» MUSCLE muscle normal

muscle normal

description du muscle


La motilité est liée à la présence de protéines contractiles, non spécifiques du tissu musculaire mais très abondantes dans ce tissu. Deux propriétés des protéines contractiles du muscle permettent la motilité :
- elles sont arrangées de façon géométrique et coordonnée d'une cellule à l'autre et la fibre musculaire, unité fonctionnelle, peut ainsi être indifféremment unicellulaire ou pluricellulaire selon le type de muscle ;
- cette mécanique fonctionne grâce à un système couplant l'impulsion nerveuse à la contraction par l'intermédiaire du calcium qui se lie en effet à une famille de protéines régulatrices.
On peut distinguer deux grandes catégories de muscles : les muscles striés et le muscle lisse. Cette distinction a été initialement faite sur la base de données purement morphologiques, les muscles striés étant, en microscopie, géométriquement structurés autour d'un motif répété, le sarcomère où s'interpénètrent filaments protéiques minces (fins) et épais. Par opposition, le muscle lisse est organisé de façon différente, à partir de protéines contractiles particulières.
La biochimie et la génétique ont maintenant donné un support plus précis à cette distinction, les protéines contractiles extraites de ces deux types de muscle ne donnant pas en immunochimie de réaction croisée. Le système régulateur est différent aussi ; car le calcium se fixe dans le muscle strié sur le filament mince au niveau de la troponine alors que cette protéine est absente du muscle lisse, qui régule sa contraction au niveau du filament épais. Enfin, les gènes codant pour les deux sortes de protéines contractiles se trouvent sur des chromosomes différents et présentent relativement peu d'homologies.
Fonctionnellement, muscles lisses et muscles striés ont des rôles différents. Les muscles lisses n'assurent le mouvement que dans la sphère végétative et se trouvent dans l'utérus, les vaisseaux, l'intestin. Les protéines contractiles qui les composent sont très proches de celles qu'on retrouve dans les cellules non musculaires.
Les muscles striés bien qu'assurant des fonctions très distinctes, fonction végétative indépendante de l'innervation motrice pour le myocarde, fonction motrice, volontaire ou non, pour les muscles squelettiques se subdivisent sur la base de critères physiologiques, immunochimiques, biochimiques et génétiques, en quatre groupes principaux : le myocarde, les muscles squelettiques rapides (II ou f ) et lents (I ou s ), ces derniers ayant quelques analogies avec le myocarde ventriculaire, le muscle squelettique intermédiaire (mélange des formes rapides et lentes).
Le muscle est le lieu où l'énergie chimique se transforme en énergie mécanique avec importante production de chaleur du fait d'un mauvais rendement. Le muscle peut synthétiser des protéines, des acides nucléiques, mais à l'état normal cette fonction anabolique est mineure, la production, aérobie ou anaérobie, d'énergie et sa transformation représentant la fonction majeure de cet organe.
Rôle important de messager régulateur de l'ion calcium, qui augmente dans le cytoplasme de la cellule en réponse à un influx nerveux et assure de façon coordonnée la contraction.
Le muscle s'adapte à l'effort : en s'étirant ce qui permet une contraction plus forte ; en changeant sa structure car génétiquement chacune des protéines contractiles existe sous plusieurs formes - toutes ces formes ne sont pas exprimées en même temps et pour s'adapter à long terme le muscle peut utiliser telle forme plutôt que telle autre selon le type d'effort demandé. Il peut aussi s'hypertrophier. Le muscle est donc doué de plasticité.
Les maladies primitives, souvent génétiques, du muscle existent mais sont rares. En fait, le principal intérêt des études fondamentales est de révéler les facultés d'adaptation du système musculaire : adaptation du muscle cardiaque à une hypertension artérielle, du muscle squelettique à un entraînement sportif, du muscle utérin à une grossesse.
Il existe une coordination du développement de ces cellules, celles qui se contractent vite, du fait de protéines contractiles à activité élevée, ont un métabolisme énergétique et des flux calciques intracellulaires rapides.
Toutes les fibres musculaires ne sont pas innervées (voir cœur). Le muscle squelettique rapide répond à un influx nerveux au niveau de la plaque motrice, à partir de laquelle diffuse un médiateur (cholinergique) qui va augmenter le calcium de la cellule et déclencher la contraction.
Histologie : La cellule musculaire du muscle squelettique est allongée et mesure souvent plusieurs centimètres de long et quelques dizaines de micromètres de diamètre. Elle est remplie d'un matériel fibrillaire disposé en longs filaments parallèles s'étendant d'un bout à l'autre de la fibre et enserrant entre eux les éléments habituels de toutes les cellules, mitochondries, appareil de Golgi, grains de glycogène, ribosomes. Ce matériel cytoplasmique renferme un réseau dense tubulaire non perméable qui sert à stocker le calcium, le réticulum sarcoplasmique, et un réseau fibrillaire complexe, fait de protéines différentes, le cytosquelette qui, comme son nom l'indique, maintient à la cellule sa forme d'ensemble. Ce type de muscle possède des cellules multinucléées. Les noyaux, parfois une centaine, sont périphériques, sous la surface de la membrane externe. Des structures cellulaires plus différenciées assurent le contact avec la plaque motrice (terminaison des nerfs moteurs) et les extrémités tendineuses. Images : #0, #1, #3
Le sarcomère : Sur un plan longitudinal, il est délimité par deux lignes Z, plus épaisses dans le muscle lent ou dans le ventricule cardiaque, et comprend une alternance de filaments minces et de filaments épais interdigitées. Le filament mince est ancré dans la ligne Z qu'il contribue à former. Il est composé de longs polymères d'actine (PM. 42 kDa) enroulés autour d'une protéine fibrillaire, la tropomyosine (dimère, PM 70 kDa). Sur cette structure se situe, tous les 40 nm, un complexe qui assure, en fixant le calcium, la régulation de la contraction.
