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Pathologie infectieuse medullaire

infections de la moelle épinière


Abcès épiduraux : rare, sujet après 50 ans, immunocompromis, mais lié à l’augmentation de la toxicomanie et la généralisation des cathétérismes périduraux. Soit après dissémination hématogène d’un foyer infectieux à distance, souvent cutané, soit par propagation directe à partir d’une spondylodiscite, d’un abcès paravertébral ou par inoculation septique après un geste invasif rachidien ou postopératoire. Compression médullaire grave engageant rapidement le pronostic fonctionnel. Contexte d’altération fébrile de l’état général, douleurs rachidiennes intenses, puis signes radiculaires et enfin paraparésie / plégie + troubles sensitifs et sphinctériens.
L’IRM révèle une lésion extra-axiale iso-intense ou hyperintense en T1, hyperintense en T2, prenant le contraste en périphérie et/ou de manière homogène.
Le diagnostic microbiologique repose sur la culture de la porte d’entrée, du LCR, de la lésion.
Le traitement associe souvent un drainage neurochirurgical et une antibiothérapie active sur les staphylocoques, les streptocoques mais aussi les bacilles à Gram négatif et les anaérobies.
L’agent infectieux le plus souvent responsable est le Staphylococcus aureus (> 50 % des cas), puis les bacilles gram-négatifs (18 %), autres coccus gram-positifs (10 %) et les anaérobies (2 %).
Les abcès intramédullaires sont extrêmement rares (100 cas décrits depuis 1830), 2/3 sont d'origine indéterminée, chez les enfants, ils sont associés à des défauts spinaux anatomiques, tels des sinus. Les germes les plus souvent en cause sont : staphylocoques, streptocoques, sinon virus, mycose (Blastomycose spinale), parasites. Début par myélite suppurative, puis nécrose et liquéfaction centrale, qui s'étend le long des tractus spinaux (en moyenne dur 3 vertèbres), puis encapsulation par du tissu de granulation. Atteinte préférentielle des cordons postérieurs. Pathologie mortelle sans chirurgie, actuellement mortalité de 8-12% (déficits neurologiques dans 70% des cas).
Forme aiguë : symptômes < 1 semaine avec myélite transverse (perte sensitivomotrice et troubles sphinctériens, douleur commune, avec fièvre et signes d'infection concomitante.
Forme subaiguë : symptômes de 1-6 semaines et chronique > 6 semaines évocateurs d'une tumeur intramédullaire (déficit neurologique progressif irrégulier), possibilité de radiculalgie, souvent afébrile. La douleur radiculopathique peut se projeter n'importe où.
Neuroborréliose : Borrelia burgdorferii est responsable de myélite, tant à la phase aiguë de l’infection qu’au stade chronique de la maladie, avec méningite lymphocytaire (rarement hypoglychorachique), radiculite hyperalgique, neuropathie des nerfs crâniens. Ces deux derniers symptômes sont souvent au 1er plan. Possibilité de myélite transverse isolée, plus rarement, avec encéphalomyélite subaiguë ou chronique à distance de l’infection aiguë.
L’incidence d’une telle complication est de l’ordre d’un cas pour 1 000 sujets infectés.
Elle associe une atteinte pyramidale, sensitive, des signes cérébelleux et des troubles cognitifs sous la forme d’une démence souscorticale.
Au LCR : pléiocytose lymphocytaire, hyperprotéinorachie et production intrathécale d’Ac anti-B burgdorferii.
Evolution souvent monophasique, pouvant imiter une SEP, surtout si présence de bandes oligoclonales au LCR. L’IRM encéphalique révèle des hypersignaux de la substance blanche.
Neurosyphilis  : survient au stade secondaire. La syphilis méningovasculaire réalise une inflammation et une hyperplasie sous-intimale favorisant la thrombose, et une myélite transverse aiguë en cas de lésion de l’artère spinale antérieure. Le début est brutal. Il existe un niveau sensitif, le plus souvent thoracique.
