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Tératome sacrococcygien 


Tératome sacrococcygien  : #1, #2, #3, #4, #5

Comme tous les tératomes, il s’agit d’un néoplasme formé de différents tissus provenant des 3 couches embryonnaires. Leur consistance est le plus souvent solide ou hétérogène, rarement liquidienne pure. Il s’agit le plus souvent d’une découverte fortuite, mais parfois la révélation est faite à partir d’une complication obstétricale : hydramnios, menace d’accouchement prématuré.

Les tératomes sacrococcygiens peuvent être présacrés (croissance dans le pelvis) ou postsacrés (croissance extrapelvienne), prédominance féminine, ils restent rares avec une incidence de 1/30000 à 1/170000,dans certains cas l s’agit de fœtus parasitaires. Alors que 90% des naissances avec tératome sacrococcygien se font à terme, 1/3 présente des anomalies(polypes adénomateux du rectum, hémivertèbres, sarcomes des tissus mous, omphalocèle, anomalies sacrées). Près de 10% se présentent chez l’adulte, mais sont en fait présents depuis la naissance sous forme de fistule, abcès, ténesme.

Prévalence  : lésion assez fréquente du NN (0.25-0.28/10000 naissances ; M/F = ¼).

On en distingue 4 types :

- externalisé, en continuité avec le tronc, qui pend entre les jambes, les plus souvent d’évolution bénigne, minime composante présacrée

- en diabolo avec volume présacrés et extrasacrés similaires, risque de 6% de métastases

- diabolo asymétrique, composant présacré prédominant, plus agressif avec 20% de métastases

- totalement présacré, pas de composant externe, 8% de métastases, diagnostic souvent tardif.

Possibilité de complications mortelles, hémorragiques ou infectieuses, avec état de choc.

Il faut penser au tératome sacrococcygien en cas de déformation anale, de revêtement cutané périnéal anormal (décoloré, hémangiome, nævus pileux), la partie intrapelvienne ne devient symptomatique que tardivement, celui-ci peut comprimer les structures pelviennes (uropathie obstructive pouvant mener à l’insuffisance rénale)

Images  : #0, #1

Macroscopie  : bien limité, encapsulé, adhérences fréquentes au coccyx, peu d’adhérences aux viscères pelviens sauf évènements secondaires, sinon le reste est typique kystes, zones solides, poils, os, dents.

Une étude de 19 tératomes sacrococcygiens dont 16 matures (11 prépubertaires et 5 postpubertaires) et 3 immatures prépubertaires avec absence de i12p et survie de 100% montre que les formes adultes ne sont pas rares bien qu’elles correspondent souvent à des récidives Mod Pathol. 2014 Apr ;27(4):562-8.

La neuroglie est la composante la plus fréquente. Les tumeurs sont classés selon la localisation :

Ils sont originaires du nœud de Hensen (amas de cellules totipotentielles qui échappent au contrôle des inducteurs et organisateurs embryonnaires.

Souvent découverte systématique à l’échographie prénatale

Anomalies associées   : dans 18% vs 2.5% dans population générale des bébés, mais sans augmentation significative d’un type par rapport aux autres.

Diagnostic différentiel  : myéloméningocèle (ils présentent une communication avec l’espace sous-arachnoïdien avec possibilité de déficit neurologique), hydromyélie, Wilms extrarénal, hamartomes rétrorectaux, neuroblastome, abcès périrectal, lipome, duplication, kyste du périnée, kyste pilonidal, trajet de fistule sur pathologie inflammatoire digestive. Hamartomes médians de la région lombaire qui peuvent élargir le canal spinal, mais sont bénins (constitués d’éléments mésodermiques sans kystes ni épithélium, ce ne sont donc pas des tératomes)

Pronostic  : bien que, en grande majorité, bénin, morbidité/mortalité par complications (surtout si placentomégalie et/ou hydrops fœtal) : prématurité, dystocie Le pronostic de ces lésions est différent entre les séries de découverte prénatale (de 40 à 60 % de mortalité, sans tenir compte des ITG) et les séries de découverte postnatale (90 % de survie).

Facteurs pronostiques  : anomalies associées, volume tumoral, hydramnios, rapidité de croissance tumorale, signes d’hémorragie intratumorale pouvant conduire à une déglobulisation foetale, à des troubles de l’hémostase, de signes d’hypervascularisation tumorale pouvant être à l’origine d’un effet shunt avec mauvaise tolérance hémodynamique foetale, anasarque foetoplacentaire et défaillance cardiaque. Pour les cas intermédiaires, évolutifs, à 32 SA, de maturation pulmonaire pour permettre une extraction précoce et obligatoire. Les hydramnios peuvent être ponctionnés, avec une surveillance rapprochée du RCF. Si anémie foetale sévère, une extraction ou une transfusion in utero peut être réalisée en fonction du terme, voire coagulation au laser in utero des vaisseaux nourriciers de la tumeur, améliorant l’hémodynamique foetale. On limite les gestes invasifs prénataux chez ces foetus dont l’équilibre hémodynamique est précaire.

Une ponction évacuatrice d’un tératome sacrococcygien à forte composante kystique avant l’extraction peut améliorer la prise en charge à la naissance de l’enfant.

Traitement  : si diagnostic très précoce avec oligohydramnios, anomalies sévères rénales, hydrops proposer l’avortement. En l’absence de placentomégalie ou hydrops, suivi échographique jusqu’à maturité pulmonaire, pour effectuer une césarienne pour éviter une dystocie. Pour les formes de bon pronostic, stables sur le plan évolutif, la majorité de ces enfants ont un bon pronostic après chirurgie d’exérèse en période néonatale.

Une placentomégalie ou hydrops sont de très mauvais pronostic.

http://www.sonoworld.com/Fetus/page.aspx?id=530

 



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