» MEDIASTIN Généralités tumeurs du médiastin

Généralités tumeurs du médiastin



Les tumeurs du médiastin désignent toutes les lésions expansives du médiastin, bénignes ou malignes, néoplasiques ou non en dehors de celles développées aux dépens des voies aérodigestives, du cœur et de ses gros vaisseaux ainsi que de la paroi thoracique.


Ces tumeurs se caractérisent par leur survenue à tous les âges de la vie, pouvant se rencontrer aussi bien chez le nourrisson que chez le sujet âgé.


Elles présentent par ailleurs une grande diversité liée la singularité du médiastin. Celui-ci constitue en effet un riche carrefour de l'organisme et les organes ou les tissus qu'il contient pourront donner naissance à de nombreuses variétés de tumeurs. Il s'agit également d’une région ayant subi d'importants remaniements embryologiques à l'origine de lésions dysgénétiques diverses.


Ces lésions sont d'exploration difficile malgré l'apport des techniques modernes, posant au clinicien des problèmes de prélèvements que souvent seule la thoracotomie est à même de résoudre.


Place de l’anatomie pathologique.


A l’issue du bilan clinique, deux grands groupes de tumeurs médiastinales s’individualisent.


Le premier groupe est représenté par les lésions radiologiquement bien circonscrites, sans signes fonctionnels ni cliniques ou biologiques. Il s’agit de lésions éminemment chirurgicales quelle qu’en soit l’étiologie. Le plus souvent c’est une tumeur bénigne.


Le second groupe comporte des lésions mal limitées avec des signes cliniques ou biologiques anormaux. Il s’agit de tumeurs suspectes de malignité dont il convient de préciser la nature histologique si possible avant l’intervention car certaines d’entre elles ne sont pas chirurgicales.


L’anatomopathologiste a à sa disposition :


- des moyens de diagnostic indirects par la biopsie d’une adénopathie cervicale quand elle existe ou par la biopsie préscalénique de Daniels.


- des moyens de diagnostic directs avec les ponctions-aspirations transpariétales ou transbronchiques et les biopsies au cours de médiastinoscopie.


- Il faut cependant savoir que ces examens sont souvent mis en défaut pour plusieurs raisons :


- le prélèvement effectué n’a pas porté sur la tumeur,


- le prélèvement a intéressé des tissus tumoraux nécrotiques ou de petite taille, souvent dissociés et d’interprétation difficile.


C’est finalement la thoracotomie exploratrice qui permet dans bien des cas le diagnostic.


L’examen extemporané est souvent décevant permettant rarement de porter un diagnostic précis, on pourra cependant affirmer s’il s’agit d’une lésion maligne ou non.


En cas de tumeur inextirpable enfin, il conseillera de multiples prélèvements qui seront effectués en zone tumorale non nécrosée.


NB : La ponction guidée sous écho-endoscopie digestive (EED) est une méthode diagnostique efficace et bien adaptée pour déterminer la nature tumorale ou pseudo-tumorale de lésions situées dans le médiastin, demandée après un échec de biopsies sous fibroscopie bronchique, scanner ou médiastinoscopie. C’est une des ponctions les plus faciles à réaliser sous EED, utilisant une grosse aiguille (19 G) et s’accompagnant d’un faible taux de complications (2).


 


Les tumeurs du médiastin antérieur : Ce sont les plus fréquentes, ayant dépassé ces deux dernières décennies les tumeurs du médiastin postérieur. Elles sont représentées par les goitres thyroïdiens, les kystes pleuropéricardiques, les lipomes, les tumeurs du thymus et de sa loge, les lymphomes et les tumeurs germinales.