Le filament épais est moins complexe et est composé de 2 types de molécules : la myosine, majoritaire, et la protéine C polymorphe, sorte de lien assurant la cohésion du filament. La myosine est une énorme protéine (PM 500b kDa) en forme de canne de hockey dont le manche constitue le corps du filament, alors que la crosse forme un pont entre le filament épais et les filaments minces contigus. C'est le mouvement de ce pont qui va assurer le glissement des 2 filaments l'un par rapport à l'autre et, par là, la contraction. Chaque filament épais contient de 300 à 400 molécules de myosine qui sont divisées en deux parties égales, de telle sorte que les crosses, ou têtes de la molécule, en opposition de chaque côté du milieu du filament épais agiront sur les filaments minces de façon à rapprocher l'une de l'autre les extrémités distales du sarcomère, c'est-à-dire les deux lignes Z.
La myosine possède à son extrémité renflée un site ATPasique, qui hydrolyse l'ATP et permet ainsi la libération d'énergie.
Le filament épais est entouré de façon hexagonale de 6 filaments minces, chacun de ces filaments minces faisant partie de 3 hexagones.
Au repos, le muscle présente une alternance de bandes claires (superposition des filaments minces) et de bandes sombres (superposition de filaments minces et épais). Lors de la contraction, la fibre devient homogène. La structure du sarcomère se traduit par l'alternance en relaxation tout le long du sarcomère d'une ligne Z, d'une hémi-bande claire I, d'une large bande sombre A, puis d'une nouvelle hémi-bande claire I et d'une ligne Z. La bande A est centrée par une ligne sombre M formée des protéines qui maintiennent la structure transversale de l'édifice, elle-même encadrée d'une zone claire correspondant au manche des molécules de myosine les plus proches de la ligne médiane et donc à la portion du filament épais où les myosines n'émettent plus de pont.
La myosine est la protéine la plus abondante du tissu musculaire qui en contient 48 mg/g de tissu frais pour 25 mg/g d'actine.
Génétique
- les gènes codant pour les myosines de muscles squelettique, embryonnaire, néonatal et rapide, sont proches les uns des autres, sur le chromosome 11 ;
- les gènes codant pour les myosines cardiaques a et b, sont en tandem sur un même chromosome.
La plupart des protéines musculaires existent sous différentes isoformes auxquelles correspondent des isogènes :
- les isogènes et les pseudogènes (gènes de structure comparable mais inactifs) de l'actine codant pour diverses isoformes cardiaques, squelettiques et lisses ;
- les isogènes (au moins 4) de la Ca++-ATPase du réticulum sarcoplasmique. Fréquemment, ces isogènes sont plus différents dans leur portion non codante que dans leur portion codante.
Les zones de jonction  : ouplaque motrice est l'endroit où l'influx nerveux libère un médiateur, l'acétylcholine, qui permet la dépolarisation cellulaire et donc la contraction. Cette structure histologique comporte du côté musculaire des plissements réguliers de la membrane cytoplasmique (appareil sous-neural). L'axone forme des indentations qui pénètrent les plis de l'appareil sous-neural et assurent la jonction neuromusculaire. C'est à ce niveau que se trouvent les enzymes qui, en synthétisant l'acétylcholine, assurent la réplétion des vésicules et l'enzyme acétylcholinestérase, qui fait l'hydrolyse de cette acétylcholine et permet à la contraction d'être transitoire.
La jonction avec le tendon est une jonction entre, du côté musculaire, les ligne Z des derniers sarcomères et, du côté tendon, les fibres d'une molécule fibrillaire, le collagène.
La contraction et la relaxation d'un sarcomère
L'un des éléments les plus importants est que l'ATP à forte concentration dissocie la myosine du filament mince. Cette propriété lubrifiante de l'ATP explique la rigidité des muscles d'un cadavre puisque l'ATP disparaît des tissus après la mort, ce qui entraîne une contracture irréversible des sarcomères.
La tête de la myosine, joue ici un rôle double : elle va effectuer le mouvement élémentaire, c'est aussi elle qui va à la fois libérer l'énergie de l'ATP et permettre la connexion entre les filaments. La relaxation est ainsi un phénomène aussi actif que la contraction.
Le couplage métabolisme énergétique et contraction
Les muscles striés squelettiques lents et le ventricule cardiaque reconstituent leur ATP en aérobiose grâce aux mitochondries. Les muscles rapides utilisent plus volontiers la glycolyse anaérobie. Le muscle dispose d'un volant de sécurité énergétique sous forme de créatine phosphate composé à haut potentiel énergétique comme l'ATP, qui permet sa production grâce à une enzyme, la créatine kinase, localisée dans le plan médian (ligne M) du sarcomère. Cette enzyme existe sous deux formes, dont l'une, mitochondriale, permet la sortie d'ATP hors de cet organite intracellulaire.
Le couplage excitation électrique-contraction
La contraction du sarcomère se déclenche à la suite d'un signal constitué par une variation de la concentration intracellulaire en calcium ([Ca]i). Cette variation va renseigner le sarcomère sur la nature de l'impulsion reçue au niveau de la membrane de la cellule musculaire.
