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Séquelles et résultats fonctionnels du traitement du cancer ORL


Évaluation des résultats fonctionnels et des séquelles
Apprécier les résultats fonctionnels est devenu un impératif de la surveillance assez récemment. Ce n'est que depuis les années 1992-1995 que l'évaluation fonctionnelle et la qualité de vie des patients sont parmi les grandes préoccupations des thérapeutes. Les cancers des voies aéro-digestives supérieures sont très particuliers par rapport à de nombreux autres cancers car ils viennent perturber plus ou moins gravement la vie de relation (aspect morphologique, voix) ou les fonctions vitales (respiration et déglutition).
 
Les séquelles phonatoires
La voix est affectée non seulement dans les cancers du larynx ou de l'hypopharynx mais également dans les cancers de la cavité buccale (langue mobile et plancher buccal) et de l'oropharynx. Pratiquement tous les cancers des VADS peuvent avoir un retentissement sur la voix à une période de l'évolution de la maladie ou à l'occasion du traitement, voire après. L'évaluation de la voix est difficile ; elle peut reposer sur :
- des considérations objectives. Les appareils d'enregistrement des voix actuellement disponibles dans le commerce sont encore très imparfaits, d'autant qu'ils ont presque tous été conçus à partir de systèmes étudiant les voix normales et non les voix pathologiques. Certains centres, dépendant d'unités de recherche de l'Inserm, ont à leur disposition des appareils très sophistiqués numériques fonctionnant à l'aide de logiciels d'analyse acoustique peu compréhensibles pour le praticien de base. Ces appareils sont en pleine évolution et on peut penser que, demain, ils permettront de comparer facilement la voix d'un larynx irradié et celle d'un larynx traité par chirurgie subtotale ;
- des considérations subjectives, peut-être imparfaites, mais en définitive directement compréhensibles par tout sujet atteint de cancer des VADS et les familles, ainsi que par l'ensemble des équipes saignantes.
S'il est intéressant de connaître le nombre d'harmoniques et leurs intensités respectives, plus intéressant encore pour le patient est de savoir s'il pourra ultérieurement faire ses courses, parler en famille, en réunion ou par téléphone, car, comme on l'a déjà dit, les séquelles phonatoires sont présentes très souvent, à des degrés divers, après traitement des cancers du larynx, mais aussi de ceux de la cavité buccale et de l'oropharynx.
La radiothérapie, si elle est délivrée par petits faisceaux pour un cancer du tiers moyen de la corde vocale, ne laisse aucune séquelle phonatoire (le patient a même une meilleure voix qu'avant le traitement) ; en revanche, la radiothérapie par grands faisceaux d'un cancer du larynx laisse des séquelles phonatoires proportionnelles au volume de la tumeur primitive, à l'oedème, à la fibrose et à l'ankylose crico-aryténoïdienne responsable de troubles de la mobilité laryngée.
La chirurgie laryngée s'accompagne toujours de modifications de la voix, mais à des degrés très divers selon les types d'intervention.
La chirurgie endoscopique, classique par laser, donne des séquelles vocales limitées, gênantes principalement pour un professionnel de la voix : enseignant, avocat, homme de théâtre et a fortiori chanteur.
Après la chirurgie partielle du larynx, il persiste toujours une dysphonie plus ou moins importante. Cette dysphonie varie selon l'importance de l'exérèse (cordectomie, laryngectomie fronto-latérale avec épiglottoplastie de Sedlacek-Tucker, laryngectomie transglottique de Calearo) et également en fonction du patient. Prévoir avant l'intervention la qualité de la voix est extrêmement difficile, même pour une intervention identique pratiquée chez deux sujets différents. Cette dysphonie sera améliorée par une rééducation orthophonique précoce et prolongée.
La laryngectomie horizontale sus-glottique, qui respecte l'intégralité du plan glottique, ne doit laisser aucune séquelle phonatoire.
La chirurgie subtotale du larynx avec crico-hyoïdopexie ou crico-hyoïdo-épiglottopexie s'accompagne toujours d'une modification importante de la voix qui sera améliorée par la rééducation. Habituellement, la voix est grave, d'intensité moyenne, mais permettant une reprise d'une vie socioprofessionnelle quasi normale dans 80% des cas.
Après laryngectomie totale (LT) ou pharyngolaryngectomie totale (PLT), les séquelles phonatoires sont à leur maximum. La perte de la communication orale entraîne presque toujours un important retentissement psychologique. L'apprentissage de la voix oesophagienne a pendant longtemps été la seule possibilité offerte au laryngectomisé. Cette rééducation doit être commencée précocement après la fin de l'ensemble du traitement (chirurgie + radiothérapie), pour certains avant même la radiothérapie ; elle doit être conduite par un orthophoniste habitué à ce type de rééducation et au mieux en centre spécialisé sous couvert d'une hospitalisation de 3 semaines. L'apprentissage de la voix oesophagienne, si parfois il est rapide, est le plus souvent long et difficile, demandant de gros efforts de la part de tous. En plus de son rôle sur la phonation, l'orthophoniste apportera un soutien psychologique au patient et à sa famille. Les résultats de cette rééducation sont jugés bons ou moyens dans 70 % des cas, et ce d'autant que le laryngectomisé est plus jeune, en meilleur état général et « combatif ».
La difficulté de l'acquisition de la voix oesophagienne conduit aujourd'hui beaucoup d'équipes à poser lors de la laryngectomie un shunt phonatoire trachéo-oesophagien avec prothèse implantable (Provox®, Traissac®, Blom-Singer®). La pose de cette prothèse chez plus de 100 laryngectomisés nous permet de dire qu'elle transforme la vie du patient car la voix est obtenue très rapidement (dès le 10e jour postopératoire) et elle est de qualité remarquable ; elle impose l'obturation du trachéostome pour obtenir une voix et ensuite un suivi méticuleux. Plus de 85 % des patients obtiennent une voix excellente, immédiatement utilisable en famille et dans la vie professionnelle ou sociale. Assez récemment, est apparue une technique chirurgicale d'exérèse et de création de shunt phonatoire (technique de Pearson) qui permet d'acquérir une voix identique à la voix de prothèse sans avoir les inconvénients des prothèses. Les impératifs d'extension tumorale n'autorisent cette technique que dans un nombre limité d'indications de LT ou de PLT. Les tumeurs hypopharyngées nécessitant une pharyngolaryngectomie totale circulaire avec restauration de la continuité digestive par transplant libre de jéjunum sont redoutables par leur pronostic sévère et également par la très grande difficulté pour obtenir une réhabilitation vocale.
Les séquelles phonatoires après traitement des cancers de la cavité buccale et de l'oropharynx varient beaucoup en fonction de la topographie et du volume tumoral. Le traitement d'un T1-T2 de la langue mobile ou de l'amygdale n'aura aucune répercussion vocale, mais l'exérèse de la totalité du voile laisse au patient des séquelles majeures, améliorées en partie seulement par le port d'une prothèse vélique. De même, une très importante exérèse de langue mobile laisse des troubles importants de l'élocution. La radiothérapie d'un cancer avancé de l'oropharynx peut entraîner un oedème de la margelle laryngée, facteur de dysphonie. Les séquelles phonatoires sont également importantes après exérèse de l'infrastructure du massif facial, mais elles sont bien améliorées par le port d'une prothèse obturatrice.
 
