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Pathologie du ligament large


Ligament large(1 ;2 ;6)
Restes surrénaliens : quand ils sont recherchés attentivement, ils peuvent être retrouvés dans 1/5ème des cas, apparaissant macroscopiquement sous forme de petits nodules ou disques jaunes.
Tumeurs Wolfiennes(1 ;3 ;6 ;20-22)
Surtout dans le ligament large mais rarement dans l’ovaire et le rétropéritoine. Se voit de 15 à 81 ans (moyenne 47 ans), le plus souvent asymptomatique.
Macroscopie : tumeur unilatérale de 1 à 25 cm (moyenne 8 cm), solide ou kystique, fixée à la trompe par un pédicule, ronde à surface bosselées ; gris-blanc, ferme à rugueux. Image
Histologie  : cellules cubocylindriques, voire fusiformes ou aplaties dans les kystes, agencées de façon diffuse, tubulaire, trabéculaire ou kystique. Le PAS montre une membrane basale autour des tubes qui sont creux ou pleins. On peut rechercher des atypies et mitoses, mais l’absence de ceux-ci ne permet pas d’exclure la malignité. De rares tumeurs Wolfiennes se sont accompagnées de métastases ou de récidives.
Immunohistochimie : CK +, vimentine +, calrétinine + (90%), inhibine + (68%), CD 10 +, EMA -, RE/RP -, CK 20 –, EMA, ACE -, S100 -, B72.3 -
Diagnostic différentiel : se fait avec tumeur de Sertoli ou adénocarcinome endométrioïde (RE/RP +)
 
Il existe une autre tumeur Wolfienne rare qui est le cystadénome papillaire, qui est associé à une maladie de Von Hippel Lindau (voir phacomatose) (6 ;7). Lésion kystique polypoïde.
Histologie  : structure papillaire arborisée, complexe, monocouche de cellules non ciliées cuboïdes à cytoplasme vacuolisé
 
Tumeurs mullériennes (2 ;3 ;6) : Ce sont les moins rares, ont été décrits des cystadénomes séreux ou d’un autre type mullérien au niveau du ligament large, rares cas de tumeurs de Brenner, associés ou non à des cystadénomes mucineux ou séreux. Les rares tumeurs mucineuses souvent associés à d’autres localisations gynécologiques ou à un Peutz-Jeghers (23). Rares tumeurs séreuses borderline sans lésion ovarienne associée (24). Rares carcinomes mullériens dans le ligament large dont certains sont associés à une endométriose. Le cystadénome séreux peut être distingué d’un kyste par sa paroi épaisse constituée d’un stroma cellulaire (comme le stroma ovarien).
 
 
Tumeurs diverses (2 ;3 ;6) : Ont été décrites par ailleurs de rares tumeurs germinales (tératome mature AJSP 1993 ;17:1187, immature) ou des cordons sexuels, ainsi que des tumeurs des tissus mous (surtout léiomyomes et lipomes, les sarcomes sont très rares, surtout léiomyosarcomes. Rares cas de masse pseudo utérine (6), masse pelvienne parfois extra ovarienne kystique dont la partie interne présente des glandes endométriales dans un stroma endométrial ressemblant à de l’endomètre, la couche externe est formée de muscle lisse
 
L’épendymome (6 ;25) Hum Pathol. 2011 Mar ;42(3):403-8 et d’épendymome myxopapillaire pigmenté sur tératome mature kystique. Pathologie exceptionnelle, solide ou multikystique.
Histologie : papilles bordées de cellules aplaties à cylindriques, ciliées, avec des noyaux centraux ou apicaux qui font saillie dans les lumières, dans les zones plus solides, formation de rosettes et pseudorosettes, possibilité de psammomes.
Immunohistochimie : GFAP +, CK +, vimentine +
 
Le ligament large  est un repli péritonéal qui rattache l'utérus, les trompes et les ovaires au bassin. Les pathologies du ligament large sont rares. Il s'étend des côtés de l'utérus aux parois latérales pelviennes latéralement et au plancher pelvien inférieurement. En haut il inclut d'avant en arrière les ligaments ronds, les trompes, et les ligaments utéro-ovariens.
Les anomalies anatomiques du ligament large peuvent être congénitales ou acquises. Des kystes congénitaux (restes de canaux mésonéphriques ou mullériens) peuvent laisser un défect pariétal (patientes nullipares, sans antécédent chirurgical pelvien, ni maladie inflammatoire pelvienne) ou des traumatismes chirurgicaux, liés à la naissance ou grossesse
Le défect souvent unilatéral peut être bilatéral. Il peut être fenêtré (touchant les 2 feuilles avec fenêtre antériopostérieure), en poche (ne touche squ'une feuille). Possibilité de hernie interne de grêle à travers un tel défect avec un tableau de ventre aigu chirurgical, nausées, et vomissements.
Lacération du ligament large : Syndrome d'Allen-Masters : forme rare de douleur pelvienne chronique féminine, décrite surtout en France. Lacération des couches fasciales du ligament avec mobilité du col alors que l'utérus reste fixe. Douleur pelvienne persistante, dyspareunie, dysménorrhées, douleur dorsale. 
Hématome du ligament large : suite à déchirure vaginale >, col ou l'utérus jusqu'aux artères utérines ou vaginales, suite à un accouchement, traumatisme ou chirurgie. Ces hématomes peuvent être silencieux sans saignement vaginal (contexte de coagulopathie ?) 
Clinique : douleurs dorsales, plénitude / pression anorectal, parfois vertiges, hypotension ou anémie.
Paramétrite  : par infection ascendante voir maladie inflammatoire pelvienne
La GEU du ligament large ou grossesse intraligamentaire rétropéritonéale,
Les tumeurs du ligament large sont rares avec surtout des léiomyomes souvent asymptomatique, il peut potentiellement comprimer l'uretère, avec hydronéphrose. Rares cas de léiomyosarcomes, sarcome d'Ewing, tumeur à cellules stéroïdes, cystadénome papillaire (cpntexte de von Hippel-Lindau
 
 
 (1) Wheeler JE. Diseases of the fallopian tube. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 617-648.
 (2) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
 (3) Thor AD, Young RH, Clement PB. Pathology of the fallopian tube, broad ligament, peritoneum, and pelvic soft tissues. Hum Pathol 1991 ; 22(9):856-867.
 (6) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
 (7) Korn WT, Schatzki SC, DiSciullo AJ, Scully RE. Papillary cystadenoma of the broad ligament in von Hippel-Lindau disease. Am J Obstet Gynecol 1990 ; 163(2):596-598.
(20)  Taxy JB, Battifora H. Female adnexal tumor of probable Wolffian origin : evidence of a low grade malignancy. Cancer 1976 ; 37(5):2349-2354.
 (21) Kariminejad MH, Scully RE. Female adnexal tumor of probable Wolffian origin. A distinctive pathologic entity. Cancer 1973 ; 31(3):671-677.
 (22) Prasad CJ, Ray JA, Kessler S. Female adnexal tumor of wolffian origin. Arch Pathol Lab Med 1992 ; 116(2):189-191.
 (23) Seidman JD. Mucinous lesions of the fallopian tube. A report of seven cases. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(12):1205-1212.
 (24)  Zheng W, Wolf S, Kramer EE, Cox KA, Hoda SA. Borderline papillary serous tumour of the fallopian tube. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(1):30-35.
 (25) Bell DA, Woodruff JM, Scully RE. Ependymoma of the broad ligament. A report of two cases. Am J Surg Pathol 1984 ; 8(3):203-209.


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