Les goitres thyroïdiens  : localisés dans l'étage supérieur, ils correspondent aux goitres prévasculaires représentant 75% des goitres endothoraciques. Ils se rencontrent surtout chez la femme après 40 ans. Il s’agit dans la majorité des cas de goitres plongeants reliés à la thyroïde en place par un tractus plus ou moins volumineux. Les goîtres ectopiques sont très rares et sont formés de tissu thyroïdien séparé de la thyroïde ou relié à la glande par un fin tractus fibreux, parfois vascularisé, dont la visibilité échappe aux méthodes d'imagerie. Le diagnostic repose sur la scintigraphie couplée à la tomodensitométrie : cette dernière met en évidence une tumeur très dense après injection de produit de contraste. Les goîtres plongeants, beaucoup plus fréquents sont diagnostiqués de façon fiable par scanner ou IRM (continuité de la masse médiastinale avec la thyroïde). La fixation très intense du produit de contraste est caractéristique : celle ci peut être hétérogène car une fois sur deux un adénome hypodense ou des calcifications sont présents. Dans 30 % des cas, un goître plongeant n'est pas fixant en scintigraphie, ce qui n'élimine pas le diagnostic posé par les autres méthodes d'imagerie. Une injection de produit de contraste perturbe les explorations scintigraphiques pendant trois semaines environ : celles ci doivent être faites avant la tomodensitométrie avec injection de produit de contraste iodé.


- Si le malade doit subir une hémithyroïdectomie, il faut s'assurer de l'existence du lobe controlatéral dont la forme triangulaire paratrachéale est toujours mise en évidence en tomodensitométrie, même s'il est au repos et qu'il ne fixe pas à la scintigraphie.


- Une fois sur deux un goître plongeant a un prolongement rétrotrachéal dont la présence demande au chirurgien de faire une manubriotomie en plus de la cervicotomie.


- L'extrémité inférieure du goître est plus ou moins profonde dans le médiastin : elle peut aller jusqu' à la crosse de l'azygos à droite et la crosse de l'aorte gauche (cette extension justifie la division de Heitzman en espace supra-azygos et l'espace supra-aortique). Bien que très bien estimée en tomodensitométrie, cette extension inférieure est parfaitement vue sur des coupes frontales en imagerie par résonance magnétique.


Les thymomes : Ils peuvent se rencontrer dans tout le médiastin antérieur mais leur localisation est surtout supérieure et moyenne. Habituellement, ils se développent aux dépens d'un lobe, d'une corne cervicale de l'isthme ou de plusieurs structures thymiques, pouvant parfois même occuper toute la glande. Plus rarement on les rencontre en dehors du thymus, situés à proximité et reliés à lui par un tractus grêle. Ils peuvent enfin siéger à distance, on parle alors de thymome ectopique, l'angle cardiophrénique droit en représente la localisation la plus fréquente, décrit aussi dans le péricarde (3). Environ 20 % des tumeurs du médiastin et la moitié des tumeurs charnues du médiastin antérieur dont 20 à 30 % sont calcifiées.


Ils ne sont parfois pas visibles sur les clichés standards et doivent être recherchés en tomodensitométrie. Celle-ci s'est révélée plus efficace que l'imagerie par résonance magnétique dans l'étude des thymomes dont l'aspect en IRM est variable. Ils ont souvent un signal hétérogène en pondération T2 avec parfois un aspect lobulé. Le diagnostic de thymome malin est probable en présence d'une masse médiastinale antérieure avec métastases pleurales. Les thymolipomes sont de diagnostic facile devant un volumineux (parfois monstrueux) thymus infiltré de graisse.


Les tumeurs carcinoïdes : Développées au niveau du thymus, elles sont souvent d'évolution maligne. Cette évolution péjorative est par ailleurs fréquemment associée au syndrome de Cushing par sécrétion d'hormone ACTH-like par la tumeur.


Les kystes thymiques : Ils siègent surtout dans l'étage supérieur.


Les tumeurs germinales : Dans 99% des cas, on les rencontre dans l'étage moyen. Elles se voient surtout chez le sujet jeune avec une nette prédominance pour l'homme. Leur origine thymique est discutée.