La manière dont le [Ca]i va augmenter dans cette cellule sous l'effet d'une variation de potentiel électrique varie selon le type de muscle :
- les muscles dans lesquels les variations du [Ca]i passent par la seule membrane externe : ces muscles s'arrêtent dans un milieu sans calcium ;
- les muscles qui, au contraire, fonctionnent en circuit fermé, le signal électrique y induisant la libération de calcium, à partir d'un sac étanche intracellulaire, le réticulum sarcoplasmique : ces muscles se contractent en l'absence de calcium dans le milieu externe ;
- des formes mixtes.
L'entrée du Ca++ dans la cellule musculaire se fait par simple ouverture d'un canal, le Ca++ externe étant pratiquement dix mille fois plus concentré que le [Ca]i. Cette ouverture est commandée par le seul changement de voltage, dans le myocarde par exemple ; elle peut en plus être sous la dépendance de diverses hormones dans le muscle lisse. La sortie du Ca++ (nécessaire à l'homéostasie dans ce type de cellule) se fait donc contre un gradient, soit par couplage avec un mouvement entrant de Na+, soit sous l'action d'une ATPase.
La circulation intracellulaire du calcium met en jeu le réticulum sarcoplasmique, abondant dans le muscle squelettique, modérément abondant dans le myocarde des mammifères et le muscle lisse. La concentration en Ca++ y est élevée. Son relargage (ou décharge intracellulaire) est dépendant du voltage et peut être, dans certains muscles, autocatalysé par le courant entrant Ca++ provenant de l'extérieur. Sa recaptation (donc recharge du réticulum), déterminant majeur de la relaxation, est le fait d'une Ca++ ATPase qui est dans certains tissus activée par les catécholamines.
Il faut souligner que ceci se retrouve dans toutes les cellules dont l'activité est Ca++-dépendante, c'est le cas de nombreuses cellules endocriniennes. Le [Ca++]i va y varier entre 10-7 et 10-8 M au repos, entre 10-6 et 10-5 M lors de l'excitation. L'onde de calcium peut d'ailleurs se voir avec des marqueurs fluorescents ; chronologiquement, elle suit le signal électrique et précède le phénomène mécanique confirmant bien le rôle de messager de cet ion.
À concentration faible en [Ca]i, le muscle strié est relaxé ; cela est dû à l'action découplante d'un complexe de protéines, les troponines, situé tous les 40 nm sur le filament mince. L'une des troponines, I (inhibitrice), empêche, probablement stériquement, la liaison myosine-actine. Lors de l'excitation, le [Ca]i se fixe sur des sites spécifiques de la troponine C (liant le calcium), ce qui lève l'inhibition et permet le lien physique entre les deux filaments.
Biologie de la fibre musculaire lisse
Le muscle lisse a une composition en protéines contractiles différente avec 5 fois moins de myosine et deux fois plus d'actine (actine/myosine du muscle strié = 4, du muscle lisse = 35). La densité, l'arrangement et la structure des sarcomères sont différents mais les sarcomères existent, ils ont simplement des filaments minces beaucoup plus longs et des filaments épais plus courts, ce que reflète la composition en protéines contractiles.
Le système régulateur est aussi différent. Il n'y a pas de troponine et le muscle utilise d'autres systèmes dont au moins un est connu, c'est la phosphorylation calcium-dépendante d'une des deux paires de sous-unité légère de la myosine. Cette réaction active l'ATPase de la myosine et déclenche la contraction. Elle est contrôlée par une kinase, très active dans ce muscle, calcium-dépendante. Elle est également régulée, de façon plus complexe, par les catécholamines et par le monoxyde d'azote (via nucléotides cycliques). Un autre mode de régulation mettant en jeu la caldesmone a été décrit, il est lui aussi calcium-dépendant.
Enfin, on l'a vu, si le muscle lisse possède lui aussi un réticulum sarcoplasmique, il a un système membranaire de canaux calciques hormono-dépendants.
Biologie du muscle strié
Plasticité
Le muscle a la propriété de modifier sa structure afin de s'adapter à des variations permanentes de travail, ce qui s'observe lors de l'entraînement. C'est le muscle entier qui change, tout l'équipement enzymatique, ou presque, de la cellule musculaire va être modifié, et pas seulement celui des protéines contractiles. Le génome d'un muscle soumis à des conditions de travail nouvelles aura tendance à exprimer de plus en plus l'isoforme d'enzyme, la mieux adaptée.
Principaux types de muscles
Selon le type, les muscles possèdent des isoformes spécifiques, rapide et/ou lente, de la plupart des protéines contractiles (myosine, tropomyosine, troponine, Ca++ ATPase du réticulum sarcoplasmique). Ces isoformes ont la même fonction, mais leur structure est un peu différente. Le muscle responsable du mouvement rapide, volontaire, peut contracter une dette en oxygène, qu'il récupère au repos ; grâce à son métabolisme essentiellement anaérobie, il est peu résistant à la fatigue. Sa couleur blanche est due à sa pauvreté en myoglobine et en mitochondries. En dehors du muscle lent qui s'oppose point par point au précédents.
Les changements de structure
On peut transformer un muscle rapide en lent par innervation croisée, en stimulant électriquement pendant un mois le muscle rapide à basse fréquence. L'entraînement sportif induit l'apparition progressive de fibres lentes dans des muscles à prédominance de fibres rapides. Cette transformation est due à la répression de l'expression des formes rapides au profit des formes lentes. Ce changement permet d'acquérir des fibres plus résistantes à la fatigue, avec un métabolisme plus aérobie, et un appareil contractile développant la même force plus lentement et de façon économique. Fréquemment le muscle s'hypertrophie, ce qui contribue à l'adapter à la nouvelle situation. Le muscle cardiaque possède la même capacité de s'hypertrophier et de se contracter plus lentement au cours d'une surcharge mécanique.
