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Epidémiologie, bilan et traitement du carcinome laryngé


Le Carcinome infiltrantdu larynx Hum Path 1999 ;30:274, Mod Path 2002 ;15:229  : On distingue 4 types de carcinome selon la localisation :
- localisation glottique de 60 à 65% des cas, ces tumeurs surviennent à partir des cordes vocales, le 1/3 antérieur étant le siège le plus fréquent, tendant à rester localisées pendant des périodes assez longues du fait des parois cartilagineuses et de la pauvreté de la vascularisation lymphatique, Elles finissent par s’étendre le long de la commissure antérieure vers la corde vocale opposée ou postérieurement vers les aryténoïdes, vers le haut, vers la portion supra-glottique et vers le bas, dans la région sous-glottique. Si pénétration antérieure, atteinte du cartilage thyroïde avec croissance contiguë dans les tissus mous du cou.
Les cas précoces peuvent être traités par irradiation avec de bons résultats, en cas d’échec d’irradiation, la chirurgie reste toujours efficace, les petits carcinomes superficiels de la corde vocale peuvent aussi être guéris par cordectomie alors que les tumeur T2 sont traitées de façon efficace par hémi-laryngectomie.
- supra-glottique  : 30 à 35% de tous les cas, ces tumeurs envahissent les bandes ventriculaires, le ventricule avec extension secondaire à la face laryngée voire linguale de l’épiglotte. 1/3 de ces cancers surviennent directement à partir de l’épiglotte. Ces tumeurs montrent une tendance marquée à l’extension vers la loge HTE, l’oropharynx est protégé pendant un certain temps par le ligament .relativement épais hyo-épiglottique. L’incidence des métastases ganglionnaires avoisine 40%. Près de 20 à 35% des patients avec des ganglions cliniquement négatifs présentent des métastases occultes en histologie.
- transglottique : moins de 5% des cas, ce terme est appliqué aux cancers qui traversent le ventricule laryngé, ce type de cancer a l’incidence la plus élevée d’envahissement ganglionnaire.
- infra-glottique : moins de 5% des cas, on retrouve dans cette catégorie, les cancers envahissant la corde vocale avec une extension sous-glottique de plus d’1 cm ainsi que les tumeurs antérieurement confinées à la région sous-glottique, ce dernier type de tumeur est très inhabituel, l’extension latérale vers le cartilage cricoïde est la règle.
Les tumeurs situées dans le sinus piriforme et la zone post-cricoïde sont considérées comme étant d’origine pharyngée.
Les sites les plus fréquents de métastase de carcinome laryngé, quelque soit la localisation du primitif, sont les ganglions régionaux suivis des poumons, extension secondaire à la thyroïde, à la veine jugulaire sont le résultat d’une extension directe, l’atteinte de la veine se faisant le plus souvent par le biais d’un envahissement ganglionnaire massif..
Macroscopie : la plupart des carcinomes laryngés de 1 à 4 cm de diamètre, se pressentent sous forme de masses plus ou moins végétantes, fréquemment ulcérées. Images  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6
Epidémiologie : Les cancers du larynx et de l’hypopharynx représentent en France respectivement 25% et 15% des cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS), soit 5 à 6% de la totalité des cancers. Ils s’observent dans plus de 90 % des cas chez l’homme, et dans deux tiers des cas entre 45 et 70 ans, avec un maximum de fréquence aux environs de 65 ans ; dans 95 % des cas, il s’agit d’un carcinome épidermoïde plus ou moins différencié.
Si les cancers du larynx sont essentiellement liés à une consommation excessive de tabac, en revanche ceux de l’hypopharynx sont plutôt en rapport avec une intoxication alcoolique ou alcoolo-tabagique.
Rôle de toxiques tels : nickel, chrome, arsenic ou poussières de bois ?
Rôle du reflux gastro-esophagien ?
Radiothérapie antérieure.