Les séquelles touchant la déglutition
Elles sont le résultat d'atteintes multiples : salivaire, masticatoire, sensorielle et de troubles de la déglutition secondaires à la radiothérapie et à la chirurgie.
L'hyposialie est constante après l'irradiation des muqueuses des VADS. Seule l'irradiation d'un Tl -NO de la corde vocale par petits faisceaux n'en donne pas. Cette hyposialie varie en importance selon les champs d'irradiation et la dose délivrée. Elle est majeure après irradiation d'un cancer de l'oropharynx, pouvant aller jusqu'à l'asialie. Elle entraîne un inconfort important pour les patients qui ont besoin de s'humidifier les muqueuses très fréquemment. De plus, par la suppression des amylases salivaires et la perte de la lubrification naturelle des muqueuses, elle oblige les patients guéris à sélectionner leur alimentation (impossibilité de manger du pain, du fromage, un steak frites), voire à ne pouvoir prendre que des laitages ou des bouillies, ce qui peut avoir un retentissement familial et social important. Il n'y a pas, à l'heure actuelle, de traitement valable de l'hyposialie. Les substituts salivaires (Artisial®, Oralbalance®) sont d'une efficacité discutable, de même que le classique Sulfarlem 25®. L'espoir réside dans la découverte de molécules prévenant l'hyposialie. L'amifostine autorise ces espoirs.
La radiothérapie agit également de façon défavorable sur l'alimentation, du fait de la fibrose sous-muqueuse et des muscles du pharynx gênant la descente du bol alimentaire. Les exérèses chirurgicales du maxillaire supérieur ou de la mandibule entraînent des troubles masticatoires que tentent d'améliorer la chirurgie réparatrice et le port de prothèse. La chirurgie de la langue donne des séquelles en fonction de l'importance de l'exérèse. Dans les résections importantes, il est nécessaire de réparer la perte de substance par un lambeau qui ne doit pas être trop volumineux. Actuellement, la tendance est d'utiliser soit le lambeau libre d'avant-bras soit un lambeau libre de grand dorsal dans les pertes de substance très étendues. Cette chirurgie nécessite un chirurgien rompu aux micro-anastomoses vasculaires. Ces lambeaux, malgré les tentatives de réinnervation, n'ont de mobilité que par le segment lingual restant.
La chirurgie partielle laryngée et hypopharyngée entraîne des troubles de la déglutition dès que la margelle laryngée est touchée ou que l'arc réflexe de la déglutition est interrompu par un sacrifice nerveux sensitif ou moteur. Ces troubles sont habituellement transitoires (3 à 6 semaines). Parfois, il arrive qu'ils soient plus prolongés. Il convient toujours d'insister pour que l'opéré mange et, surtout, boive lentement en pensant à ce qu'il fait. La rééducation par un orthophoniste améliore habituellement ces troubles.
La chirurgie totale (LT ou PLT), surtout en rattrapage, entraîne des troubles de la déglutition lorsque les exigences carcinologiques ont conduit à un sacrifice muqueux important. Ce rétrécissement hypopharyngé chirurgical est aggravé par la sclérose postradiothérapique, aboutissant à une sténose radiochirurgicale nécessitant parfois des dilatations prudentes.
Dans tous les cas, le praticien doit s'enquérir, lors des consultations de surveillance, de ces troubles de la déglutition dont il appréciera le retentissement sur la courbe de poids et également sur les clichés de thorax en cas de fausses routes fréquentes.
 