Les tumeurs bénignes : Longtemps asymptomatiques, elles présentent une tendance envahissante de leurs enveloppes à l'origine d'une symptomatologie irritative. Parfois elles peuvent se rompre dans l’œsophage ou la trachée si on les laisse évolue. Leur exérèse est souvent difficile. Moins de la moitié des tératomes du médiastin contiennent de la graisse. Son absence ne doit pas faire écarter le diagnostic mais sa présence dans une tumeur mixte charnue, liquide, calcifiée ou ossifiée est pathognomonique. La découverte de calcifications dans une tumeur du médiastin antérieur n'est pas déterminante. Par contre, la présence d'une ossification avec une corticale et une médullaire est pathognomonique d'un tératome (à condition d'avoir éliminé une exostose ou un enchondrome à développement médiastinal ; en imagerie par résonance magnétique, le cartilage a un signal caractéristique avec un signal intermédiaire en pondération T1 et un signal très intense en pondération T2.


Les tumeurs malignes : Hormis le séminome, elles sont de symptomatologie rapidement bruyante. Invasives et de gros volume, leur localisation initiale est parfois difficile à préciser. Le séminome très radiosensible ne nécessite pas une exérèse mutilante, son pronostic est le meilleur avec une survie à 10 ans de l'ordre de 70%. Les autres tumeurs sont d'évolution rapidement fatale quelque soit le traitement.


Les lymphomes malins : Siégeant également dans l'étage moyen ils se développent à partir du thymus lui-même ou à partir de sa loge riche en ganglions lymphatiques. Dans 2/3 des cas, il s'agit d'une maladie de Hodgkin représentant environ 5% des localisations initiales de la maladie.


Les kystes pleuropéricardiques : On les rencontre dans l'angle cardiophrénique droit, ils restent cliniquement muets sauf s'ils atteignent un gros volume.


Les lipomes : Qu'il s’agisse de lipomes simples, d'angiolipomes ou de lipomes, leur poids et la déclivité font qu'on les rencontre surtout dans l'étage inférieur. Malgré leur volume important, ces lésions sont très bien supportées même chez l'enfant.


Les adénomes parathyroïdiens ectopiques (10% des cas) peuvent siéger dans le médiastin (loge thymique, région para oesophagienne). La tomodensitométrie a une sensibilité de 47 % et l'IRM de 76 %. Celle ci est plus performante si une séquence STIR de suppression de graisse est couplée à une séquence pondérée en T1. Sur la séquence STIR, l'adénome apparaît en hypersignal (de même que d'éventuelles adénopathies). La séquence pondérée en T1 sert à bien localiser anatomiquement l'hypersignal avec la séquence STIR.


Les tumeurs de l'angle cardiophrénique. Dans cette région, il faut savoir que les amas graisseux péricardiques de densité caractéristique sont très fréquents. La distinction avec une hernie rétrocostoxyphoïdienne par la fente de Larrey se fait en analysant la structure de la graisse qui est homogène dans les amas graisseux et hétérogène dans les hernies rétrocostoxyphoïdiennes, car elle contient les images linéaires des vaisseaux épiploïques et éventuellement un organe abdominal hernié (foie, colon transverse) à travers un écartement des insertions diaphragmatiques antérieures de la paroi thoracique antérieure.


Les masses charnues des angles cardiophréniques sont plus rares et dominées par les tumeurs thymiques et les adénopathies. Les masses kystiques les plus fréquentes sont les kystes pleuropéricardiques qui sont antérieurs dans 92 % des cas, à droite dans 70 % des cas et postérocardiaques ou ailleurs dans seulement 8 % des cas.


Causes fréquentes : amas graisseux, hernies rétrocostoxyphoïdiennes, kystes et diverticules pleuropéricardiques, tumeurs pleurales, masses pulmonaires, tumeurs embryonnaires ou thymiques, adénopathies, tumeurs nerveuses, cardiaques ou péricardiques


Tumeurs du médiastin moyen.


Elles sont représentées par les adénopathies médiastinales et les kystes bronchogéniques (hormis les tumeurs oesophagiennes et les rares tumeurs trachéales).