La paraplégie est associée à des troubles sensitifs thermoalgiques et à une incontinence urinaire et fécale. La méningomyélite chronique peut rendre compte d’une paraparésie spastique progressive, avec atteinte sensitive plus modérée et impériosité mictionelle.
Quand s’y associe une lésion prédominante des cordons ventraux de la moelle, l’amyotrophie et l’aréflexie segmentaire peuvent en imposer pour une sclérose latérale amyotrophique.
Une réaction inflammatoire importante peut favoriser la formation de lésion pseudogranulomateuse, gomme syphilitique, responsable de myélopathie compressive.
La dégénérescence des racines et des cordons postérieurs de la moelle est responsable du « tabes dorsalis », rarissime de nos jours. Les symptômes surviennent 10 à 20 ans après le début de la maladie et comportent, au premier plan, des douleurs des membres inférieurs en éclairs, une ataxie proprioceptive, des crises douloureuses viscérales, des troubles sphinctériens. Un signe d’Argyll Robertson est présent dans un quart des cas.
En dehors du tabès, où elle peut être normale, la PL montre une hyperlymphocytose avec hyperprotéinorachie, des bandes oligoclonales et une glycorachie normale ou diminuée.
Le diagnostic paraclinique repose sur la positivité des tests réaginiques et tréponémiques.
Mycoplasma pneumoniae donne typiquement, chez l’adulte jeune ou l’enfant d’âge scolaire, une atteinte post-infectieuse ou para-infectieuse. La complication neurologique survient 8 à 10 J après la primo-infection avec myélite transverse aiguë ou, plus rarement, subaiguë.
L’IRM montre une lésion médullaire plus ou moins étendue, prenant le contraste avec une moelle augmentée de volume.
La protéinorachie est habituellement élevée, la pléiocytose est composée principalement de lymphocytes (mais une prédominance de polynucléaires neutrophiles est possible).
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une séroconversion ou de la multiplication par quatre du taux d’anticorps sur deux sérums espacés de 10 à 15 J.
Tuberculose médullaire : cause la plus fréquente de myélopathie bactérienne dans les PED et chez le sujet transplanté.
L’infiltration méningée spinale est responsable d’une radiculomyélite subaiguë avec paraplégie flasque en quelques jours ou semaines ou chronique de sévérité variable. Elle peut être la seule manifestation d’une méningite tuberculeuse ou en compliquer l’évolution sous traitement. Des douleurs radiculaires sont présentes dans 50 % des cas.
Le LCR est impossible à obtenir dans 25 %des cas en raison d’une arachnoïdite spinale.
Protéinorachie > 1g/L dans 50 %des cas, et hypoglycorachie dans 33 %.
Une myélite transverse, rapidement progressive et ascendante en quelques heures (ou jours) par artérite de l’artère spinale antérieure, est décrite mais exceptionnelle.
Le développement intrarachidien d’un abcès paravertébral, ou d’un abcès épidural, peut aboutir à une paraplégie.
Plus rarement, la paraplégie est le résultat de la décompensation aiguë d’une statique rachidienne sévèrement altérée par une spondylodiscite (et/ou un abcès pararachidien) souvent longtemps passée inaperçue.
Enfin, l’atteinte intramédullaire peut réaliser un tableau d’abcès intramédullaire.
Le traitement antituberculeux doit être poursuivi au moins 1 an, avec des contrôles répétés de l’imagerie et du LCR.
Médullopathies parasitaires aiguës et subaiguës :
Schistosomiases : complications médullaires dues à S mansoni et S haematobium = principale cause de myélopathie d’origine parasitaire.
Après infestation digestive (S mansoni) ou vésicale (S haematobium), les oeufs rejoignent, via des plexus veineux anastomotiques intra-abdominaux, les veines périmédullaires et y développent une réaction inflammatoire. Puis réaction granulomateuse avec lésion subaiguë de la queue-de-cheval ou du cône terminal, voire radiculopathie douloureuse, en cas d’atteinte prédominante des racines.