Les séquelles dentaires
Elles sont non pas seulement en rapport avec l'effet direct des rayons X sur les dents mais surtout avec l'effet indirect de l'asialie sur les dents et les gencives. Celle-ci va entraîner la stagnation de particules alimentaires et la pullulation de micro-organismes, d'où la « maladie carieuse » observée. Cette maladie, qui peut évoluer jusqu'à la fonte des dents, doit être prévenue par des soins dentaires avant l'irradiation (extraction des très mauvaises dents et soins des autres), mais surtout par l'application quotidienne la vie durant d'un gel fluoré (Fluogel®) par l'intermédiaire de gouttières. Lors des consultations de surveillance, les praticiens, qu'ils soient médecins généralistes, oto-rhino-laryngologistes oncologues ou radiothérapeutes, doivent veiller scrupuleusement à ce que le patient fasse bien ses soins dentaires.
 
Les séquelles neuromusculaires et trophiques
Les séquelles neuromusculaires sont secondaires au sacrifice de structures importantes lors des interventions chirurgicales. Au premier rang, se situe la section du nerf spinal ou de sa branche externe lors des évidements cervicaux complets. Il en résulte une amyotrophie du trapèze avec chute du moignon de l'épaule en bas et en avant, une limitation des mouvements du bras et des douleurs scapulohumérales. Cette séquelle assez invalidante, surtout chez le travailleur manuel normal, doit être rééduquée précocement par des exercices développant les groupes musculaires de compensation et en assurant la mobilité de l'articulation scapulo-humérale. Ces troubles sont encore aggravés par la section du sterno-cléido-mastdidien, réalisée dans les évidements cervicaux radicaux motivés par une importante diffusion ganglionnaire.
Le praticien qui suit ces patients doit être vigilant sur ces troubles et les adresser à un kinésithérapeute bien informé de l'intervention réalisée.
Les séquelles trophiques qui s'observent après radiothérapie sont variables dans leur importance, en fonction des champs d'irradiation, des doses, de l'association à une chimiothérapie concomitante et des sujets eux-mêmes ; parmi ces séquelles trophiques, il faut mentionner les trismus progressifs observés après irradiation du nasopharynx ou de l'oropharynx, ainsi que les fibroses cervicales importantes, surtout lorsque l'irradiation a été faite après un évidement ganglionnaire. Ces séquelles peuvent être particulièrement invalidantes.
Au niveau de la peau, ces séquelles se manifestent par une atrophie cutanée avec télangiectasies et rétraction.
Une séquelle trophique fréquemment observée est l'œdème cervico-facial observé après irradiation. Cet œdème réalise le classique « jabot sous-mentonnier » ; il survient principalement le matin au réveil après une position vicieuse nocturne, il s'améliore dans la journée et récidive. Il est majoré s'il y a eu un évidement initial. Il ne convient pas de prescrire des corticoïdes, sauf exception ; en revanche, il faut rassurer le patient en lui expliquant le mécanisme de cet œdème (stase des vaisseaux lymphatiques secondaire à la sclérose hypodermique). Le drainage lymphatique pratiqué par un kinésithérapeute ou le malade lui-même peut être conseillé. Cette réaction œdémateuse peut parfois se surinfecter et justifier la prescription d'antibiotiques.
Le larynx est également un organe où siègent volontiers des réactions œdémateuses. On y pensera devant une dysphonie et surtout une dyspnée. Des aérosols à base de fluidifiants et de corticoïdes sont indiqués de même que la prescription de cures courtes de corticoïdes après s'être assuré de l'absence de récidives. À un stade plus avancé, on pourra observer un « larynx radiothérapique », plus fibreux qu'œdémateux, responsable de troubles de déglutition, de dysphonie et de dyspnée qui peuvent conduire à une trachéotomie.
Les nécroses muqueuses font partie des séquelles trophiques. On les observe essentiellement au niveau des muqueuses de recouvrement de la mandibule, du voile du palais, du plancher buccal et parfois du larynx. Elles apparaissent en règle 6 à 8 mois après le traitement, chez 8 % des patients traités ; leur diagnostic avec une récidive n'es pas toujours facile. Leur gravité tient à leur caractère traînant, récidivant parfois et surtout à leur extension possible aux structures osseuses ou cartilagineuses sous-jacentes (ostéoradionécrose mandibulaire, chondronécrose laryngée).
 
