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ANOMALIE CONGENITALE


Les malformations rares spino-médullaires
- La méningocèle sacrée antérieure correspond à une méningocèle antérolatérale souvent avec masse lipomateuse ou tératomateuse antérieure et moelle fixée. Le développement latéral de la masse entraîne une déformation progressive de la pièce sacro-coccygienne avec aspect de sacrum "en cimeterre" correspondant à une déformation de l'os, plutôt qu'à son agénésie.
- La méningocèle pure est rare : il s'agit d'une hernie des éléments méningés refoulant les tissus cutanés et sous cutanés adjacents, sans fixation d'éléments nerveux, sans anomalie du pannicule adipeux.
- La myélocystocèle est encore plus rare. Il s'agit de la hernie dorsale, extra rachidienne, d'un kyste épendymaire médullaire, qui se retrouve ainsi extra médullaire extraméningé et extrarachidien, suivi au travers de la déhiscence rachidienne par une hernie méningée d'accompagnement. Le revêtement cutané est normal et le pannicule adipeux est préservé. Cette malformation peut s'observer en association avec extrophie vésicale.
Anomalie de position du cône terminal - moelle fixée
A l'état normal, dès la naissance, le cône terminal se situe, à une hauteur de corps vertébral près, au niveau de la première vertèbre lombaire.
- Dans certains cas, il peut être anormalement bas, au dessous de L2, sans que l'on puisse trouver d'explication mécanique à cela (anomalie du filum, lipome, malformation médullaire, kyste dysembryoplasique). Il peut s'agir soit d'une anomalie de l'histogénèse médullaire soit d'une forme extrême de variation anatomique.
- Dans d'autres cas, beaucoup plus fréquents, la terminaison médullaire apparaît anormalement basse pour une raison mécanique : lipoméningocèle, myéloméningocèle, diastématomyélie, gros filum. Il faut déterminer le lieu de jonction entre le tissu nerveux et le filum anormal, par l'identification des dernières racines.
La fixation médullaire est considérée comme responsable de la constitution d'une myélopathie chronique, à début insidieux, appelé le syndrome de la moelle fixée. A l'état normal, lors des mouvements de flexion-extension ou d'inclinaison latérale du rachis, la mobilité relative de la moelle par rapport à son cadre osseux est assuré par le glissement des racines nerveuses dans les manchons radiculaires, et par l'élasticité propre des racines au niveau de la queue de cheval. Quand la moelle est fixée la mobilité relative s'exerce dans l'élasticité propre de la moelle. On postule que ces tractions exercées sur la moelle entraînent à chaque fois, une ischémie par compression du lit capillaire, et que la répétition de ces épisodes d'ischémie entraîne progressivement des lésions tissulaires irréversibles, en particulier au niveau des centres de contrôle des sphincters. Il est donc admis qu'il est souhaitable de la libérer, par section du filum s'il est trop court, par libération d'un lipome ou par ablation du septum ostéoduremérien dans le cas d'une diastématomyélie.
Clinique : déformations spinales et du pied, faiblesse des jambes, douleurs du bas du dos, scoliose, incontinence. Peut ne se révéler que chez l’adulte. En dehors du contexte malformatif, peut être post-traumtique (cicatrice bloquant la circulation du LCR, risque de syringomyélie.


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