Une inflammation vasculaire aiguë avec nécrose explique la fréquence des myélites transverses aiguës.
Au LCR : hyperprotéinorachie, méningite lymphocytaire avec PNE, glycorachie normale ou basse.
L’IRM évoque un syndrome tumoral médullaire.
Le diagnostic repose sur la présence d’œufs dans les selles (S mansoni), sur la biopsie rectale et le sérodiagnostic dans le sang, et le LCR par technique immunoenzymatique.
Le praziquantel reste le traitement de choix.
Toxoplasmose : si myélite aiguë / subaiguë avec niveau sensitif, troubles sphinctériens, y penser si VIH, et ce d’autant que l’atteinte médullaire s’associe fréquemment à une encéphalite ou ventriculoencéphalite toxoplasmique.
L’IRM évoque en général un syndrome tumoral médullaire qui peut conduire à la biopsie chirurgicale en l’absence de lésion encéphalique évocatrice.
L’amélioration ou la guérison dépendent essentiellement de la précocité de l’instauration du traitement.
Myélite éosinophile = myélite transverse aiguë (MTA) : dans les années 1920-1930 complication de la vaccination antivariolique appelée encéphalomyélite post-vaccinale avec + de 200 cas (inflammation + démyélinisation dans les cas fatals). L'ATM est une inflammation aiguë de quelques segments, mais occupant toute la largeur de la moelle (atteinte sensitivomotrice +/- asymétrique), souvent dans contexte de SEP, voire des maladies auto-immunes (LEAD, vascularite, sarcoïdose), Lyme, syphilis, RTE, schistosomiase), ou rarement après vaccination. L’incidence est environ de 1,34 à 4,6/1 000 000/an, pic de fréquence entre 10-19 ans et après 40 ans. Les MTA para- ou postinfectieuses se distinguent de la SEP par l’absence de bande oligoclonale dans le LCR, la présence à l’IRM médullaire de lésions intramédullaires étendues > 2 segments avec oedème de la moelle, une évolution monophasique.
Le LCR montre une méningite lymphocytaire aseptique.
Clinique : progression rapide en heures ou jours de : paraparésie souvent flasque + rétention urinaire, troubles sphinctériens, Babinski bilatéral. Le niveau d'atteinte sensorielle est un bon guide du niveau atteint.
Pathologie rare, incidence de 1.34 10-6. Antécédents infectieux dans 37%.
La myélite éosinophile est souvent associée à une parasitose, sinon à une diathèse atopique. Possibilité de cas d'amyotrophie asthmatique avant l'âge de 13 ans.
Histologie : infiltrat lymphoïde à prédominance T CD8 + (forme chronique) CD4 + (forme atopique) et nombre variable de PNE.
Diagnostic différentiel  : exclure surtout une parasitose, sinon une encéphalite, encéphalomyélite virale.
- Neuromyélite Optique (forme de SEP), mais pas de PNE.
- Churg-Strauss Syndrome : présence de PNE + granulomes / vascularite des artères de calibre moyen (absent dans myélite éosinophile).
- granulomatose à cellules de Langerhans : là aussi PNE très rare dans la moelle, noyaux en grains de café, S100 + et CD1a +
- Lymphome / leucémie très rare dans la moelle
Méningomyéloradiculite : d’installation aiguë, suraiguë ou subaiguë, avec des paresthésies des MI + périnée, souvent inaugurales, puis douleurs parfois intenses, troubles génitosphinctériens précoces et quasi constants à la phase d’état (rétention d’urine puis rapidement incontinence urinaire et fécale). Un déficit moteur de début, souvent distal, évolue avec une rapidité variable, conduisant à une paraplégie flasque asymétrique et aréflexique, pouvant en imposer pour un syndrome de Guillain-Barré. À l’examen, un signe de Babinski est souvent présent et il existe un degré variable de trouble sensitif à tous les modes.