Les séquelles esthétiques
Leur importance est fonction de l'étendue des exérèses. Elles sont graves par le retentissement psychologique qu'elles entraînent à tout âge et surtout chez les sujets jeunes et les femmes. Trois types de cancers sont en cause, les cancers du massif facial, les cancers touchant la mandibule et les cancers atteignant la peau de la face.
Les cancers du massif facial ont un important retentissement esthétique lorsqu'ils conduisent au sacrifice de l'orbite, du relief du malaire ou des téguments de la joue. Les séquelles doivent être minimisées par la qualité du chirurgien assurant la réparation de ces exérèses. Cela doit conduire les équipes chirurgicales à avoir un chirurgien plasticien très expérimenté.
Les cancers nécessitant une exérèse de la mandibule sont très différents, en ce qui concerne leurs séquelles esthétiques, en fonction de la topographie de la résection.
Une résection mandibulaire latérale, types bucco-pharyngectomie transmaxillaire et pelvi-mandibulectomie interruptrice latérale, entraîne des séquelles morphologiques acceptables et améliorables par un lambeau musculo-cutané. Néanmoins, actuellement, on essaie d'éviter le sacrifice interrupteur de la mandibule dans certaines exérèses tumorales (sillon glosso-amygdalien et base de langue) en préférant une voie de mandibulotomie avec ostéosynthèse. Cependant, l'exérèse carcinologique doit toujours primer sur la qualité esthétique.
Une résection mandibulaire symphysaire type pelvi-mandibulectomie antérieure interruptrice entraîne des séquelles morphologiques, phonatoires et des troubles majeurs de déglutition. Aujourd'hui, de telles exérèses antérieures doivent être réparées dans la même séance opératoire par des transplants libres osseux de péroné, d'os scapulaire ou de crête iliaque ou d'autres techniques fiables. Il s'agit d'une technique longue, de réalisation délicate mais qui transforme l'aspect esthétique et donc la vie familiale et sociale des patients. Là encore, les impératifs carcinologiques doivent primer.
Dans le chapitre des séquelles esthétiques, citons les conséquences dramatiques de la survenue de nodules de perméation au niveau du visage ou du cou.
 
Les séquelles douloureuses
 
Il s'agit habituellement de douleurs de désafférentation survenant après section de branches nerveuses ou irritation de ces branches par des séquelles de radiothérapie. À côté de ces douleurs dont la fréquence est très mal évaluée, il faut citer la cause la plus fréquemment observée lors de la surveillance d'un patient, à savoir la douleur en rapport avec une reprise évolutive. De principe, il faut toujours y penser et la rechercher dans l'espoir de pouvoir traiter curativement cette rechute.
D'autres séquelles
Elles peuvent être observées lors de la surveillance d'un patient. Nous ne ferons qu'en citer certaines : rhinite croûteuse après traitement des cancers du massif facial et de l'ethmoïde, surdité après irradiation du nasopharynx, myélite, atteinte des nerfs XII, X, XI postradiothérapique, athérome facilité par l'irradiation chez un sujet prédisposé, séquelles oculaires des irradiations du massif facial, insuffisance thyroïdienne après PLT suivie d'irradiation, séquelles de la chimiothérapie (stérilité, hypoacousie après CDDP, fibrose pulmonaire après bléomycine, myocardiopathie après utilisation des anthracyclines).
 
