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Hépatopathie glycogénique


Hépatopathie glycogénique : surcharge en glycogène dans le contexte d'hépatomégalie ou transaminases élevées. Adultes ou enfants avec diabète de type 1 mal contrôlé par l'insuline, avec transaminases élevées et hépatomégalie (possibilité de stéatose ou de NASH dans < 20%), sans fibrose ni cirrhose (contrairement à la NASH), rarement ascite, la symptomatologie disparaît avec le retour à la normale de la glycémie. Décrit aussi après corticothérapie à haute dose brève.
En échographie l'aspect est celui d'une stéatose.
Histologie : accumulation de glycogène avec hépatocytes gonflés, pâles, absence de ou minime stéatose, inflammation minime ou absente, nécrose lobulaire absente ou minime, architecture intacte sans fibrose.


Diagnostic différentiel : glycogénose



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