Si leur symptomatologie clinique rend compte de leur proximité anatomique, au niveau du carrefour aérodigestif, les tumeurs du larynx et de l’hypopharynx conservent cependant des caractéristiques évolutives et un pronostic radicalement différents, liés à leur origine embryonnaire et à leur extension et lymphophilie différentes, et à des modalités thérapeutiques particulières pour chacune de ces deux localisations. Ainsi le pronostic moyen, tous stades confondus, reste péjoratif, avec un taux de survie à 5 ans de 55 % en cas de cancer laryngé et de 30 % seulement en cas de cancer hypopharyngé. C’est la fréquence et l’importance de l’envahissement ganglionnaire cervical qui expliquent en partie cette plus grande gravité des cancers de l’hypopharynx, et cela même pour les lésions encore limitées (1 ;2).
Données cliniques (1 ;2).
La dysphonie : C’est le maïtre symptôme. Ce signe précoce explique en grande partie le bon pronostic des tumeurs glottiques. Toute dysphonie persistante et d’aggravation progressive chez un adulte, a fortiori chez un fumeur, impose un examen ORL.
La dyspnée : C’est un signe obstructif rarement isolé. Il s’agit d’une bradypnée inspiratoire qui, accompagnée de tirage et de cornage, traduit déjà une forme évoluée.
La dysphagie : Plus volontiers présente en cas d’atteinte de l’épiglotte ou de la margelle laryngée, c’est un signe généralement plus tardif qui traduit une extension en profondeur.
Une adénopathie cervicale peut être révélatrice. En ce qui concerne le drainage lymphatique du larynx, celui-ci est croisé pour les cancers sus-glottiques c’est à dire que l’on peut retrouver aussi bien des adénopathies gauche que droite dans ces cancers sus-glottiques (en particulier sous-digastriques et sus-omo-hyoidiens).
Pour les cancers du plan glottique, seule la région de la commissure antérieure et du ventricule sont lymphophiles. Les métastases ganglionnaires sont exceptionnelles au niveau des cordes vocales.
Enfin les cancers de la sous glotte se drainent essentiellement vers les chaînes lymphatiques récurrentielles et le ganglion pré-laryngé.
Une otalgie réflexe peut être révélatrice d'une tumeur de l'épiglotte ou de la margelle
L'examen ((voir cancers ORL)
Ses objectifs sont multiples. Il pose le diagnostic, permet d'apprécier la localisation tumorale, l'extension en surface et en profondeur, la mobilité des cordes vocales et des aryténoïdes par un examen au miroir laryngé ou mieux par nasofibroscopie directe avec suspension laryngée. (importance de l'exposition, de l'utilisation d'un microscope et d'optiques rigides pour l'examen de la commissure antérieure et de la sous-glotte, et de l'évaluation à la palpation de l'infiltration tumorale). Le bilan repose sur la panendoscopie avec laryngoscopie directe, œsophagoscopie, bronchoscopie, palpation cervicale, pour effectuer une biopsie (diagnostic anatomopathologique), la classification TNM, réaliser un schéma daté afin de préciser les limites exactes de la tumeur, rechercher une seconde localisation synchrone qui existe dans 15 %.
L'imagerie (voir cancers ORL) : Le bilan pré-opératoire comprend la radio pulmonaire, la scintigraphie osseuse et l’échographie abdominale ne sont pas systématiques car de rendement très faible (à la demande), le scanner laryngé, utile dans certains cas pour préciser l’envahissement cartilagineux. Les autres examens complémentaires seront réalisés en fonction de l’état général du patient. Il faut insister sur la fréquence du bilan cardiologique, étant donné qu’il s’agit de patients éthylo-tabagiques.
La loge HTE, délimitée en arrière par la face linguale de l'épiglotte, en haut par le ligament hyo-épiglottique et en avant par la membrane hyo-thyroïdienne. Tout envahissement se traduit par un comblement de l'hypodensité graisseuse en TDM et de l'hypersignal T1 en IRM.
Cette loge est atteinte par :
- transfixion du cartilage épiglottique par les orifices cribriformes ;
- envahissement de bas en haut à partir d'une lésion qui atteint le pied de l'épiglotte et qui désinsère le ligament thyro-épiglottique ;
- à partir d'une tumeur étendue à l'espace paralaryngée qui remonte dans la loge HTE au travers de sa corne postérieure ;
- latéralement à partir d'une tumeur du sinus piriforme ou de la margelle latérale.
