» FOIE Cholangite inflammatoires y compris à IgG4

Cholangite inflammatoires y compris à IgG4


Cholangites inflammatoires et infectieuses  :
Cholangites infectieuses obstructives  : secondaires à : lithiase, sténoses bénignes chroniques de la voie biliaire principale / papille, cancer de la vésicule biliaire, cholangiocarcinome, adénopathies pédiculaires...
L’échographie / scanner révèlent l’obstruction biliaire et souvent son étiologie. Le contenu biliaire peut apparaître échogène ou dense en raison de l’infection, avec au stade évolué, parfois cirrhose biliaire secondaire. Des abcès hépatiques sont possibles. La cholangio-IRM peut avantageusement remplacer le scanner. L’opacification directe des voies biliaires n’est réalisée qu’à distance d’une infection aiguë ou couplée à une dérivation immédiate. Les voies biliaires intrahépatiques apparaissent tubulées et irrégulières à contours lacunaires, voire cavitaires. Dans les formes chroniques, des sténoses biliaires périphériques multiples simulent une cholangite sclérosante. Les infections récidivantes des voies biliaires favorisent les calculs biliaires intrahépatiques qui, à leur tour, accroissent le risque infectieux.
Cholangites infectieuses et parasitaires sans obstacle  : contexte d’immunosuppression : CMV, Cryptosporidium, Microsporidia, Enterocytozoon, Candida albicans...
L’échographie recherche : épaississement pariétal, régulier ou non, des voies biliaires (60 %) ; dilatation des voies biliaires intra- (66 %) et extrahépatiques (77 %) ; épaississement de la paroi vésiculaire (77 %) et distension vésiculaire. Exceptionnellement, une cholangiographie rétrograde est pratiquée avec aspects similaires à une cholangite sclérosante primitive biliaire secondaire. Une sphinctérotomie complète souvent cette opacification biliaire.
La cholangio-IRM montre les segments biliaires dilatés, avec épaississement pariétal se rehaussant nettement après injection de produit de contraste de gadolinium.
La tuberculose hépatobiliaire peut se manifester par : des micronodules diffus = miliaire hépatique, des tuberculomes hépatiques pseudotumoraux et une tuberculose biliaire, des adénopathies hépatiques et rétropéritonéales sont fréquentes.
En imagerie : plages de nécrose anfractueuses à contenu liquidien ou mucoïde avec travées fibreuses, calcifications fréquentes. Des lésions voisines peuvent être décelées lors de la plupart des granulomatoses hépatiques, notamment la sarcoïdose hépatique.
Cholangitis lenta, ou cholestase canalaire / cholangiolaire ou cholangite subaiguë non suppurative, forme rare de cholangite avec réaction canaliculaire avec bile dans les canaux dilatés Am J Surg Pathol. 2017 Dec ;41(12):1607-1617. 89% sont des greffés hépatiques, avec des signes de sepsis, avec cultures positives dans 85.7%. Mortalité durant l’hospitalisation dans 53.6% en 2 jours à 5 mois.

Cholangite sclérosante secondaire : suite à infection / parasite des voies biliaires, toxiques / médicaments, lésions de l’arbre artériel hépatique, obastruction lithiasique.
Les angiocholites bactériennes sont une infection ascendante des voies biliaires sur obstacle, lithiasique, tumoral, parasitaire ou sténose d’anastomose biliobiliaire ou biliodigestive. En aigu : cholangite aiguë à PNN, oedème des espaces porte, prolifération cholangiolaire périportale marquée, parfois cholestase histologique, si persistance de l’obstacle alors fibrose concentrique des CBIL +/- ductopénie imitant une CSP. Se voit en particulier chez les immunodéprimés (SIDA) avec germes opportunistes (CMV, cryptosporidies et candida.
Forme toxique lors de traitement de kystes hydatiques par formaldéhyde à 2% ou salé hypertonique à 20%, lorsqu’il migre dans les voies biliaires du fait d’une fistule.
Forme ischémique : par lésion chirurgicale ou suite à chimiothérapie intra-artérielle lors de traitement de métastases intrahépatiques, peut se voir en suite de greffe hépatique hors sténose anastomotique, suite à : thrombose de l’artère hépatique, hyperplasie fibro-intimale focale, rejet chronique ductopénique avec lésions artérielles, ischémie secondaire à préservation de greffon

Cholangite à IgG4et nouvelles maladies associées : Il existe des similitudes biologiques, histologiques et radiologiques entre certaines CSP et une pancréatite auto-immune.

La cholangite associée aux IgG4 est une maladie inflammatoire multisystémique avec différents organes affectés, siège d’un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en cellules IgG4. Les patients sont plus âgés que ceux souffrant d’une CSP et présentent un bien meilleur pronostic que cette dernière avec une réponse aux stéroïdes (mais présentent également des sténoses étagées intra- et extrahépatiques des voies biliaires, la CSP est associée à des MICI alors que la cholangite à IgG4 est souvent mais non obligatoirement associée à une pancréatite auto-immune, donc si atteinte synchrone ou métachrone du pancréas + voies biliaires + IgG4 élevées en faveur du diagnostic).

Imagerie Arch Pathol Lab Med.2015 Jun ;139(6):742-9 : celle de la VCSP ou massehialire ou intrahépatique imitant un cholangiocarcinome ou sténose biliaire isolée (imitant un carcinome)

La cholangite à IgG4 se distingue de cette dernière par les caractéristiques histologiques suivantes : infiltration des larges voies biliaires par des plasmocytes à IgG4 ; une inflammation marquée lymphoplasmocytaire et riche en plasmocytes à IgG4 des espaces portes, notamment de petite taille, prédominant autour des veines portales ; une inflammation lobulaire souvent prédominante au niveau centrolobulaire ; l’apparition de nodules ou masses fibro-inflammatoires. Fibrose storiforme, phlébite oblitérative (voir pancréatite autoimmune), le canal biliaire est atteint sur toute son épaisseur avec phlébite oblitérative alors que dans la CSP l’inflammation est limitée sous le revêtement avec perte de l’épithélium en surface qui est préservé dans la forme à IgG4. On devrait donc évoquer le diagnostic de cholangite associée aux IgG4 lors de sténose biliaire proximale inexpliquée associée à une élévation sérique des IgG4 et en présence d’une atteinte pancréatique concomitante (la cholangite à IgG4 étant associée dans > 50 % des cas à une pancréatite auto-immune). L’imagerie médicale a permis d’identifier plusieurs types d’atteintes inflammatoires, avec l’existence de formes purement pancréatiques et de formes pancréatico-biliaires par des sténoses uniques ou multiples de l’arbre pancréatique et biliaire.

La cholangite à IgG4 est parfois associée à d’autres pathologies fibro-inflammatoires des glandes salivaires, poumons, reins, rétropéritoine et thyroïde.

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.