Les Kystes bronchogéniques : Ce sont les plus fréquents des kystes du médiastin (environ 10 % des tumeurs du médiastin, 70 % d'entre eux dans le médiastin moyen, 20 % dans le médiastin postérieur et 10 % ailleurs, dont le médiastin antérieur). Ils peuvent se manifester à tout âge. Développés au contact de l’arbre respiratoire mais sans communication avec lui, il peut s’agir : de kystes latérotrachéaux (plus souvent à droite qu'à gauche), de kystes interbronchiques sous coronaires, de kystes hilaires ou pédiculaires et ectopiques dans le médiastin postérieur ou antérieur, les poumons, la paroi oesophagienne, la région sous-diaphragmatique Là paroi tapissée par une muqueuse de type respiratoire cylindrocubique ciliée avec présence de fibres musculaires et d'îlots cartilagineux sous-muqueux. Ils surviennent le long de l'arbre trachéobronchique (postérieur à la carène). Souvent unique parfois multiple. Comme la malformation congénitale kystique adénomatoïde, l'emphysème lobaire congénital, la séquestration pulmonaire c'est une masse kystique.


Tumeurs bénignes peu évolutives, elles peuvent rester silencieuses et latentes de nombreuses années. Ils résultent d'une erreur de développement du bourgeon de l'intestin primitif antérieur. Ceci explique parfois leur duplicité, leur association à une séquestration pulmonaire, leur siège dans la paroi oesophagienne (comme les duplications ou les kystes entériques).


Le diagnostic est possible en anténatal, confirmé par scanner ou RMN.


En radiologie classique : masse sphérique bien limitée, de taille variable souvent du médiastin moyen, parfois niveau hydro-aérique, voire pseudotumoral si infecté


Les kystes bronchogéniques sont fréquents mais piégeants. Ils ont souvent une hyperdensité spontanée élevée due à des cristaux d'hydroxyapatite : c'est leur densité constante après injection de produit de contraste qui permet le diagnostic. Ils peuvent contenir un niveau liquide - boue calcique, dense, parfois visible sur les clichés standards. En imagerie par résonance magnétique, ils n'ont habituellement pas le signal de l'eau sur les séquences en pondération T1, mais plutôt un hypersignal plus ou moins intense, avec parfois un niveau liquide - liquide dû à leur richesse protéique.


Clinique : possibilité de toux, wheezing, pneumonie, atélectasie ou emphysème obstructif par compression des voies aériennes ou de l'œsophage.


Diagnostic différentiel : malformation kystique adénomatoïde, hernie diaphragmatique, séquestration pulmonaire, atrésie laryngée, duplication oesophagienne, emphysème lobaire congénital, autres tumeurs médiastinales.
Pronostic : à long terme risqué de : infection, rupture, hémorragie et compression, dégénérescence maligne rare.


Les adénopathies médiastinales : Si on retrouve également des lymphomes au niveau des ganglions hilaires et trachéaux, il s'agit le plus souvent de lymphadénites et l'apport des données cliniques et biologiques est ici important pour l'établissement du diagnostic.


Ni la tomodensitométrie par les mesures de densité, ni l'IRM par les mesures de T2, ne différencient une adénopathie tumorale d’une adénopathie d'autre cause. Pour mesurer une adénopathie médiastinale, il faut mesurer son plus petit diamètre. De façon arbitraire, un ganglion est gros quand son plus petit diamètre est > 1 cm. Des adénopathies non compressives, de taille similaire, de siège hilaire bilatéral et latérotrachéal inférieur droit font penser à une sarcoïdose, surtout en cas de pneumopathie interstitielle (dans près de 50% des cas, des adénopathies peuvent siéger dans le médiastin antérieur).


Dans la maladie de Hodgkin, les adénopathies sont évocatrices si elles sont médiastinales antérieures, et s'il existe une atteinte thymique ; le deuxième siège le plus fréquent est latérotrachéal < droit dans 51 % des cas.


Le scanner du thorax montre la propagation du Hodgkin dans le thorax. La maladie de Hodgkin naît dans le médiastin antérieur et/ou la région paratrachéale, puis diffuse par contiguïté vers les autres groupes ganglionnaires (aortopulmonaire, sous-carinaire, médiastinal postérieur, mammaire interne), les hiles et éventuellement les poumons.