Myélite focale : association variable d’un syndrome lésionnel, sous-lésionnel et rachidien (qui peut manquer). Le syndrome lésionnel, de grande valeur localisatrice, est caractérisé par des douleurs, parfois intenses, de siège radiculaire.
Il peut s’exprimer sous la forme d’une hypoesthésie en bande, accompagnée ou non d’une paralysie avec amyotrophie et aréflexie dans le(s) territoire(s) radiculaire(s).
Le syndrome sous-lésionnel traduit la lésion et l’interruption des faisceaux moteurs et sensitifs sous-jacents, avec déficit des MI, de sévérité variable, souvent asymétrique, avec ROT vifs, diffusés, polycinétiques, reflets de la lésion du faisceau pyramidal homolatéral à la lésion.
Les troubles sensitifs cordonaux postérieurs, homolatéraux à la lésion s’expriment par des sensations de fourmillement, de peau cartonnée, d’impression d’étau thoracique ou des membres inférieurs, de « marcher sur du coton ».
L’interruption des voies sensitives spinothalamiques se traduit par une anesthésie, voire une hypoesthésie de toute la partie de l’hémicorps, controlatérale, sous-jacente à la lésion.
Des troubles génitosphinctériens et des douleurs rachidiennes (inconstantes) viennent compléter le tableau.
Médullopathies virales aiguë et subaiguë :
Herpès simplex : HSV-2 et HSV-1, avec méningomyélite nécrosante ou méningomyéloradiculite aiguë ascendante et nécrosante. Dans un contexte fébrile avec altération de l’état général, le patient développe une méningo-myélo-radiculite, en quelques heures, avec atteinte rapidement progressive de la queue de cheval avec paresthésies ascendantes, rétention d’urine puis paraplégie flasque ascendante avec signes de Babinski. Possibilité de tétraparésie / plégie, en quelques H ou J.
Le LCR révèle une méningite lymphocytaire et une protéinorachie élevée.
L’IRM montre une moelle augmentée de volume et pseudotumorale.
Histologie : vascularite nécrosante et hémorragique +/- étendue, + lésions inflammatoires des racines.
Traitement : aciclovir IV, à 30 à 45 mg/kg/j + corticoïdes.
Varicelle-zona : incidence de la myélite de 0 à 0,8 % respectivement dans la population générale et chez les patients immunocompromis. Une myélite aiguë peut compliquer une primo-infection au VZV. Le+ souvent par réactivation du VZV dans les ganglions postérieurs.
myélite focale, subaiguë ou parfois chronique, débute 2 semaines après un zona métamérique, thoracique. Le rash peut être absent ou suivre de plusieurs jours / semaines la myélopathie.
Evolution en 3 à 10 semaines, plus lente si VIH (2 à 6 mois). Une paraparésie asymétrique est présente dans 80 % des cas et est précédée d’un déficit moteur unilatéral d’un MI dans 74 % des cas. Des troubles sensitifs et les troubles sphinctériens sont présents, dans respectivement 74 % et 50 % des cas. La douleur peu fréquente (moins de 10 %).
Au LCR : méningite lymphocytaire (parfois LCR acellulaire au début) avec protéinorachie élevée et parfois des hématies. Recherche par PCR de VZV dans le LCR (à interpréter avec prudence, si présence du génome viral dans le sérum).
Histologie : moelle avec démyélinisation +/- importante et parfois nécrose focale +/- vascularite.
On peut proposer l’aciclovir, avec guérison lente selon la précocité du traitement. Une aggravation initiale sous traitement peut se voir et est rapportée aux phénomènes de vascularite.
La place de la corticothérapie n’est pas définie.
méningo-myélo-radiculite aiguë ascendante avec angéite nécrosante d’évolution aiguë (quelques J), voire suraiguë (quelques H), avec nécrose hémorragique étendue de la moelle, de mauvais pronostic.