La transformation d'un muscle lent en muscle rapide est possible mais les conditions de son obtention sont plus complexes.
Corrélation biochimie/physiologie
Sur la courbe vitesse-charge , la vitesse reflète l'activité ATPase des myofibrilles pour une charge donnée ; à charge nulle, la Vmax représente la capacité maximale du muscle, l'ATPase de la myosine mesurée dans des conditions maximales, est indépendante des conditions de charge et de longueur imposée et dépend du type de muscle, en fait du type d'isoenzyme qui compose ce muscle ; de la concentration en calcium intracellulaire et/ou extracellulaire.
Physiologie du muscle squelettique
Excitabilité ; faculté d'une cellule de répondre par une modification spécifique à une modification brusque du milieu extérieur capable de réaliser une excitation. Pour le tissu musculaire, cette réponse est la contraction.
Il existe plusieurs sortes d'excitants du muscle :
- naturel, l'influx nerveux, transmis au muscle par son nerf moteur et qui provoque une contraction physiologique ;
- artificiels (mécaniques, chimiques, physiques), qui provoquent une contraction accidentelle ou expérimentale. De ces excitants artificiels, le plus couramment utilisé est l'excitant électrique parce qu'il est d'application facile et qu'il est exactement dosable.
L'excitation électrique ne déclenche une réaction du muscle que si elle intervient brusquement, elle doit atteindre une intensité-seuil et agir pendant un temps utile. Entre ces deux valeurs, il existe une relation constante reconnue par les physiologistes comme une loi générale de tous les tissus excitables.
L'étude de la courbe intensité-durée montre en effet que, au-delà du temps utile, l'intensité-seuil reste invariable, lorsque le temps de passage du courant est inférieur au temps utile, l'intensité liminaire augmente.
Contractilité
Il existe deux types de contraction musculaire. Si une ou les deux insertions sont mobiles, la contraction entraîne un raccourcissement du muscle (contraction isotonique), sinon il n'y a pas de raccourcissement, mais une mise sous tension (isométrique).
Le myogramme caractéristique de la secousse musculaire élémentaire, se présente sous la forme d'une courbe à 3 parties : une période de latence (entre le stimulus et le début de la contraction, de 2 à 10 ms) ; une période de contraction (début de la contraction au sommet de la courbe, de 50 ms, variable selon les muscles) ; une période de relaxation (sommet de la secousse au point de départ de durée supérieure à la phase précédente).
La forme de la secousse élémentaire est indépendante de la nature du stimulus, de sa durée, de son point d'application, mais elle peut être modifiée dans ses trois phases par des influences physiologiques ou physiopathologiques, telles que les variations de température, la fatigue, l'anémie, l'augmentation de la charge.
Quand, au lieu d'être soumis à un stimulus unique, le muscle subit des excitations répétées, sa réponse varie selon la fréquence des stimulus. Si la seconde excitation intervient au cours de la période de décontraction, elle se superpose à la première secousse ; si les excitations se répétent à la même cadence, on enregistre un tracé d'oscillations successives, qui monte jusqu'à un maximum, puis se maintient en plateau ondulé jusqu'à la fin des excitations. Si les excitations se reproduisent à une fréquence telle qu'elles surviennent pendant la période d'énergie croissante de la secousse, la courbe atteint d'emblée un niveau élevé et s'y maintient sous la forme d'un plateau rectiligne. Ce type de contraction soutenue déclenchée par des excitations réitérées est appelé tétanos physiologique ; il est dit imparfait dans le premier cas et parfait dans le second. Il traduit le fait qu'une sommation des secousses élémentaires est possible.
La production d'un tétanos physiologique est fonction de la rapidité de contraction de chaque muscle ; la fréquence tétanisante sera donc différente pour un muscle lent et pour un muscle rapide. De même, toute influence physiologique ou accidentelle (fatigue) qui modifie la durée de la secousse musculaire modifie en même temps la fréquence tétanisante.
Élasticité
Un muscle au repos, soumis à une charge, s'étire ; mais, l'allongement n'est pas proportionnel à la force de traction. Avec l'augmentation de la charge, l'allongement s'atténue. Sur un muscle en état de tétanos physiologique, les phénomènes sont inverses. L'élasticité augmente donc à la faveur de la contraction. Cette particularité est due à ce que, dans le muscle, l'élasticité est modifiée par des frottements moléculaires se produisant soit au sein même de la substance contractile, soit au niveau des sarcolemmes ou des enveloppes conjonctives : il s'agit d'une "visco-élasticité". Cette élasticité particulière a pour premier effet de diminuer l'extensibilité du muscle. De plus, elle joue un rôle d'amortisseur dans les variations brusques de la contraction. Elle améliore enfin le rendement mécanique en accumulant dans certains mouvements de l'énergie potentielle, qui sera restituée sous forme de travail ou se dissipera en chaleur.