La loge HTE est peu souvent envahie de haut en bas à partir d'une tumeur de la vallécule, du bord libre de l'épiglotte ou de la base de langue car le ligament hyo-épiglottique est une barrière solide.
L'espace paralaryngé ou paraglottique est un espace situé entre le muscle thyro-aryténoïdien latéral et le ventricule en dedans, la lame latérale du cartilage thyroïde en dehors et le cône élastique en bas. Il est plutôt abondant au niveau du plan des bandes ventriculaires. Il est au contraire très fin au niveau du plan glottique. Il est même parfois difficile à repérer en TDM. L'IRM dans le plan frontal met parfaitement en évidence le comblement de la graisse paralaryngée par du tissu tumoral de signal intermédiaire. Les signes indirects d'envahissement de cet espace, en particulier l'augmentation de la distance intercrico-thyroïdienne, doivent être systématiquement recherchés.
Les cartilages hyalins sont rarement le siège d'un envahissement tumoral car ils sont peu vascularisés. La grande majorité des cartilages atteints sont des cartilages ossifiés. Les zones critiques sont l'angle antérieur du cartilage thyroïde en regard de la commissure antérieure, les attaches cartilagineuses de la membrane crico-thyroïdienne, la portion antérieure de la lame du cartilage thyroïde, le cartilage aryténoïde, le bord supérieur de la lame cricoïdienne. Le degré de difficulté du diagnostic d'atteinte tumorale est variable.
En TDM
- Un cartilage hyalin tumoral (situation rare) ne peut pas être diagnostiqué
- L'érosion corticale par rupture du périchondre interne signe l'envahissement du cartilage
- La lyse d'une portion de cartilage est difficile à affirmer puisque l'ossification est rarement complète. Il faut donc la différencier d'un cartilage non ossifié en comparant avec le côté normal.
- Une lyse associée à un envahissement extra-laryngé est un signe d'atteinte tumorale. Elle élimine une portion de cartilage normal non ossifiée. Il en est de même pour un aspect soufflé du cartilage ossifié au contact de la tumeur.
- Une ostéocondensation d'un cartilage ossifé peut témoigner soit d'un envahissement vrai soit d'une simple réaction inflammatoire au contact du périchondre. La valeur prédictive positive est seulement de 46 %.
Au total, les performances de la TDM vis-à-vis de l'atteinte cartilagineuse sont moyennes. Selon les séries, 25 à 50% des extensions échappent à cette technique.
En IRM
- Un cartilage ostéocondensé s'accompagne d'une disparition de l'hypersignal normal de la médullaire. Il ne peut être différencié d'un cartilage hyalin normal que si l'on dispose de la TDM.
Sous-glotte : tout épaississement de la muqueuse sous-glottique est anormal. Le diagnostic d'envahissement massif de la sous-glotte est facile en TDM ou en IRM. Il faut préciser la hauteur de l'atteinte, son siège (antérieur, postérieur, latéral, circonférenciel), l'extension éventuelle à la trachée. Lorsque cet envahissement est plus discret, il est délicat de trancher dans le plan axial entre tumeur du plan glottique seul ou avec début d'envahissement sous-glottique. C'est dans ces cas que l'IRM frontale pourra être utile en montrant en particulier le cône élastique et son atteinte éventuelle.
L'atteinte de la commissure antérieure est un diagnostic endoscopique. L'imagerie en coupes est moins performante. Elle peut créer de faux positifs en montrant un bombement tumoral endoluminal purement extrinsèque au contact de la commissure. Par contre, seule l'imagerie pourra visualiser une extension prélaryngée qui transforme une lésion T1 ou T2 clinique en T4 authentique.
L'extension d'une tumeur laryngée à l'hypoharynx est une situation plus rare que le phénomène inverse. Les tumeurs de la margelle latérale ou postérieure peuvent s'étendre à la face interne du sinus piriforme, au mur pharyngo-laryngé, à la région rétrocrico-aryténoïdienne. Les coupes axiales en manoeuvre de valsalva sont indispensables.
L'extension aux muscles extra-laryngés accompagne souvent les tumeurs pharyngo-laryngées volumineuses. L'IRM offre certainement une approche diagnostique plus intéressante que la TDM lorsque l'extension extra-laryngée est limitée.
