont pas une valeur pronostic péjorative particulière en l'absence de cardiopathie.
 
Bitachycardie : Variété de tachycardie caractérisée par l’association de deux foyers de stimulation rapide. Il s’agit par exemple d’une : tachycardie supraventriculaire + tachycardie ventriculaire ou fibrillation auriculaire + tachycardie jonctionnelle. Cette occurrence se rencontre particulièrement au cours des intoxications digitaliques.
 
La dissociation auriculoventriculaire activité indépendante des oreillettes et ventricules (rythme ventriculaire > au rythme auriculaire (sinon il s’agir d’un BAV), quand les 2 rythmes sont similaires il s’agit de dissociation AV isorythmique ou de type interférence si l’onde p se propage parfois aux ventricules. Cela peut être dû à un ralentissement du pacemaker sinusal, permettant un échappement jonctionnel ou ventriculaire ou une accélération du pacemaker, jonctionnel ou ventriculaire. Cela peut être déclenché par une anesthésie (dont intubation), si augmentation des catécholamines ou médicaments qui les bloquent, toxicité de la digoxine, infarctus du myocarde ou autre maladie cardiaque, hyperkaliémie, activation vagale, tachycardie ventriculaire, après ablation par radiofréquence.
 
Dysfonction du noeud sinusal. Cause importante de morbidité après chirurgie pour cardiopathie congénitale ou chez patients âgés, par formation et/ou propagation anormale de l’onde sinusale provoquant soit une bradyarythmie soit une tachyarythmie avec possibilité de vertiges ou syncope.
Les critères ECG sont : bradycardie sinusale (<100 bpm chez nourrisson, <80 bpm chez petit enfant préscolaire, <60 bpm enfant scolarisé, <50 bpm adolescent), pause sinusale ou absence d’onde P pendant > 3 s (non fonctionnement du sinus ou bloc sino-atrial avec rythme d’échappement lent (à partir des oreillettes, faisceau de His ou ventricules, arythmie sinusale nette avec variation constante de l’intervalle P-P, la tachyarythmie est due à une ré-entrée, d’origine atriale par foyer ectopique, flutter ou fibrillation atriale). On recherche ces signes sur Holter de 24 h ou lors de test d’effort (incompétence chronotrope)
Causes : forme acquise : atteinte lors de chirurgie cardiaque touchant l’oreillette avec atteinte de l’artère du sinus ou après infarctus du myocarde, chez l’enfant sur maladie de Kawasaki.
La forme idiopathique est dégénérative avec fibrose et infiltration adipeuse du sinus, rarement idiopathique ou familial (dystrophie musculaire Emery-Dreifuss (autosomique dominant)), cardiopathie congénitale (y compris en dehors de la chirurgie (CIA, anomalie d’Ebstein, syndromes d’hétértaxie dont l’isomérisme atrial gauche). Cause inflammatoire (myocardite, péicardite, fièvre rhumatismale). Mutations du gène de canaux ioniques SCN5A (responsable également du syndrome du QT long, de Q-T long, de Brugada, fibrillation ventriculaire idiopathique (ressemble au Brugada sans ses anomalies ECG). Par HTIC avec augmentation du tonus parasympathique, secondaire à traitement anti-arythmique (digitaline (bloc sino-auriculaire), propranolol, vérapamil, quinidine, procaïnamide, lidocaïne, disopyramide, réserpine), hypothyroïdie, hypothermie
Clinique : enfant souvent asymptomatiques, parfois vertiges, fatigue, intolérance à l’exercice, syncope, dyspnée +/- palpitations. Possibilité d’insuffisance cardiaque, après chirurgie correctrice pour transposition des gros vaisseaux ou ventricule unique (tachypnée, congestion pulmonaire et hépatomégalie.
 
Conduction nodale accélérée  : Conduction rapide au sein du nœud AV.
Sur l’ECG, le diagnostic est suggéré par l’existence d’un PR court avec ou sans crises de tachycardie paroxystique (cf. Syndrome de Lown-Ganong-Levine).
L’exploration électrophysiologique endocavitaire révèle un intervalle A-H raccourci (≤ 60 msec) avec un incrément limité de l’espace AH et une réponse ventriculaire 1/1 pour une fréquence de stimulation atriale à 200/mn (Pacing) qui témoigne d’un raccourcissement de la période réfractaire du nœud AV.
Il s’agit généralement d’une variante de la conduction intranodale. Néanmoins, une anomalie de réponse au pacing décrémentiel suggère l’existence d’un faisceau accessoire (fibres de James ou fibres de Mahaïm).
Les diagnostics différentiels sont : (a) un syndrome duPR court physiologique (nœud hyperdromique) et (b) une préexcitation par un faisceau de Kent ou des fibres de James. L’intervalle P-R peut être exceptionnellement normal, masqué par un bloc infranodal. Le diagnostic repose alors sur l’exploration électrophysiologique.
 
Bloc sino-auriculaire : Trouble de conduction entre le nœud sinusal et l’oreillette (jonction sino-atriale). Ce type de bloc appartient au syndrome de dysfonction sinusale.
 
Dissociation isorythmique  : Coexistence d’une activité auriculaire avec un rythme jonctionnel ou ventriculaire sans relation, mais sans bloc AV complet. Cette forme de dissociation est trompeuse. L’exemple type est celui d’une bradycardie sinusale dont la cadence est voisine d’un rythme idio-jonctionnel ou un rythme idio-ventriculaire. Les deux cadences finissent toujours par évoluer discrètement pour donner lieu à un phénomène d’interférence avec capture et/ou fusion.
Dissociation auriculo-jonctionnelle  : Coexistence d’un rythme auriculaire et d’un rythme jonctionnel sans relation. L’exemple type de DAJ est la coexistence sans relation d’une bradycardie sinusale et d’un rythme d’échappement jonctionnel. Il peut aussi s’agir d’un bloc AV complet haut situé (intranodal) et d’un rythme d’échappement jonctionnel. Une DAJ est possible - mais néanmoins exceptionnelle - au cours d’une tachycardie jonctionnelle. Par exemple, au cours d'une tachycardie par réentrée nodale avec bloc nodo-auriculaire rétrograde ; de plus, les QRS peuvent être larges en cas de bloc de branche ou aberration.
 
Rythme idioventriculaire accéléré : arythmie ventriculaire ectopique ou automatique, la fréquence est < à celle de la tachycardie ventriculaire (< 100-120/mn), souvent > au rythme sinusal, ou salve de > 3 ESV à une fréquence > à celle du taux d’échappement ventriculaire intrinsèque (30-40/mn).
Causes : ischémie myocardique, toxicité aux digitaliques, déséquilibre électrolytique (hypokaliémie).
Survenue graduelle avec rythme régulier ou non (60-110/mn) qui peut parfois doubler brutalement, parfois un rythme sinusal peut s’imposer s’il est plus rapide que le rythme idioventriculaire.
Sous thrombolytiques, sa survenue lors d’un infarctus est considérée comme un marqueur de bonne reperfusion (pas sous angioplastie percutanée).


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