Le suivi psychologique et la réinsertion sociale
Le suivi psychologique est un élément du traitement et de la surveillance des patients dont l'objectif est d'assurer une réinsertion familiale et sociale la plus satisfaisante possible. Lors de la phase diagnostique et thérapeutique, il est indispensable de faire comprendre au patient la nature de son mal avec des mots appropriés, de façon qu'il accepte la solution thérapeutique la meilleure, même au prix d'une mutilation. Un oto-rhino-laryngologiste ou un radiothérapeute expérimenté habituellement peut faire face, par ses paroles et ses prescriptions, à une réaction anxieuse fort compréhensible. L'idéal serait que tous les patients puissent consulter un oncopsychologue. Actuellement, ces consultations ne sont réservées qu'à certains malades. Une attention toute particulière doit être apportée aux patients ayant des enfants de moins de 20 ans.
Après le traitement, l'état psychologique dépend de l'importance des séquelles esthétiques et fonctionnelles, mais aussi de l'état psychologique antérieur et du soutien familial.
Ce soutien est très souvent défaillant. Le cancer des VADS survient souvent dans les milieux défavorisés et l'alcoolisme habituel était source de graves conflits familiaux avant la maladie. Cela explique la difficulté pour de nombreux patients à retrouver un équilibre familial.
La dégradation est plus importante chez le sujet gravement mutilé qu'en cas de traitement conservateur. Il existe toujours une anxiété résiduelle importante liée au caractère même de la maladie et à la crainte permanente de la rechute. L'irritabilité due à l'anxiété est majorée chez le laryngectomisé ou l'amputé de la langue par les difficultés de communication. La sociabilité est réduite. Les loisirs se dégradent ne relevant que des distractions solitaires : promenade, bricolage, jardinage, télévision. Lors des consultations de surveillance, il est indispensable d'insister auprès des laryngectomisés pour qu'ils adhèrent à une association d'anciens opérés en raison du dynamisme de ces organismes et des conseils précieux qu'ils donnent face aux multiples problèmes de la vie quotidienne : bavette, embout spécial pour douche, « nez artificiel » (Cyranose®).
La réinsertion professionnelle représente l'étape ultime. Peu de publications traitent ce sujet. E. Raimbault a, en 1977, fait un travail à l'institut Gustave-Roussy sur 100 malades atteints d'un cancer du larynx. Au moment du diagnostic, 89 étaient en activité, dont 62 avaient un emploi sans aucune qualification professionnelle. Après le traitement : 38 ont repris un travail équivalent, 7 une activité à temps partiel, 38 n'ont pas pu reprendre d'activité professionnelle et 17 ont été mis à la retraite. Ce groupe de 100 patients comprenait des patients laryngectomisés et des patients irradiés. La reprise du travail était de 39% après laryngectomie et de 60% après radiothérapie. Ces chiffres sont intéressants car ils soulignent le lourd tribut social payé par les malades souffrant de mutilation grave ; cependant, ils n'ont qu'une valeur historique car ils ne peuvent en aucun cas être transposés à l'année 2000 du fait de l'abaissement de l'âge de la retraite et du taux de chômage considérable qui met beaucoup de malades guéris dans l'impossibilité absolue de retrouver du travail.
Actuellement, s'il faut pousser les anciens malades assez jeunes n'ayant pas ou peu de séquelles à retravailler, il est évident que ceux qui ont des séquelles notables ne pourront pas retravailler et c'est à eux seuls qu'il faut réserver le bénéfice des allocations de la Cotorep.
Il convient encore d'évoquer, d'une part, la grande difficulté pour un ancien cancéreux à contracter une assurance pour l'achat d'un logement, à moins de payer des surprimes importantes allant jusqu'à 300% et, d'autre part, la nécessité pour tout praticien de déclarer non seulement tout cancer inscrit comme maladie professionnelle (cancer des cavités naso-sinusiennes chez les travailleurs du bois, mais également tout cancer pouvant avoir une origine professionnelle (imprimé spécial disponible à la Cnam).
 


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