L'extension prélaryngée correspond souvent à une rupture de la membrane crico-thyroïdienne à sa partie antérieure, sous-commissurale. L'IRM dans le plan sagittal met parfaitement en évidence cette extension. L'extension prélaryngée peut aussi témoigner d'un franchissement de la membrane hyo-thyroïdienne à sa partie inférieure, au niveau de son insertion sur l'angle antérieur du cartilage thyroïde.
L'extension oropharyngée vers la base de langue, les vallécules est l'apanage des tumeurs de la margelle. Les tumeurs endolaryngées supraglottiques s'étendent peu souvent à l'oropharynx parce qu'elles franchissent rarement le ligament hyo-épiglottique.
 
La notion de points de force et de points de faiblesse est à la base de la connaissance des voies d'extension préférentielles et de la chirurgie de ces tumeurs. Les points de force intralaryngés sont la couche élastique sous-muqueuse, le cône élastique, le ligament vocal, ceux extralaryngés sont les cartilages non ossifiés, la membrane hyo-épiglottique et hyo-thyroïdienne. Les points de faiblesse sont en intralaryngé : l’épiglotte, le ligament thyro-épiglottique, la loge HTE, un laryngocèle et en extralaryngé la membrane crico-thyroïdienne, les cartilages ossifiés, la commissure antérieure.
 
Classification TNM
La classification utilisée est celle de l’UICC 1997. Elle est faite en fonction du point de départ de la tumeur au niveau des régions et localisations anatomiques ainsi que de ses extensions.
T
- Tumeur primitive supraglottique
T0 pas de signe de tumeur primitive
Tl tumeur limitée à une sous-localisation supraglottique (épiglotte supra-hyoïdienne, épiglotte infra-hyoïdienne, replis aryépiglottique, aryténoïde, bande ventriculaire, ventricule laryngé) avec mobilité cordale normale
T2 : la tumeur intéresse au moins deux sous-localisations ou l’étage glottique, avec mobilité cordale normale
T3 : tumeur limitée au larynx avec fixation cordale, avec ou sans extension rétrocricoïdienne, au mur pharyngolaryngé ou aux tissus prélaryngés
T4 : tumeur avec extension cartilagineuse avec ou sans extension extralaryngée (oropharynx, tégumentaire)
Tx : conditions minimales requises pour classer la tumeur primitive non obtenues
- Tumeur primitive glottique
Tl : tumeur limitée à une ou à deux cordes vocales (pouvant intéresser les commissures antérieure et postérieure)
Tl a : limitée à une corde vocale
Tl b : intéresse les deux cordes vocales
T2 : la tumeur intéresse l’étage supra- ou sous-glottique, avec ou sans mobilité diminuée
T3 : tumeur limitée au larynx, avec fixation cordale
T4 : tumeur avec extension cartilagineuse avec ou sans extension extralaryngée (oropharynx, tégumentaire)
Tx : conditions minimales requises pour classer la tumeur primitive non obtenues
- Tumeur primitive sous-glottique
Tl tumeur limitée à la sous-glotte
T2 tumeur étendue à l’étage glottique avec mobilité normale ou diminuée
T3 tumeur limitée au larynx, avec fixation cordale
T4 tumeur avec extension cartilagineuse avec ou sans extension extralaryngée (oropharynx, tégumentaire)
Tx : conditions minimales requises pour classer la tumeur primitive non obtenues
N (UICC)
N0 pas de signe d’envahissement ganglionnaire régional
Nl 1 ganglion homolatéral inférieur ou égal à 3 cm
N2a 1 ganglion homolatérai supérieur à 3 cm et inférieur à 6 cm
N2b 1 ou plusieurs ganglions du même côté supérieurs à 3 cm
et inférieurs à 6 cm
N2c : 1 ou plusieurs ganglions controlatéraux ou bilatéraux supérieurs à 3 cm et inférieurs à 6 cm
N3 1 ou plusieurs ganglions supérieurs à 6 cm
Nx conditions minimales non requises pour classer les ganglions lymphatiques régionaux
M
M0 aucun signe de métastase à distance
M1 présence de métastases à distance
Mx conditions minimales non requises pour apprécier la présence de métastases à distance ou métastases non recherchées
Classification en stades
Stade I Tl NO MO
stade II T2 NO MO
stade III T3 NO, Tl T2 T3 Nl MO
stade IV T4 NO N1, tous T N2 N3 MO, tous T tous N Ml
 
On distingue schématiquement cinq grands types d’exérèse chirurgicale du larynx.