Phénomènes électriques
Toute contraction musculaire est immédiatement précédée d'une dépolarisation, qui débute au niveau de la plaque motrice, sous l'action de l'acétylcholine libérée par l'influx nerveux. Ce potentiel de plaque excite la membrane musculaire, qui propage l'onde de dépolarisation tout au long de la fibre sous la forme d'un potentiel d'action, qui semblable à celui des fibres nerveuses non myélinisées obéit à la loi du tout ou rien. La première est brève et ample, c'est le potentiel de pointe, d'une durée de 1,5 ms environ, pour les fibres striées les plus rapides, d'une amplitude de 80 à 100 mV, situé dans la période de latence mécanique. Il est suivi d'une période réfractaire de 2 à 5 ms ; la deuxième est lente ou potentiel tardif, qui correspond à la repolarisation de la membrane.
Contraction physiologique et travail musculaire
Le motoneurone, son axone et les fibres musculaires innervées par lui constituent un ensemble fonctionnel (unité motrice), qui répond à la loi du tout ou rien : pour une excitation suffisante, elles se contractent d'emblée au maximum. Dépendant du même neurone, elles reçoivent toutes la même excitation et leur contraction est sensiblement identique et simultanée.
La disposition dans le muscle des différentes unités motrices et leur mode de fonctionnement aident à comprendre la contraction musculaire physiologique, volontaire ou réflexe, qui diffère de la contraction expérimentale. Le nombre de fibres musculaires appartenant à une unité motrice dépend de la fonction du muscle ; il est d'autant plus réduit que les mouvements du muscle doivent être plus précis (13 fibres par unité motrice pour les muscles extrinsèques de l'œil, 108 pour les muscles lombricaux de la main, 750 pour le biceps brachial, 1730 pour le jumeau interne). De plus, à l'intérieur des muscles, les fibres musculaires sont groupées en faisceaux de 20 à 60 fibres (faisceaux primitifs), qui appartiennent à des unités motrices différentes et de telle sorte qu'il existe d'une part une certaine dispersion des fibres d'une même unité motrice, d'autre part un chevauchement de plusieurs unités motrices. Enfin, certaines fibres musculaires, plus spécialement dans les muscles longs, reçoivent deux ou trois filets nerveux qui aboutissent chacun à une plaque motrice et qui peuvent provenir d'un même axone ou d'axones différents.
Hormis l'éventualité de la contraction maximale, où toutes les unités motrices entrent simultanément en action et qui ne peut de ce fait être longtemps maintenue, la force de contraction musculaire physiologique est directement en rapport avec le nombre des unités motrices en activité et la fréquence de contraction des fibres musculaires. Pour une contraction musculaire légère ou moyenne, les unités motrices actives restent en quantité réduite et sont dispersées dans tout le muscle ; le rythme de contraction de chacune d'elles est faible, de l'ordre de 10 à 20 par seconde, parfois même de 5 à 10 seulement, alors que le courant d'action du muscle entier a un rythme beaucoup plus élevé, de 50 à 150 par seconde. Mais il n'y a pas de synchronisme entre les différentes unités motrices en activité dans un même muscle, et c'est précisément cette absence de synchronisation, alliée à l'élasticité particulière du tissu musculaire, qui explique que les nombreuses secousses des différentes unités motrices soient finalement fondues en une contraction soutenue.
Le travail peut être statique (longueur constante du muscle) ; dynamique actif (raccourcissement du muscle) ou dynamique résistant (allongement du muscle), lorsque le muscle freine activement la force extérieure.
 
 
TONUS MUSCULAIRE
Un muscle squelettique dans sa situation anatomique normale, avec l'intégrité de ses connexions nerveuses et tendineuses, n'est pas flacide, molle, mais ferme et élastique, et ne se laisse pas étirer sans une résistance. Ces caractères disparaissent s'il est isolé de l'organisme, si on sectionne les fibres nerveuses afférentes, ou si l'on détruit la moelle épinière. Cet état de tension légère et de résistance à l'étirement correspond au tonus musculaire et est dû à la présence d'une activité contractile au sein d'un certain nombre des unités motrices qui le constituent, activité dont le maintien est assuré et contrôlé par l'ensemble des centres nerveux, mais où la moelle tient une place primordiale.
Le tonus musculaire est important et forme la "toile de fond" des activités motrices et posturales, préparant le mouvement, fixant l'attitude, sous-tendant le geste, maintenant la statique et l'équilibre. L'importance de son rôle a pour contrepartie une très grande complexité de son organisation et de son contrôle, pour lesquels on peut dire qu'intervient l'ensemble des structures nerveuses centrales. Il constitue de ce fait une excellente illustration du fonctionnement global du système neuromusculaire, chaque structure retentissant sur le niveau d'excitabilité des autres formations par des systèmes de "contre-réaction" positifs ou négatifs selon la nature, excitatrice ou inhibitrice, de la réponse.
Les facteurs du tonus musculaire
Les fibres musculaires striées peuvent finalement se répartir en trois groupes selon leur vitesse de contraction et leur fatigabilité : "rapide-fatigable", "rapide-peu fatigable" et "lent". Le caractère globalement "tonique" ou "phasique" d'un muscle repose sur les proportions respectives de ces trois types de fibres en son sein.
Les fibres composant chaque unité motrice sont homoges (lentes, rapides), c'est le motoneurone qui, au cours du développement de l'organisme, détermine le type des fibres musculaires qu'il innerve.
Le contrôle médullaire du tonus
Celui-ci est sous la dépendance du système nerveux central, le tonus d'un muscle au repos résulte d'une décharge d'influx émis par quelques motoneurones avec une faible tension mécanique due à l'activation asynchrone des fibres de celles-ci. Les propriétés visco-élastiques du tissu musculaire vont ici intervenir pour "fondre" en quelque sorte les petites secousses en une tension continue. La section de racines rachidiennes postérieures convenablement choisies abolit le tonus ce qui montre l'origine réflexe du tonus.
