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généralités et traitement des tumeurs malignes


Classification TNM pour les carcinomes de l’Appendice : Tis : Carcinome in situ : ou micro-invasion du chorion, T1 : invasion de sous-muqueuse, T2 : envahit la musculeuse, T3 : envahit la sous séreuse ou dans le méso de l’appendice, T4 : atteinte du péritoine viscéral, incluant les tumeurs mucineuses péritonéales dans le quadrant < droit (T4a), atteinte d’autres organes (T4b).
N1 : 1-3 N+ régional, N2 : > 4 N+ régional, un nodule satellite péritumoral péri-appendicaire adipeux sans signe histologique de ganglion résiduel peut correspondre à un T3, une invasion veineuse (V1/2) ou 1 N+ complètement occupé (N1/2)
M1a : méta intrapéritonéale en dehors du quadrant < droit, dont le pseudomyxome péritonéal, M1b : métastase non péritonéale
G1 : bien différencié ou mucineux de bas grade, G2 : Moyennement différencié ou mucineux de haut grade, G3 : Peu différencié ou mucineux de haut grade, G4 : indifférencié
Stade I : T1, N0, M0, Stade IIA :T2, N0, M0, Stade IIb : T3, N0, M0, Stade IIIa : T4, N0, M0, Stade IIIb : tout T, N1, M0, Stade IV : tout T, tout N, M1

Classification TNM pour les tumeurs endocrines digestives Ann Pathol 2007 :27 :426-32. La classification TNM ne retient pas le concept de tumeur endocrine in situ (Tis)
T1 : la tumeur envahit la sous-muqueuse ou la musculeuse et est < 1 cm, T2 : la tumeur envahit la sous-muqueuse, la musculeuse et/ou focalement (jusqu’à 3 mm) la sous-séreuse/méso-appendice et est < 2 cm, T3 : tumeur > 2 cm et/ou envahit sur plus de 3 mm la sous-séreuse / méso-appendice (indication d’hemicolectomie complémentaire) (mesure depuis la limite périphérique externe de la musculeuse, perpendiculairement a celle-ci), T4 : tumeur envahit le péritoine / organes adjacents
Nouvelle classification T1 : T < 2cm , T1a : T < 1 cm, T1b : T entre 1 et 2 cm, T2 : T entre 2 et 4 cm ou avec extension au caecum, T3 : T > 4 cm ou avec extension iléale, T4 : envahit les organes adjacent (paroi abdominal, muscle strié), l’atteinte du méso appendiculaire n’est pas comptée à part
Stade I : T1, N0, M0, Stade IIA :T2, N0, M0, Stade IIb : T3, N0, M0, Stade IIIa : T4, N0, M0, Stade IIIb : tout T, N1, M0, Stade IV : tout T, tout N, M1
L’OMS distingue : T bien différenciée de comportement bénin, < 2 cm, confiné à la paroi appendiculaire, sans angio-invasion, le carcinome endocrine bien différencié qui envahit le méso-appendice ou au-delà et/oumétastases, le carcinome à cellules en gobelet
les tumeurs mixtes appendiculaires ou ( Goblet cell carcinoids ) sont c1assées à part ; la classification TNM des tumeurs endocrines ne s’y applique pas.
Trois grades, G1, G2 et G3 (surtout tumeurs endocrines peu différenciées). Le grade associe compte de mitoses/ 2mm² et Ki67 sur 2000 cellules : G1 <2 mitoses/ 2mm², Ki67 < 2%, G2 : 2-10 mitoses/ 2mm², Ki67 3-20%, G3 : > 10mitoses/ 2mm², Ki67 > 20%
Les tumeurs endocrines de l’iléon et du jéjunum distal sont presque toutes classées carcinome bien différencié selon l’OMS, les tumeurs n’atteignant pas la musculeuse étant quasiment inexistantes au moment du diagnostic. La classification TNM sépare 2 groupes de pronostic : les tumeurs T2, respectant la sous-séreuse, et les tumeurs T3, infiltrant la sous-séreuse.
La définition d’une tumeur endocrine digestive peu différenciée est morphologique ; la plupart est à petites cellules avec mitoses +++, Ki 67 élevé, G3, p53 +. L’activité proliférative élevée ne suffit pas à porter ce diagnostic de carcinome endocrine peu différencié (qui n’est pas toujours à petites cellules), la classification OMS de 2000 admet des tumeurs endocrines peu différenciées à grandes cellules (mais critères de diagnostic flous donc peu reproductible).
L’immunohistochimie utilise 2 marqueurs : la chromogranine A et synaptophysine. Si les deux marqueurs sont positifs, le diagnostic de tumeur endocrine est certain, si la morphologie est évocatrice (les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas peuvent exprimer des marqueurs neuro-endocrines). Si chromogranine A -, on recherche au moins 3 marqueurs neuro-endocrines (synaptophysine, Leu7, CD57-, CD56-, PGP9.5).
Traitement  : si tumeur de la pointe < 1 cm et exérèse complète, l’appendicectomie suffit, pas de suivi. Une hémicolectomie complémentaire est recommandée si tumeur > 2 cm, pour certains, si 1 des items suivants est présent : angio-invasion, localisation à la base de l’appendice, tumeurs entre 1 et 2 cm, infiltration du mésoappendice et/ou des marges (211).
Pronostic  : les formes de petite taille (la plupart) sont guéries par l’exérèse (OS 5 ans de 94% dans formes localisées, 85% si maladie régionale, 34% si métastases à distance). Le traitement préconisé du fait du risque de N+ est l’hémicolectomie droite. Les formes métastatiques ganglionnaires ou systémiques sont rares, même en cas d’extension transmurale, possibilité de syndrome carcinoïde si métastases hépatiques (voir clinique carcinoide). Dans une série multi-institutionnelle de 138 cas, seulement 3% de décès. Mauvais pronostic si : extension extramurale (dont le méso appendiculaire), carcinome bien différencié (classification WHO de 2000), stade pT3-4, marges +, non corrélé à la classification WHO de 2010 (taille, mitoses, index prolifératifs) Am J Surg Pathol. 2013 Apr ;37(4):606-12.



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