- La laryngectomie totale (LT) est l’amputation complète du tube laryngé et de l’appareil thyro-hyoïdien qui impose la réalisation d’un trachéostome définitif, avec comme conséquences principales la perte de la voix laryngée et une altération définitive de l’odorat. La mise en place d’un implant phonatoire trachéo-oesophagien permet au patient laryngectomisé de récupérer une élocution dans plus des trois quarts des cas. La LT peut être réalisée en champ étroit (cancers glottiques fixés, chirurgie de rattrapage postradique) ou élargi au corps thyroïde et aux téguments cervicaux.
- Les laryngectomies partielles verticalesconcernent les tumeurs limitées au plan glottique. Les plus simples consistent en l’exérèse d’une partie d’un hémilarynx. Les variantes sont nombreuses et leur pratique dépend des équipes chirurgicales. Il en est ainsi de la cordectomie simple qui consiste en l’exérèse d’une corde vocale par voie externe cervicale ou de la laryngectomie frontale antérieure reconstructive avec épiglottoplastie (LFAR de Tucker) plus complexe. Ces interventions nécessitent une trachéotomie transitoire et une dysphonie séquellaire plus ou moins marquée est de règle.
- Les laryngectomies partielles horizontales. Leur principe est l’exérèse partielle ou totale de l’étage supraglottique du larynx. L’intégrité et la mobilité glottique doivent être conservées. Ces laryngectomies comprennent la laryngectomie horizontale supraglottique pour les tumeurs du vestibule laryngé respectant le pied de l’épiglotte, et les hémi-pharyngo-laryngectomies supraglottique et supracricoïdienne pour les tumeurs limitées de la margelle latérale. Toutes ces laryngectomies supraglottiques imposent également une trachéotomie temporaire, mais elles n’entraïnent en général que des séquelles phonatoires minimes.
- Les laryngectomies subtotales fonctionnelles reconstructivesont en commun l’exérèse du cartilage thyroïde, la conservation du cricoïde, de l’os hyoïde et au minimum d’une unité aryténoïdienne fonctionnelle. Un bon état général et de la fonction respiratoire sont des conditions impératives à leur réalisation. La laryngectomie subtotale reconstructive avec crico-hyoïdo-épiglottopexie (CHEP ) conserve l’épiglotte et s’adresse au cancer glottique avec corde fixée et aryténoide mobile, ou glottique bilatéral ou étendu à la commissure antérieure. Un T3 glottique ou un envahissement de la loge HTE la contreindique. La laryngectomie subtotale reconstructive avec crico-hyoïdo-pexie (CHP) est l’intervention « ultime » de la chirurgie reconstructive laryngée et s’adresse aux tumeurs glotto- et sus-glottiques à mobilité aryténoïdienne conservée, étendues à la commissure antérieure ou à la loge HTE.
-La chirurgie laryngée laser par voie endoscopique utilise un laser CO, et nécessite une exposition laryngée parfaite. L’indication de choix est la tumeur Tl bourgeonnante du tiers moyen de la corde vocale, mais certains proposent cette technique pour des lésions plus avancées. Ses avantages en sont la rapidité de réalisation, l'absence de trachéotomie et des suites opératoires simples et rapides, particulièrement intéressantes chez le sujet âgé ou en cas de récidive localisée postradique.
D'emblée ou en rattrapage.
L'objectif du traitement est l'obtention du contrôle local avec une préservation fonctionnelle optimale de la voix. Les techniques d'irradiation sont assez remarquablement univoques pour la majorité des équipes. Le télécobalt et les petits accélérateurs linéaires sont le plus souvent utilisés. Mise en place et repérage sont en général faciles. Les techniques de dosimétrie prévisionnelle par ordinateur permettent une connaissance exacte de la dose reçue par la ou les structures intéressées, sous réserve d'une excellente contention du patient dans les conditions du traitement.