Au LCR : pléiocytose jusqu’à 296 cellules/mm3 et bandes oligoclonales.
CMV : surtout chez le sidéen, au stade tardif avec immunodépression profonde.
L’atteinte médullaire est rarement isolée et coexiste, suit ou précède une ventriculite, une rétinite, une colite ou une pneumonie. Méningomyéloradiculite subaiguë avec paresthésies, douleurs des MI et périnée, puis déficit moteur des MI, ascendant, + troubles génitosphinctériens et niveau sensitif variable.
Au LCR : protéinorachie > 0,6 g/L, hypoglycorachie et pléiocytose à prédominance de PNN.
Le diagnostic repose sur PCR-CMV dans le LCR, virurie et virémie, la culture du LCR étant souvent négative.
Le traitement repose sur le ganciclovir et/ou le foscarnet, avec amélioration, parfois différée de plusieurs semaines, dans 25 % des cas, alors qu’un quart des patients sont stabilisés mais gardent un handicap sévère.
EBV : myélite transverse aiguë ou méningomyélite subaiguë sur infection aiguë ou encéphalomyélite.
Médullopathies virales chroniques : HTLV-1 est la principale cause de myélopathie chronique virale chez l’immunocompétent, surtout en zone d’endémie pour le virus (Japon, bassin de la Caraïbe, Amérique centrale et du Sud, Afrique équatoriale et du Sud, Seychelles).
La maladie se déclare vers la quatrième décennie et prédomine chez les femmes. Le début est insidieux, avec lombalgies, paresthésies des MI, impériosité mictionnelle et déficit des MI.
L’évolution est lentement progressive mais sévère, réalisant, à la phase d’état, une paraparésie / plégie spastique où la richesse des symptômes sensitifs contraste avec la pauvreté des signes objectifs.
L’atteinte associée du système nerveux périphérique est possible et comporte des paresthésies en « chaussette », l’abolition des achilléens et parfois une amyotrophie pouvant en imposer pour une sclérose latérale amyotrophique.
Parfois atteintes extraneurologiques avec uvéite, arthrite, vascularite nécrosante, syndrome sec, la plus fréquente étant l’alvéolite lymphocytaire.
L’IRM est normale ou peut montrer une atrophie de la moelle thoracique avec un hypersignal diffus en T2.
Le diagnostic repose sur la présence d’Ac spécifiques dans le sang et le LCR.
Histologie : moelle modérément atrophiée avec inflammation chronique (méningomyélite).
Les lésions prédominent au niveau des cordons antérolatéraux de la moelle thoracique basse.
L’inflammation, présente dans les cas récents, disparaît dans les formes chroniques pour laisser la place à une gliose astrocytaire.
Au stade aigu, l’inflammation comprend macrophages et lymphocytes CD8+, ces derniers étant remplacés au cours de l’évolution par des lymphocytes CD4+.
Les traitements antiviraux (zidovudine et interféron) ont donné des résultats contradictoires.
HTLV-2 : chez les populations amérindiennes et toxicomanes, avec myélopathie chronique similaire à celle observée avec l’HTLV-1 ou d’une ataxie progressive.
VIH : La myélopathie vacuolaire (MV) est la myélopathie la plus fréquente sur VIH (jusqu’à 46 % des cas autopsiques). Cependant, une myélite subaiguë ascendante comptemporaine de la primo-infection, et d’évolution favorable, a été rapportée.
La MV est souvent associée à une démence et à une atteinte du système nerveux périphérique et survient au stade tardif de la maladie. Sa définition est anatomopathologique, car moins d’un tiers des patients ont des signes cliniques (paraparésie spastique lentement évolutive, avec ROT vifs et souvent une polyneuropathie sensitive des MI +/- incontinence urinaire et ataxie.
Au LCR : pléiocytose modérée et discrète hyperprotéinorachie, sans valeur diagnostique.
L’examen anatomopathologique montre une vacuolisation de la substance blanche sans éléments inflammatoires.


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