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Dissection de la carotide / artère vertébrale


Les dissections artérielles aboutissent à un hématome ou anévrysme intramural source de microemboles, voire de compression si anévrysme +/- thrombose de stase en aval (10 à 20% des AIC du sujet jeune (moyenne de 35-38 ans en post-traumatique), incidence annuelle estimée à 3 10-5, est sous-évaluée du fait des formes frustes, voire asymptomatiques, non diagnostiquées). Elles sont multiples dans 15 à 25 % des cas, pouvant impliquer deux, trois, voire les quatre axes cervicoencéphaliques. Les artères viscérales, notamment les artères rénales, peuvent également être disséquées dans le même temps. Elles sont exceptionnellement récidivantes (1 % / an), jamais au même endroit. Facteurs de risque de récidive : jeune âge, antécédents familiaux de dissection / connectivite héréditaire.
Elles concernent tout d’abord l’artère carotide interne sus-bulbaire (70%), puis l’artère vertébrale (20%) et enfin plus rarement les artères cérébrales (10%). On distingue les dissections sous-intimales (rétrécissement important du calibre, voire occlusion de l’artère, expliquant la grande fréquence des accidents ischémiques cérébraux) et sous-adventicielles (l’augmentation du diamètre externe de l’artère peut comprimer les structures adjacentes (nerfs crâniens ou sympathique cervical). Ces dissections n’entraînent que très rarement une rupture de la paroi artérielle et ceci uniquement lorsque les dissections sont intracrâniennes (essentiellement vertébrobasilaires), pouvant alors entraîner une hémorragie méningée. En effet, la structure histologique des artères intracrâniennes est différente de celle des artères extracrâniennes (paroi plus fine, disparition de la LIE, amincissement de l’adventice et de la média sur les vaisseaux intracrâniens), expliquant probablement la plus grande fréquence des dissections sous-adventicielles en intracrânien et le risque plus important de complications hémorragiques.
Le clivage de la paroi artérielle par un hématome pariétal, peut être favorisé par un traumatisme artériel déclenché par des mouvements forcés cervicaux (AVP, manipulations cervicales, sport), précèdant de quelques H / J les premiers symptômes, ou survenir le plus souvent spontanément. Si le traumatisme est mineur, chercher un facteur favorisant sous-jacent (infection ou anomalie artérielle de type connectivite).
Les dissections artérielles sont en général observées en dehors du cadre des affections génétiques s’accompagnant d’une modification du tissu élastique (maladie de Marfan, Elhers-Danlos, ostéogenèse imparfaite  type 1, pseudoxanthome élastique, connectivites, médianécrose, HTA, rein polykystique). Le diagnostic suspecté cliniquement devant des signes locaux ou des signes d’ischémie cérébrale, est confirmé par la mise en évidence d’un élargissement de calibre de l’artère disséquée par un hématome intramural, lequel peut conduire à l’occlusion de l’artère de par son volume, ou du fait du thrombus luminal formé en regard. Ce thrombus luminal constitue également une menace permanente d’embolie cérébrale. Les examens à réaliser en urgence, avant l’apparition de signes d’ischémie cérébrale si possible, sont l’échographie des vaisseaux du cou, et surtout l’IRM couplée à l’angiographie par résonance magnétique (ARM)
Les causes rares : vascularites primitives (PAN, Churg et Strauss, Horton, Wegener, Takayasu) ou secondaires à des affections auto-immunes (LEAD), infectieuses (Rickettioses, Typhoïde, Brucellose, maladie de Lyme), post-radique, ou être associées à la prise de toxiques (embols de talc chez drogué : crack, cocaïne, amphétamines, éphédrine) ; lorsque aucune cause n’est trouvée, on parle des exceptionnelles angéites isolées du système nerveux central. L’examen permettant de porter le diagnostic est l’angiographie cérébrale retrouvant un aspect de rétrécissement segmentaire des artères. Les migraines compliquée, les spasmes et les causes hématologiques (anticoagulant circulant).
Tortuosités artérielles (artères trop longues et tortueuses) sont présentes chez 50 à 60 % des patients avec dissection et chez 10 à 20 % des témoins, chez le jeune non athéromateux, elles sont probablement congénitales et parfois liées à un déficit en élastine.