- Le volume cible. En cas de tumeur glottique limitée, il est représenté uniquement par la tumeur et ses extensions locales (plan glottique) ; il n'y a pas de volume ganglionnaire à irradier. Dans tous les autres cas, les aires ganglionnaires sont irradiées en même temps que la tumeur primitive.
- Les champs d'irradiation. En cas de tumeur limitée à la glotte, deux portes d'entrée sont en général utilisées, la limite des champs étant : en haut, le bord supérieur du cartilage thyroïde, en arrière, une ligne passant au niveau de la limite postérieure du cartilage thyroïde, les cartilages aryténoïdes que l'on veut épargner en cas d'atteinte antérieure (commissure antérieure ou tiers antérieur des cordes vocales), en bas, le bord inférieur du cricoïde qui est systématiquement irradié, s'il s'agit d'une tumeur de la face inférieure des cordes vocales ou d'une tumeur de la commissure antérieure, en avant, au niveau de la peau de la région préthyroïdienne. Des filtres en coin permettent, en fonction de l'anatomie du patient et de la situation de la tumeur, de délivrer la dose optimale.
Dans les autres cas, le patient est irradié par deux faisceaux latéraux opposés incluant la tumeur primitive et les aires ganglionnaires cervicales supérieures et moyennes, et par un faisceau antérieur, jointif, irradiant les aires ganglionnaires cervicales inférieures. La moelle épinière est protégée à 45 Gy et l'irradiation spinale poursuivie, si nécessaire, par électrons.
 - Les doses. On délivre habituellement, dans la tumeur, une dose totale de 55 à 60 Gy si limites saines, de 65 à 70 Gy si limites atteintes en 33 séances et 6 semaines et demie (10 Gy par semaine, 2 Gy/fraction, 5 fractions semaine). Sur les aires ganglionnaires cervicales, la dose totale est de 45 à 55 Gy en l'absence d'adénopathie métastatique, 60 Gy si atteinte ganglionnaire 70 Gy en cas d'atteinte ganglionnaire avec rupture capsulaire. La radiothérapie débute après cicatrisation aux J 15-20, elle set reportée si présence d'une fistule, on évite autant que possible d'irradier le larynx restant (risque de perte fonctionnelle de l'organe, une reprise chirurgicale étant préférable si les marges ne sont pas satisfaisantes).
La radiothérapie n'est pas une indication classique dans le traitement des cancers laryngés avancés T3-T4, mais certaines équipes sont favorables à cette irradiation exclusive, à la dose de 70 Gy/7 semaines/35 séances en étalement classique (5 séances de 2 Gy/semaine), ou selon des modalités d'irradiation multifractionnée ou accélérée.
 
En cas de cancer localement avancé, l’Erbitux® est administré en combinaison avec la radiothérapie. En cas de cancer récidivant ou métastatique, l’Erbitux® est utilisé en combinaison avec un médicament anticancéreux (5FU + cisplatine / carboplatine), décision de la FDA du 07/11/2011, en 2006 la FDA avait prposé l’erbitux en monothérapie en 2ème ligne après échec d’un dérivé du platine.
Le méthotrexate hebdomadaire induit de faibles taux de réponse (8 à 16 %) et une médiane de survie de l'ordre de 6 mois. L'association cisplatine-5-fluoro-uracile a démontré une chimiosensibilité des carcinomes des VADS, taux de réponse plus important (30 à 32 %), même si la survie globale n'a pas été modifiée (toxicité plus importante). La chimiothérapie de préservation d’organe et l'association de chimiothérapie d'induction et de radiothérapie chez les patients dont la tumeur a répondu à la chimiothérapie, présente une survie comparable à celle de la chirurgie. Résultats analogues à l'essai concernant l'hypopharynx, à savoir une préservation laryngée chez deux tiers des patients répondeurs. La radiochimiothérapie concomitante semble supérieure au traitement séquentiel chimiothérapie initiale puis RTE ou à la RTE seule avec des survies globales similaires mais moins de récidives.
Chez les patients à risque élevé de récidives (T, N+, marges proches ou atteintes, perméations), la radiochimiothérapie concomitante avec du platine montre des résultats supérieurs à la RTE seule en ce qui concerne les récidives locorégionales mais pas en ce qui concerne les métastases.