Au cours des cancers du poumon, les adénopathies siègent dans le territoire de drainage lymphatique du lobe atteint, en sachant qu'une extension massive peut provoquer des adénopathies dans presque tous les territoires. Les trois lobes du poumon droit se drainent dans la chaîne latérotrachéale droite, avec un relais sous-carinaire pour le lobe moyen et le lobe inférieur droit. Le lobe supérieur gauche se draine dans la chaîne latérotrachéale gauche et la chaîne latérotrachéale droite. Le lobe inférieur gauche, après un relais sous-carinaire, se draine dans la chaîne latérotrachéale droite et plus rarement à gauche.


Au cours de la tuberculose, les adénopathies ont une nécrose centrale, mais ceci se rencontre dans d'autres infections, avec des métastases et plus rarement au cours des lymphomes. Les métastases des tératocarcinomes testiculaires sont souvent nécrosées.


Les calcifications ganglionnaires ont de multiples causes et les calcifications en coquille d’œuf ne se rencontrent pas seulement au cours de la silicose (sarcoïdose, amylose, pneumoconiose, post RTE, histoplasmose). A contrario, rappelons que les calcifications ganglionnaires n'existent, en pratique, jamais au cours de la révélation d'un lymphome, aussi bien à l'étage sus-diaphragmatique que sous le diaphragme.


Causes fréquentes d’adénopathies : cancer bronchique, méta, leucémie, lymphome, tuberculose, pneumoconiose, sarcoïdose.


Causes plus rares : pneumopathie bactérienne ou virale, abcès pulmonaire, bronchectasies, mycose, maladie des chaînes légères, amylose, LEAD, Castleman


Les tumeurs du médiastin postérieur


Elles correspondent aux tumeurs nerveuses, aux kystes para-œsophagiens, méningés et à des goitres thyroïdiens. On y rencontre aussi de rares tumeurs mésenchymateuses souvent malignes.


Les tumeurs nerveuses : C'est le groupe tumoral le plus important du médiastin postérieur (environ 60 % des tumeurs du médiastin postérieur, 90 % des tumeurs nerveuses siègent dans le médiastin postérieur). Ces tumeurs sont situées dans la gouttière latérovertébrale en position sous-pleurale et bombent dans la cavité thoracique. Dans 20 % des cas environ, elles présentent une extension dans un ou plusieurs trous de conjugaison donnant l'aspect d’une tumeur en sablier (nécessité d’IRM). Elles peuvent alors s’accompagner de signes de compression médullaire.


Une tumeur charnue de la gouttière costovertébrale, en général avec un faible réhaussement de densité après injection de produit de contraste, fait évoquer en premier lieu une tumeur nerveuse. Ces tumeurs sont riches en graisse et ont un signal élevé en pondération T1.


Chez l'enfant, les tumeurs nerveuses représentent la grande majorité des tumeurs médiastinales, elles sont presque exclusivement sympathiques. Deux notions sont essentielles à considérer : l'âge et type histologique. En effet les ganglioneuromes sont exceptionnels avant 3 ans (voir tissus mous), mais sont + fréquents que le neuroblastome ou ganglioneuroblastome. Les neuroblastomes représentent le groupe le plus important jusqu'à l’âge de 2 ans, âge en dessous duquel s'observe la presque totalité des survies. Au-delà le pronostic reste sombre malgré les progrès thérapeutiques avec métastases précoces et disséminées. Surtout du médiastin postérieur, associé aux racines nerveuses paraspinales ; rarement métastatique au médiastin, clinique liée à la compression de ces racines ou de l’œsophage, parfois opsoclonus-myoclonus (syndrome paranéoplasique), ceux du thymus et médiastin antérieur sont associés à un Schwartz-Barter (sécrétion inappropriée d’ADH)