Anomalies morphologiques des valves cardiaques / dilatation de l’aorte initiale.
Dysplasie fibromusculaire céphalique chez 15 à 20 % des dissections cervicales (surtout carotide interne sinon artère vertébrale, rarement des vaisseaux intracraniens), très rare (0.02% dans une série autopsique), du sujet jeune. Le diagnostic est difficile, à l’artériographie irrégularité pariétale avec aspect en pile d’assiettes.
Clinique  : douleur locale liée à la dissection qui lèse ou comprime les structures avoisinantes avec céphalées (souvent frontales, périorbitaires et autour de l’oreille= douleurs projetées) et cervicalgies qui sont présentes dans 75 % des cas et révèlent la dissection chez 60 % des patients. Elles peuvent mimer une migraine, une hémorragie méningée, voire une angine.
Les douleurs peuvent être limitées à l’orbite ou à la face, mimant une algie vasculaire de la face lorsqu’elles sont associées à un syndrome de Claude Bernard-Horner (myose, troubles visuels, discrète ptose, pas d’anhydrose). Elles persistent qq J et régressent en moins de 1 mois. Des douleurs persistantes doivent faire rechercher le développement d’un anévrisme. Leur association à un syndrome de Claude Bernard-Horner (atteinte du sympathique cervical péricarotidien qui est soit comprimé par l’artère disséquée, soit ischémié par occlusion des vasa nervorum avec atteinte du 3ème neurone, donc sans anhidrose faciale associée) est très évocatrice du diagnostic de dissection carotidienne. Ce Claude Bernard-Horner douloureux est souvent associé à des paresthésies du front (territoire de la 1ère branche du trijumeau homolatéral) mimant un syndrome de Raeder. Les acouphènes sont également très évocateurs de dissection carotidienne, souvent pulsatiles et unilatéraux, du côté de l’artère disséquée, ils disparaissent lorsque l’artère disséquée se recanalise.
Paralysies des nerfs crâniens (surtout derniers nerfs crâniens IX à XII, souvent par compression) chez 12 % des dissections de la carotide interne extracrânienne, homolatérales à l’artère disséquée et toujours associées à une douleur ou un Claude Bernard-Horner.
Signes d’ischémie cérébrale ou oculaire secondaires soit à un accident thromboembolique à partir d’un thrombus formé sur l’artère disséquée et sténosée, soit à un accident hémodynamique, provoqué par une baisse majeure de débit sanguin en aval de la sténose ou de l’occlusion résultant de la dissection. Rare hémorragie méningée par rupture de dissection sous-adventicielle intracrânienne.
Dans les dissections post-traumatiques, séquence très évocatrice : traumatisme crâniocervical suivi, immédiatement ou avec un délai pouvant aller jusqu’à plusieurs semaines, de signes locaux (céphalées, cervicalgies notamment), eux-mêmes suivis dans un délai allant de quelques heures à environ 1 mois de signes ischémiques.
Dissection d’artère vertébrale : bilatérales dans un tiers des cas, associées à une dissection de la carotide interne extracrânienne dans 10 % des cas. Cause d’AVC avant 45 ans, se différencie de la dissection de carotide par la clinique, étiologie et épidémiologie et le fait qu’elle est 3 à 5 X plus rare. Céphalées occipitales et/ou des cervicalgies présentes dans 80 % des cas pouvant imiter un torticolis, les signes ischémiques (transitoires ou constitués) sont de topographie vertébrobasilaire (bulbe, tronc cérébral, cervelet et lobes occipitaux). Dans 85% des cas, signes neurologiques focaux (possibilité de période de latence jusqu’à 3 jours) : syndrome de Wallenberg, dysesthésie faciale homolatérale, dysarthrie/ dysphonie, perte controlatérale des sensations thermiques et douloureuses (tronc et membres), agueusie, vertiges, nausées, vomissements, diplopie / oscillopsie (image qui bouge avec mouvement de tête), dysphagie (IX et X), troubles de l’équilibre, surdité unilatérale
A l’examen : ataxie, nystagmus, Horner unilateral, hypogueusie, perte homolatérale du toucher et proprioception
Mortalité de 10% en phase aiguë, par dissection intracrânienne extensive, infarctus du tronc cérébral ou hémorragie sous-arachnoïdienne, ceux qui survivent ne présentent que peu de séquelles à long terme, prédominance masculine (3/1), sujets jeunes (moyenne de 40 ans vs 47 ans pour dissection de la carotide).