Des essais sont en cours avec des associations contenant des taxanes. Essais précoces d'évaluation des inhibiteurs des récepteurs EGF et de la modification de l'expression de p53 par thérapie génique (62).
 
La photochimiothérapie utilise un laser à colorant après injection intraveineuse d'hémato-porphyrine qui se fixe sur les zones tumorales qui seront détruites par le faisceau laser sous laryngoscopie directe en suspension. Cette technique encore en évaluation s'adresse aux petites lésions superficielles.
 Les indications
Les indications thérapeutiques prennent en compte tous les critères du choix, entre la chirurgie et la radiothérapie.
- Critères majeurs : la localisation, l'extension tumorale et la fixité laryngée, l'aspect macroscopique (infiltration) et le degré de différenciation tumorale, l'âge physiologique et l'état de la fonction respiratoire.
- Critères relatifs : en faveur de la chirurgie, le jeune âge, un tabagisme sévère ou poursuivi ; en faveur de la radiothérapie, le « besoin vocal », un âge avancé ou la présence de tares associées. Les facteurs géographiques, psychosociaux, la durée du traitement, la qualité de la surveillance et le coût du traitement sont également des facteurs relatifs qui peuvent cependant s'avérer déterminants dans la stratégie thérapeutique retenue.
Stratégie thérapeutique suivant la localisation
La margelle laryngée. Pour les tumeurs limitées, le traitement chirurgical conservateur ou la radiothérapie pour les formes bourgeonnantes sont proposés. Les formes plus étendues ulcéro-infiltrantes relèvent de la chirurgie, souvent avec irradiation complémentaire. Si la chirurgie doit être mutilante, un protocole de conservation laryngée peut être retenu.
-L'étage sus-glottique. Les tumeurs limitées superficielles ou bourgeonnantes de l'épiglotte peuvent être irradiées ou opérées, toutes les autres formes relevant de la chirurgie conservatrice supraglottique. Si les lésions limitées de la bande ventriculaire peuvent être traitées par une irradiation exclusive, celles envahissant le ventricule ou atteignant le pied de l'épiglotte (appelées pied-bande) relèvent de l'exérèse chirurgicale. Tout envahissement de la loge HTE confirmé sur la pièce opératoire impose une irradiation complémentaire.
- L'étage glottique. Les lésions du tiers moyen de la corde vocale peuvent être traitées par radiothérapie ou cordectomie avec des résultats carcinologiques similaires, avec un avantage incontestable de la radiothérapie pour la préservation de la fonction vocale, et un avantage non négligeable de la cordectomie en matière de rapidité du traitement et d'obtention de limites histopathologiques précises. En cas d'extension vers l'avant, si la commissure antérieure est atteinte ou dépassée, l'indication est chirurgicale : CHEP ou LFAR si l'extension antérieure est limitée ; CHP en cas d'atteinte de la loge HTE ou LT en cas d'atteinte massive de la loge HTE, de transfixion cartilagineuse ou d'extension souscommissurale antérieure importante. En cas d'extension vers le haut, CHP ou hémilaryngectomie, LT si l'espace paraglottique est envahi avec fixité hémilaryngée. En cas d'extension vers l'arrière, radiothérapie si la mobilité laryngée est conservée, CHEP si la mobilité est diminuée. Si un aryténoïde est fixé ou la commissure postérieure atteinte, la LT est nécessaire. En cas d'extension très limitée vers le bas, une laryngectomie reconstructive ou une radiothérapie peuvent être discutées, mais le plus souvent malheureusement, une LT est nécessaire.
- L'étage sousglottique. Le traitement associe la LT élargie aux premiers anneaux trachéaux avec lobectomie thyroïdienne homolatérale et évidement ganglionnaire médiastino-récurrentiel, et une irradiation postopératoire.
- Les tumeurs étendues aux trois étages. Le traitement est la laryngectomie totale plus ou moins élargie aux structures adjacentes (hypopharynx, oropharynx, thyroïde, téguments ... ), suivie d'une irradiation.