Composantes périphériques du réflexe d'étirement
Le point de départ et l'élément récepteur du réflexe d'étirement résident dans le muscle lui-même. De place en place, au sein des fibres musculaires striées banales à rôle uniquement contractile, se trouvent des fibres musculaires spéciales, plus courtes et plus fines, généralement rassemblées en petits paquets dans une gaine conjonctive commune, formant ainsi la structure appelée "fuseau neuro-musculaire". Leurs extrémités ne sont pas insérées sur les tendons mais sur les aponévroses cloisonnant le muscle.
Chaque fibre musculaire fusoriale montre une discontinuité dans sa partie équatoriale. À ce niveau, la fibrillation disparaît, et il vient s'y enrouler une fibre nerveuse sensitive myélinisée de fort diamètre. Cette portion centrale est riche en noyaux sarcoplasmiques formant soit un amas renflé (fibres fusoriales à "bague nucléaire"), soit une zone allongée de condensation nucléaire (fibres fusoriales à chaîne nucléaire).
De part et d'autre de cette région spécialisée existent d'autres terminaisons nerveuses. Certaines sont à rôle également sensitif, et dénommées terminaisons "secondaires en bouquet" ; elles sont plus abondantes sur les fibres à chaîne nucléaire. D'autres sont motrices, ce sont les fibres gamma, axones myélinisés de petit diamètre (de 4 à 8 µ) issus de motoneurones médullaires spéciaux, les motoneurones gamma. L'activité de ces fibres entraîne le raccourcissement de la partie striée des fibres musculaires fusoriales.
Chaque fuseau neuro-musculaire contient en moyenne deux ou trois fibres à bague pour trois à cinq fibres à chaîne, formant ainsi une sorte d'unité proprioceptive.
Les fibres sensitives annulo-spirales de fort diamètre (de 12 à 18 µ), comme les fibres secondaires plus fines (de 6 à 10 µ) donnant les terminaisons en bouquet, se rassemblent en un tronc commun avec les fibres motrices, puis gagnent le nerf musculaire et enfin les racines rachidiennes postérieures pour aboutir aux cornes dorsales de la moelle. Elles s'y terminent sur les neurones de la colonne de Clarke après avoir détaché une collatérale qui vient faire synapse sur les motoneurones des cornes antérieures, dont l'activité entraîne la contraction du muscle d'où proviennent ces mêmes fibres sensitives.
Le système gamma
Le stimulus spécifique du fuseau neuro-musculaire est son étirement. Ce dernier peut être soit passif, comme il en est par exemple lors de la percussion du tendon rotulien du quadriceps fémoral, soit actif lorsqu'il est produit par la contraction des parties striées des fibres fusoriales, comme nous le verrons plus loin.
Dans les deux cas, la traction stimule les terminaisons annulospirales et en bouquet, y faisant naître des influx nerveux qui, remontant jusqu'à la moelle, viendront par la voie des collatérales, précédemment décrites, exciter les motoneurones du même muscle, d'où la contraction en réponse de certaines unités motrices de celui-ci.
Dans les conditions habituelles, les fuseaux neuromusculaires d'un muscle donné sont soumis à une légère tension passive d'intensité variable, en raison du jeu des articulations auxquelles le muscle s'insère. Par ailleurs, les motoneurones gamma émettent continuellement des influx qui provoquent le raccourcissement actif des fibres musculaires intrafusoriales. Les terminaisons sensibles de celles-ci sont donc continuellement stimulées, entraînant par voie de conséquence la contraction réflexe d'un certain nombre d'unités motrices.
Régulation médullaire de l'activité gamma
Il existe des mécanismes suprasegmentaires destinés à empêcher l'emballement des fuseaux neuromusculaire par des systèmes inhibiteurs intraspinaux dont le rôle est de freiner leur émission tonique. Cette inhibition est alimentée par le fonctionnement des motoneurones eux-mêmes et constituée par le système des collatérales récurrentes et des interneurones inhibiteurs dits de Renshaw. Ces interneurones exercent une influence freinatrice puissante sur les motoneurones alpha qui les activent.
D'autres éléments périphériques agissent également au niveau médullaire et contribuent à l'entretien et à la régulation du tonus musculaire. Les organes tendineux de Golgi possèdent une action inhibitrice directe sur l'arc réflexe fusorial engageant le muscle homonyme ou synergique (réflexe d'allongement ou réflexe myotatique inverse) ; le seuil de cette inhibition est beaucoup plus élevé que celui du réflexe fusorial. Les récepteurs cutanés, articulaires (des ligaments et capsules), outre leur rôle somesthésique ou kinesthésique propre, les récepteurs profonds des membranes interosseuses, les terminaisons intramusculaires paraissent exercer une influence facilitatrice et inhibitrice sur le tonus musculaire.
Régulation supramédullaire
Le contrôle exercé par les structures centrales sur les systèmes régulateurs et effecteurs du tonus musculaire à l'échelon médullaire confère à ceux-ci une souplesse de fonctionnement et une faculté d'adaptation permanente aux exigences de la posture, du geste et du comportement vis-à-vis du milieu extérieur.
Toute structure centrale participant à l'élaboration ou au contrôle du mouvement exerce sur le système gamma une influence inhibitrice ou facilitatrice. Cette multiplicité du contrôle s'explique par la propriété qu'ont les motoneurones gamma de présenter un seuil d'excitation très bas, à condition qu'une stimulation répétitive leur soit appliquée.