Biologie : augmentation de HMA et VMA ; hyponatrémie


Description (voir neuroblastome)


http://www.pathologyoutlines.com/mediastinum.html#neuroblastoma


Kyste neuro-entérique : rare, bénin ; anomalie de développement, surtout de la moelle (cervicale basse et thoracique haute) avec des signes de compression, surtout intradural ou sous-dural, se voit du jeune enfant à l’adulte. Combine un kyste endodermique, avec une dysplasie vertébrale (hémivertèbres, spina bifida) dans le médiastin postérieur, surtout à droite, sinon intracrânien ou tout le long de la colonne (intradural, extramédullaire). La notochorde, qui induit la neurulation primaire, résulte de l'invagination (entre l'épiblaste et l'entoblaste du mésoblaste) qui constitue le long de la ligne médiane le récessus notochordal. Celui-ci s'ouvre temporairement dans la cavité vitelline, établissant une communication entre l'ectoderme qui va constituer le tube neural, et le futur intestin. Cette communication, ou canal neuroentérique, peut exceptionnellement persister et mettre en communication les viscères abdominaux avec le tube nerveux. Plus souvent, il se réduit à un tractus cellulaire le long duquel peuvent se développer un ou plusieurs kystes formés de cellules de type intestinal situées soit en avant du plan du rachis, soit dans le canal rachidien, soit dans l'espace sous arachnoïdien, prémédullaire, soit dans la face antérieure de la moelle. Dans le médiastin postérieur, on les appelle, kystes bronchogéniques ; lorsqu'ils sont en rapport avec les structures nerveuses, on les appelle kystes neuro-entériques. A cause de leur origine embryologique, ils sont toujours en avant de la moelle.


Diagnostic : image kystique intrathoracique, tubulaire/ronde, relié aux vertèbres, parfois malposition cardiaque et hydrops, voire polyhydramnios.


Anomalies associées : anomalies vertébrales, connections gastro-intestinales anormales, atrésie oesophagienne.


Imagerie


Macroscopie : Lésion infracentimétrique, kyste uniloculé ou septé à paroi fine, à contenu variable.


Histologie : différents épithéliums (cilié ou non, cylindrique, intestinal, pancréatique, salivaire) sur une paroi musculaire lisse épaisse.


Groupe A : monocouche cubocylindrique -/+ cils.


Groupe B : + complexe, revêtement gastro-intestinal ou trachéobronchique.


Groupe C : tissu épendymaire/glial en +.


Images : #0 ; #1


Positivité de : bleu Alcian, mucicarmin, PAS, EMA, CK5/6 (cellules basales), ACE, négativité de : GFAP, S100, NSE, vimentine


Diagnostic différentiel  : kyste bronchogénique, péricardique, mésothélial, parathyroïdien, hernie diaphragmatique, kyste de duplication gastro-intestinale, canal thoracique, méningocèle antérieure, malformation adénomatoïde kystique du poumon de type 1 (macrokystique), blastome pleuropulmonaire (Type I).


http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#enterogenouscyst


Quelques cas de tumeurs nerveuses, exceptionnelles, ont été signalés au niveau du médiastin antérieur et moyen : il s'agit de tumeurs développées à partir du nerf phrénique et du nerf vague.


Les kystes para-œsophagiens : Ils sont rares, accolés le long de l'œsophage. Certains d’entre eux, tapissés par une muqueuse gastrique, sont à l'origine de phénomènes hémorragiques, secondaires au caractère acidopeptique de leur secrétions.


Les kystes méningés (méningocèles) : Exceptionnels, ils sont accolés aux bords latéraux des premières vertèbres dorsales et souvent associés à la maladie de Recklinghausen. Leur évolution est totalement asymptomatique. Habituellement on les laisse en place. Leur diagnostic est facile car elles sont en continuité avec le sac dural hernié à travers un trou de conjugaison Leur densité est franchement liquide (celle du LCR), diagnostic facile en IRM, en pondération T2, avec 1 hypersignal identique à celui du LCR ; la communication de la méningocèle et du sac dural est souvent mieux mise en évidence en imagerie par résonance magnétique sur une coupe frontale en pondération T2.


Les goitres thyroïdiens : Ils représentent les 25% restant des goitres endothoraciques. On les appelle également goitres rétrovasculaires et on les trouve l'étage supérieur.