- Le traitement des aires ganglionnaires. En cas d'atteinte glottique simple (N0), il n'y a pas de traitement ganglionnaire de principe. Pour les lésions extraglottiques, un traitement prophylactique ou de nécessité s'avère nécessaire. Selon le traitement retenu pour la tumeur laryngée, ce sera soit une radiothérapie sur les aires ganglionnaires, soit un curage bilatéral. Le type de curage est adapté en fonction du statut ganglionnaire établi lors du bilan préthérapeutique : il est de type fonctionnel pour les patients N0 ou Nl (sauf si extension à la margelle) ou étendu en médiastino-récurrentiel en cas d'atteinte sousglottique, et mené sur le mode conventionnel en cas d'adénopathies volumineuses. Après l'évidement chirurgical, une radiothérapie complémentaire est discutée en fonction des résultats histologiques tant au niveau du cou que du site tumoral primitif. Une atteinte ganglionnaire massive contre-indique presque toujours une chirurgie laryngée fonctionnelle conservatrice et impose dans tous les cas une irradiation complémentaire (exclusive si non résécable).
Facteurs pronostiques défavorables du carcinome du larynx
siège sous glottique ; 2) atteinte de plus d'un étage ; 3) extension sous glottique ; 4) fixité laryngée ; 5) métastases ganglionnaires multiples, bilatérales de plus de 3 cm ; 6) métastases ganglionnaires avec rupture capsulaire ; 7) deuxième cancer associé ; 8) pathologies associées ; 9) plus de 60 ans ; 10) mauvais état général
85% ; III : 65% ; IV : moins de 5%) - pour les carcinomes supra-glottiques 65% (I : 85% ; II : 75% ; III : 45% ; IV : moins de 5%) - pour les carcinomes transglottiques 50% et pour les carcinomes sous-glottiques 40%.
Actuellement il n'existe pas d'arguments en l'absence de résultats concordants pour utiliser la CMF, phase S, Tpot comme nouveaux facteurs pronostiques.
Facteurs histologiques influençant le traitement
Le caractère ulcéro-infiltrant et des lésions de laryngite chronique associée sont en faveur d'un traitement chirurgical premier. Si les formes bourgeonnantes répondent bien à la radiothérapie, les carcinomes épidermoïdes très différenciés et les carcinomes verruqueux sont plutôt radiorésistants, de même que les formes sarcomatoïdes. Suivant chaque cas et selon les équipes, le carcinome in situ impose au minimum un pelage biopsique associé à un arrêt du tabagisme et à une surveillance stricte. Une cordectomie laser, une chirurgie limitée du plan glottique (type CHEP) ou une radiothérapie peuvent également être discutées.
Le grade histologique semble être, pour certains auteurs, un facteur pronostique déterminant le statut ganglionnaire chez les patients avec métastases ganglionnaires, le nombre de ganglions atteints semble jouer un rôle ainsi que la présence ou non d'une rupture capsulaire.
L'étude de la ploïdie n'a pas fait la preuve jusqu'à présent de son intérêt dans les tumeurs O.R.L. du fait du résultat éminemment différent d'un auteur à l'autre (3).
Les résultats fonctionnels
Si les résultats fonctionnels dans les Tl sont sensiblement meilleurs avec la radiothérapie, les risques liés à l'irradiation demeurent, pour l'essentiel, le larynx postradique (oedème, chondronécrose, fixité aryténoïdienne pouvant nécessiter une laryngectomie totale), la sclérose cervicale et l'hypothyroïdie. Les laryngectomies subtotales reconstructives peuvent entraîner des suites difficiles pour la déglutition, imposant parfois une laryngectomie totale fonctionnelle (patients âgés, insuffisants respiratoires ... ). La voix à long terme reste médiocre malgré la rééducation. La laryngectomie totale dans les cancers plus avancés va poser le problème du trachéostome définitif et ceux liés à la prothèse phonatoire dont le bénéfice global pour le laryngectomisé est cependant certain.
 
(1) Poissonnet G, Dassonville O, Pivot X, Demard F. Bull Cancer 2000 ; 87(FMC5):27-38.
 (2) Beauvillain de Montreuil CH. [Malignant tumors of the larynx and of the hypopharynx. Epidemiology, diagnosis, treatment]. Rev Prat 1996 ; 46(9):1149-1156.
 (3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996


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