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Cholangite y compris à IgG4


Cholangite à IgG4et nouvelles maladies associées : Il existe des similitudes biologiques, histologiques et radiologiques entre certaines CSP et une pancréatite auto-immune.

La cholangite associée aux IgG4 est une maladie inflammatoire multisystémique avec différents organes affectés, siège d’un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en cellules IgG4. Les patients sont plus âgés que ceux souffrant d’une CSP et présentent un bien meilleur pronostic que cette dernière avec une réponse aux stéroïdes (mais présentent également des sténoses étagées intra- et extrahépatiques des voies biliaires, la CSP est associée à des MICI alors que la cholangite à IgG4 est souvent mais non obligatoirement associée à une pancréatite auto-immune, donc si atteinte synchrone ou métachrone du pancréas + voies biliaires + IgG4 élevées en faveur du diagnostic).

Imagerie Arch Pathol Lab Med.2015 Jun ;139(6):742-9 : celle de la VCSP ou massehialire ou intrahépatique imitant un cholangiocarcinome ou sténose biliaire isolée (imitant un carcinome)

La cholangite à IgG4 se distingue de cette dernière par les caractéristiques histologiques suivantes : infiltration des larges voies biliaires par des plasmocytes à IgG4 ; une inflammation marquée lymphoplasmocytaire et riche en plasmocytes à IgG4 des espaces portes, notamment de petite taille, prédominant autour des veines portales ; une inflammation lobulaire souvent prédominante au niveau centrolobulaire ; l’apparition de nodules ou masses fibro-inflammatoires. Fibrose storiforme, phlébite oblitérative (voir pancréatite autoimmune), le canal biliaire est atteint sur toute son épaisseur avec phlébite oblitérative alors que dans la CSP l’inflammation est limitée sous le revêtement avec perte de l’épithélium en surface qui est préservé dans la forme à IgG4. On devrait donc évoquer le diagnostic de cholangite associée aux IgG4 lors de sténose biliaire proximale inexpliquée associée à une élévation sérique des IgG4 et en présence d’une atteinte pancréatique concomitante (la cholangite à IgG4 étant associée dans > 50 % des cas à une pancréatite auto-immune). L’imagerie médicale a permis d’identifier plusieurs types d’atteintes inflammatoires, avec l’existence de formes purement pancréatiques et de formes pancréatico-biliaires par des sténoses uniques ou multiples de l’arbre pancréatique et biliaire.

La cholangite à IgG4 est parfois associée à d’autres pathologies fibro-inflammatoires des glandes salivaires, poumons, reins, rétropéritoine et thyroïde.

 



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