- La stimulation des récepteurs articulaires des segments cervicaux de la colonne vertébrale par rotation de la tête entraîne une activation importante des motoneurones gamma (donc une augmentation du tonus) dans les extenseurs.
- L'appareil vestibulaire, détecteur de toutes les variations de position de la tête, influence de façon particulièrement évidente l'émission des neurones gamma, modifiant la tonicité des divers groupes musculaires du tronc et des membres et ajustant celle-ci en fonction de la position prise par le corps dans l'espace.
- Le cervelet est également un centre essentiel de la régulation tonique, son influence s'exerce à la fois sur les motoneurones alpha et gamma et intervient dans la régulation tonique fine nécessaire à l'exécution correcte du mouvement volontaire. Cette action cérébelleuse est facilement perçue dans le syndrome cérébelleux tel qu'il est observé chez l'homme, et dans lequel tremblement et dysmétrie s'associent à une hypotonicité musculaire.
- Diverses structures mésencéphaliques (noyau rouge en particulier) et diencéphaliques (certains noyaux du thalamus dorsal), liées par ailleurs étroitement entre elles ainsi qu'avec le cervelet et constituant des boucles de rétroaction complexe, se sont aussi révélées modifier profondément l'activité des motoneurones gamma.
- Les noyaux gris centraux télencéphaliques (corps striés) et le cortex cérébral lui-même se sont également montrés d'importants éléments de contrôle de l'émission des motoneurones gamma.
- L'ensemble de la formation réticulaire du tronc cérébral enfin, recevant et intégrant aussi bien les informations sensorielles et sensitives périphériques que celles qui proviennent des divers centres qu'on vient d'indiquer rapidement, constitue un des lieux privilégiés du système nerveux central en ce qui concerne le contrôle tonique musculaire par son action tantôt facilitatrice, tantôt inhibitrice sur la boucle gamma.
Activité tonique et vie de relation
- Toutes les structures cérébrales capables d'influencer l'activité motrice peuvent moduler l'excitabilité des motoneurones gamma, points d'impact de la régulation tonique.
- La formation réticulaire semble représenter la voie finale commune de l'ensemble des systèmes de contrôle cérébral, intégrant toutes les informations et synthétisant les actions fondamentales du système nerveux.
- Les formations nerveuses jouant un rôle dans l'activité comportementale de l'individu sont susceptibles d'influencer le tonus musculaire.
- Les fluctuations du niveau de vigilance ont un reflet au niveau des fuseaux neuromusculaires, et l'on peut parler d'une régulation à la fois spécialisée et diffuse du tonus neuromusculaire : spécialisée lors de la préparation d'un acte moteur précis, diffuse lors de la mise en éveil de l'ensemble de l'appareil effecteur par une augmentation de la tension psychique du sujet. La liaison psychosomatique est ici particulièrement bien mise en évidence.
- La plupart des systèmes récepteurs participent au maintien du tonus en renseignant sur l'état des systèmes effecteurs à un moment donné. Leurs "messages" ne parviennent cependant pas sous leur forme primaire au niveau des systèmes d'intégration, car ils ont déjà subi un contrôle de la part de ces mêmes systèmes. Les modalités de ce contrôle semblent réglées par l'état physique des structures au moment de la réception du message intérieur ou extérieur.
Il est impossible de rendre responsable un seul système régulateur d'une modification tonique, car sa défaillance entraîne un déséquilibre complexe de la régulation de la tonicité, à la fois dans le contrôle du réseau d'information et dans l'intensité de la contre-réaction qu'appliquent normalement les autres structures régulatrices sur la structure lésée.
 
Anatomie normale : Sur coupe transversale les faisceaux musculaires montrent des myofibrilles polygonales empaquetées les unes contre les autres avec peu de tissu conjonctif endomysial entre eux. Le myocyte est une cellule syncitiale avec des noyaux en situation sous sarcolemmalle. A noter cependant que près de 7 % des fibres musculaires du muscle strié montrent une internalisation des noyaux. Présence de cellules satellites responsables de la régénération musculaire à cytoplasme peu abondant, apposées étroitement à la périphérie des myofibres.
Le diamètres des fibres individuelles varie de 20 à 50 µ. Les fibres de plus grand diamètre se voient chez des sujets masculins dans des muscles proximaux ou soumis à des exercices prolongés. Le fascicule musculaire est entouré par une couche de tissu collagène connu sous l’appellation de périmysium ou l’on retrouve la vascularisation et l’innervation. On peut parfois retrouver dans ce périmysium, de petites fibres musculaires.
Plusieurs fascicules sont à leur tour entourés par l’épimysium qui comporte une innervation et vascularisation de plus grand diamètre, ce tissu conjonctif dense est en continuité avec le tendon.
Histochimie : On distingue les fibres de type I ou lentes qui contiennent plus de mitochondries (et sont donc plus marquées au NADH) et qui sont chaîne lourde de myosine lente +, plus de lipides et de myoglobine et qui fonctionnent essentiellement avec le métabolisme aérobie et les fibres de type II ou rapide, plus riche en glycogène et qui utilisent la glycolyse anaérobie et qui sont chaîne lourde de myosine rapide +. Lors d’une réaction à l'ATPase à pH 9,4 les fibres lentes sont pâles et les fibres rapides sombres. A pH 4,3, la réaction est inverse. Au pH 4,6, les fibres de type I et de type IIB sont sombres, celles de IIA, pâles.
Dans un muscle normal, on retrouve un mélange en échiquier, des différents types de fibres. On peut également utiliser la coloration à la NADH qui est cependant moins spécifique que l’ATPase avec des fibres type I plus sombres que les fibres de type II.