Les kystes bronchogéniques  : Ils sont parfois retrouvés au niveau du médiastin postérieur, il s’agit de kystes médians à développement postérieur (tumeurs kystiques les plus fréquentes de la gouttière costovertébrale).


A noter la description de tumeurs adénomatoïdes kystisées du médiastin (nombreux kystes bordés de cellules aplaties ou cubiques) (4).


 


Etage


Médiastin antérieur


Médiastin moyen


Médiastin postérieur



Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, du nerf récurrent, kyste bronchogénique


Tumeur thyroïdienne, de la parathyroïde, trachéale, adénopathie


 


Moyen


kyste bronchogénique, tumeur du nerf récurrent


Tumeur trachéale, adénopathie


 



Kyste pleuropéricardique, diverticule péricardique, tumeur cardiaque ou fibreuse


adénopathie


 


Les 3


Tumeur thymique


kyste bronchogénique


Tumeur nerveuse, méningocèle, adénopathie, kyste bronchogénique, du canal thoracique, hémangiome, hématopoïèse extramédullaire, tumeur fibreuse ou osseuse, goître, thymome ectopique, kyste hydatique


Fréquences des tumeurs médiastinales primitives en fonction de leur localisation


Imagerie du médiastin


Clinique : Plus une tumeur est volumineuse et/ou envahissante, plus elle donne des signes cliniques. Une ostéolyse, un envahissement pleural sont douloureux, une compression trachéale entraîne une dyspnée, de même pour l’œsophage une dysphagie. On peut parfois observer un hémisyndrome ou un syndrome cave supérieur complet quand un ou les troncs veineux inominés ou la veine cave supérieure sont comprimés et/ou envahis. Une atteinte d'un nerf phrénique est responsable d'une paralysie d'une coupole diaphragmatique et le nerf récurrent gauche d'une paralysie récurrentielle gauche. Un envahissement péricardique peut créer un abondant épanchement péricardique bien ou relativement bien toléré en position assise et mal supporté en décubitus dorsal. Une compression d'une bronche peut être responsable d'un trouble de ventilation pulmonaire. Un obstacle au retour lymphatique est la cause d'une stase interstitielle, voire d'une lymphangite rétrograde : une toux sèche et une dyspnée sont possibles. Des adénopathies périphériques évoquent un lymphome ; une myasthénie ou une maladie auto-immune un thymome, une dysthyroïdie un goître plongeant et une hyperparathyroïdie primitive ou secondaire un adénome parathyroïdien ectopique. Des lymphangiomes associés feront penser à un lymphangiome médiastinal, une neurofibromatose à des tumeurs nerveuses (neurofibromes, névrome plexiforme du médiastin) et/ou à des méningocèles. Une anémie hémolytique constitutionnelle pourra facilement permettre de faire le diagnostic d'hématopoïèse extra médullaire, alors qu'une origine endémique fera penser aux rares kystes hydatiques du médiastin. Un fort pourcentage de tumeurs du médiastin est asymptomatique


Le syndrome de Löfgren apparaît avec la sarcoïdose, associant à l'érythème noueux des arthralgies, des adénopathies thoraciques, de la fièvre avec dyspnée, dysphagie, dysphonie, parfois paralysie du nerf sympathique cervical avec syndrome de Claude Bernard Horner (myosis, enophtalmie, rétrécissement de la fente palpébrale, atteinte neurologique du membre supérieur), une paralysie du nerf phrénique, une obstruction du canal thoracique, une atteinte du péricarde et du cœur avec troubles du rythme et altération de l'ECG ainsi que des douleurs angineuses. L'examen montre, chez certains patients seulement, le développement d'une circulation veineuse thoracique (au niveau du thorax). Le balancement respiratoire du médiastin ou phénomène d'Holzknecht-Jacobson, correspond au déplacement, pendant la respiration, du médiastin qui est attiré vers la zone malade à l'inspiration et est refoulé du côté non malade à l'expiration.


Biologie : anémie et/ou accélération de VS si malignité, augmentation des LDH (lymphome), des AFP ou bêta-HCG (tumeur germinale) ; ACE, CA 125 si métastases.


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...



http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...


 

 
 
 
 
 


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.