Examens complémentaires  : échographie en 1ère intention qui montre la sténose / occlusion de l’artère avec signes hémodynamiques d’amont et d’aval, l’hématome dans la paroi artérielle et l’élargissement du calibre externe de l’artère. Nombreux faux négatifs, si dissection haut située et peu accessible aux ultrasons.
IRM cérébrale : montre la dissection car visualise l’hématome dans la paroi de l’artère disséquée (hypersignal en croissant excentrique par rapport à la lumière artérielle résiduelle).
angioscanner de préférence avec produit de contraste (sans produit de contraste on ne voit que les signe indirects (gonflement des tissus mous, hématome), avec on note une modification du calibre de la lumière vasculaire ; contrairement à l’angiographie scanner, on voit les structures extravasculaires et possibilité d’imagerie 3D.
L’angioRMN avec saturation adipeuse peut montrer le sang intramural et l’expansion murale (hyperintensité semilunaire (= hématome mural) autour d’un signal circulaire hypo-intense (lumière résiduelle).
L’angiographie conventionelle présente 1% de complications ; méthode invasive, coûteuse ; à réserver aux cas suspects avec autre imagerie négative où si chirurgie prévue
Traitement : 
Dans les dissections extracrâniennes, anticoagulants, antiagrégants plaquettaires (héparine bien tolérée , AVK 3 à 6 mois, puis sont arrêtées après un contrôle par ultrasons et IRM/ARM et remplacées par antiagrégant plaquettaire (aspirine 325 mg, ticlopidine ou clopidogrel) pendant quelques mois), maintien en décubitus, chirurgie / traitements endovasculaires. À la différence des dissections aortiques, le risque d’extension de l’hématome pariétal sous anticoagulants n’a jamais été démontré dans les dissections cervicales.
Ce traitement standard ne s’applique ni aux infarctus cérébraux massifs, ni aux formes intracrâniennes avec hémorragie méningée qui contre-indiquent l’utilisation de l’héparine.
Un traitement chirurgical ou endovasculaire est parfois effectué dans les cas très rares où les patients continuent à faire des accidents ischémiques malgré une anticoagulation efficace, ou lorsque des signes hémodynamiques persistent en association à une sténose serrée.
De multiples gestes ont été proposés, incluant l’endartérectomie, la thrombectomie, la mise en place de prothèse, le pontage intra- et extracrânien, le sacrifice de l’artère disséquée et plus récemment l’angioplastie avec mise en place de stent.
Cependant, les indications de ces traitements sont extrêmement rares car le bon pronostic de cette affection et la normalisation spontanée des artères disséquées (même lorsqu’il existe un pseudoanévrisme) rendent le plus souvent ces traitements inutiles.
Dissections intracrâniennes : le risque d’hémorragie méningée et le caractère massif des infarctus cérébraux secondaires à une dissection intracrânienne rendent l’utilisation des anticoagulants très controversée. Le seul traitement est donc essentiellement symptomatique.
Les antiagrégants plaquettaires peuvent être prescrits à distance de la phase aiguë.
Le diagnostic de dissection d’une artère cervico-encéphalique doit être évoqué chez un patient se présentant avec un syndrome de Claude Bernard-Horner, des acouphènes, une atteinte des derniers nerfs crâniens, une cécité monoculaire transitoire ou des accidents ischémiques cérébraux associés à des douleurs céphaliques et cervicales, a fortiori après un traumatisme cervical ou des mouvements inhabituels du cou.
La réalisation d’examens complémentaires en urgence (échodoppler cervical et transcrânien, IRM cérébrale et ARM) permettent de confirmer le diagnostic et de débuter un traitement le plus rapidement possible afin d’éviter la survenue d’un accident ischémique constitué cérébral ou oculaire, qui peut survenir jusqu’à 1 mois après les premiers signes
Mortalité de 5% dans la forme spontanée (+ en post traumatique), morbidité va de l’AIT à l’AVC, atteinte ischémique rétinienne, voire décès en post traumatique.


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