Une biopsie musculaire est indiquée si suspicion de myopathie et afin d’exclure une myopathie induite par les corticoïdes, elle n’est pas obligatoire si suspicion de dystrophinopathies (dystrophies de Duchenne ou Becker, car mutations du gène de la dystrophine montrée dans 60% des cas), certaines dystrophies rares congénitales et des ceintures, dystrophie myotonique, paralysie périodique (biopsie normale), myopathies endocrines.
Clinique : Faiblesse (origine myopathique ou neurogène), qui chez l’enfant se manifeste par un retard des acquisitions, en cas de myopathie, cette faiblesse est surtout proximale (ceintures), myalgie, préservation des réflexes musculaires, sensibilité normale
Cette faiblesse peut être fluctuante si myopathie métabolique (dans maladie de McArdle déficit en myophosphorylase et glycogène non mobilisé (douleurs + faiblesse à la phase anaérobie, qui diminue en aérobie).
En cas de neuropathie périphérique, faiblesse distale, diminution des réflexes musculaires, fasciculations.
En pratique la distinction entre les 2 pathologies n’est pas évidente, certaines myopathies sont distales (dystrophie myotonique, myosite à corps d’inclusions (IBM), myopathie distale de Welander), certaines neuropathies sont proximales (amyotrophie diabétique). Les 2 causes peuvent être présentes simultanément (neuropathie diabétique et myopathie inflammatoire)
Biologie : créatine kinase = myopathie si très élevé, des niveaux modérés se voient dans les 2 types de pathologie, et des niveaux faibles sont possibles si myopathie et amyotrophie sévère. L’augmentation de l’aldolase sérique milite en faveur de la myopathie.
L’EMG permet de déterminer l’origine neuropathique, myopathique ou mixte.
La biopsie doit porter sur un muscle symptomatique, mais pas trop atteint (sinon atrophie totale et impossibilité de diagnostic) non soumis à EMG. Elle comporte un fragment frais, 1 fixé, voire 1 troisième pour biochimie ou génétique (mesure d’activité enzymatique, taux de certaines protéines (dystrophinopathies), fragment congelé de même taille que les autres)
Uns seule biopsie fraîche à l’aiguille peut suffire si : monitoring par biopsie de l’évolution, pathologie diffuse, biochimie suffit, contre-indication à biopsie chirurgicale.
 
Fragment frais : si histochimie ou immunofluorescence (0.5 X 0.5 cm et 1 cm de long le long de l’axe longitudinal du muscle), envoyé sur de la glace, mais non congelé, sur un support imprégné de sérum physiologique (ne trempe pas dans le sérum). Au laboratoire le fragment est orienté puis congelé et sectionné au cryostat, si pas possible de l’envoyer en quelques heures, alors congeler le fragment.
Le fragment fixé (formol) doit avoir la même taille et être orienté convenablement, le chirurgien prélève la biopsie avec son grand axe parallèle au grand axe du muscle.
Les colorations pratiquées sont : HES et trichrome de Masson,
Histoenzymologie : Techniques ATPasiques : varie selon le pH d’incubation de la lame ( pH 9,4 ; pH 4,6 ; pH 4,3). Les fibres de type I (type lent et résistant) sont très colorées aux pH 4,3 et 4,6. Les fibres de type IIA (type rapide et résistant) sont visibles uniquement à pH 9,4. Les fibres de type IIB (type rapide et peu résistant) sont très colorées à pH 9,4 et peu colorées à pH 4,6. Les fibres IIC (fibres régénératives) sont colorées quel que soit le pH, maintenant Ac spécifiques de myosine des différents types cellulaires.
Techniques oxydatives : qui colorent surtout les fibres de types I et IIA : nicotinamide-adénine-dinucléotide-tétrazolium réductase (NADH-TR), succinate déshydrogénase (SDH), cytochrome oxydase (COX), la coloration combinée COX-SDH précise le % de fibres déficientes en activité COX, alpha-glycérophosphate déshydrogénase. La myophosphorylase, enzyme de dégradation du glycogène, la phosphatase acide, enzyme lysosomiale, et la phosphatase alcaline, marqueur de la régénération sont également accessibles à l’histoenzymologie.
Gomori trichrome modifié (troubles mitochondriaux, IBM, myopathie némaline). PAS si glycogénose, colorants des graisses (noir soudan, huile rouge) car dépôts lipidiques si déficit en carnitine, certaines pathologies mitochondriales, ou métaboliques acquises, rouge Congo à la recherche d’amylose. En cas de dystrophies musculaires, immunohistochimie avec dystrophine, sarcoglycane, mérosine en congelé avec HE et trichrome de Gomori à la recherche d’inclusions fuchsinophiles.
Immunohistochimie ; chaque technique d’immunohistochimie nécessite une mise au point préalable : choix des dilutions d’Ac, + contrôles positifs et négatifs tissulaires, omission de l’anticorps primaire ou encore une immunoabsorption.
Les techniques de western blot multiplex permettent l’identification simultanée de protéines musculaires de PM différents.
Etudes biochimiques complémentaires : lors de myopathies métaboliques : recherche de surcharge glycogénique par mesure du taux de glycogène et quantification de certaines enzymes du métabolisme du glycogène, évaluation de l’activité des différents complexes de la chaîne respiratoire mitochondriale dans les mitochondriopathies et dosage de certaines enzymes du métabolisme des lipides et de la carnitine.
 
Encyclopedia universalis


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