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Cystadénocarcinomes mucineux


Les adénomes ou néoplasmes mucineux de bas grade de l’appendice avec atteinte des limites d’exérèse ne justifient pas de colectomie complémentaire Arch Pathol Lab Med. 2014 Jun 27.
Les cystadénocarcinomes mucineux peuvent ou non être associés à des tumeurs équivalentes au niveau de l’ovaire ( voir ovaires), ces tumeurs concomitantes sont en fait des métastases de l’appendice à l’ovaire (AJSP 1996 ;20:739, AJSP 1994 ;18:591, Hum Path 1997 ;28:1039) (voir pseudomyxome péritonéal). Pour les formes bénignes et de faible grade l’atteinte des limites d’exérèse ne prédit pas des récidives, une approche conservative reste donc possible Arch Pathol Lab Med. 2014 Jun 27

NB : à l’inverse les extensions à l’appendice d’un primitif ovarien se font sous forme de dépôts séreux toujours associés à une carcinose péritonéale. NB : les pseudomyxomes de bas grade épargnent les surfaces séreuses du TD

Ce sont le plus souvent des tumeurs mucineuses bénignes ou borderline chez des femmes d’âge moyen (moyenne 49 ans) s’accompagnant ou non de pseudomyxome péritonéal, certaines patientes décédant de cette pathologie (1). La plupart des pseudomyxomes péritonéaux seraient secondaires à une tumeur mucineuse de l’appendice et non de l’ovaire (2). En biologie moléculaire on trouve souvent les mêmes mutations de KRAS codon 12 entre les tumeurs mucineuses de l’appendice et ovariennes concomitantes et les mêmes hétérozygoties des chromosomes 5 et 17. Le pseudomyxome péritonéal focal se traduit par des dépôts mucineux de la séreuse appendiculaire / mésoappendice (souvent acellulaire, sinon épithélium de bas grade), ou limité au quadrant inférieur droit (acellulaire dans 77% de très bon pronostic, si présence d’épithélium alors pseudomyxome péritonéal dans 33%), les seuls cas de mauvais pronostic avaient eu un échantillonage insuffisant de l’appendice qu’il faut prélever extensivement. Il est difficile de différencier la tumeur mucineuse bénigne d’une forme maligne de bas grade, une invasion parenchymateuse peut être considérée comme un signe de malignité, même si pushing-type (pas de desmoplasie), de même que le pseudomyxome qui est souvent mortel.

D’après une étude (3) : la plupart des tumeurs de l’appendice sont de type mucineux. Les facteurs qui sont significativement associés à la survie en analyse multivariée sont : la présence de mucine en dehors du quadrant inférieur droit de l’abdomen et la présence de cellules épithéliales dans la cavité péritonéale.

En ce qui concerne les tumeurs mucineuses (4)

Les formes bénignes sont planes ou villeuses avec dysplasie légère (musculaire muqueuse intacte), celles qui sont limitées à l’appendice sont non évolutives, celles liées à un pseudomyxome péritonéal ont une survie à 3, 5 et 10 ans de 100, 86 et 45 % (utiliser le terme de néoplasme mucineux de bas grade de l’appendice), le pseudomyxome étant alors constitué de plages de mucine avec un épithélium mucineux de faible grade. Des cas de pseudomyxome péritonéal ont été décrits sur adénocarcinomes non appendiculaires (colon, vésicule biliaire, estomac, pancréas, trompe, ouraque, poumon, sein. Les rares cas de primitif ovarien sont des tératomes cancérisés (avec adénocarcinome mucineux bien différencié intestinal). Il existe quelques cas bénins de l‘appendice dont le pseudomyxome est de haut grade (mauvais pronostic).

Les tumeurs de type pushing, non infiltrantes, avec extension murale ou plages acellulaires de mucine de la séreuse sont border-line.

Les formes malignes sont infiltrantes dans la moitié des cas, extension extra appendiculaire dans 2/3 des cas, surtout sous forme de pseudomyxome (constitué de glandes ou cellules isolées dans un stroma desmoplasique, sinon de mucine avec de l’épithélium de haut grade), le pronostic est plus mauvais que celui du pseudomyxome bénin.

Des résultats similaires ont été rapportés dans une série de 101 cas de pseudomyxome d’origine appendiculaire avec OS à 5 ans de 62.5% dans les formes de grade faible ou intermédiaire (mucine abondante, épithélium de faible grade, lésion appendiculaire de faible grade ou zone très focale de carcinome dans le péritoine ou lésions +/- cellulaires, mitoses mais atypies modérées) pour 38% si lésion manifestement maligne (5).

Dans une série de 101 cas d’origine appendiculaire, 5% se sont accompagnés d’une extension pleuropulmonaire, sous forme de métastases pulmonaires ou pleurales dont 1 seul cas d’extension transdiaphragmatique (6).

Une étude de 116 cas (7) montre que les facteurs prédictifs en univariée sont : épithélium néoplasique extra-appendiculaire, cytologie de haut grade, complexité architecturale, invasion. Tous les cas limités à l’appendice sans aucun critère agressif sont vivants non évolutifs à 5 ans (adénome mucineux). Rares récidives si mucine acellulaire et cytologie de bas grade) (équivalent de l’adénomucinose), récidives plus fréquentes si épithélium de bas grade extra-appendiculaire.

Dans 109 tumeurs mucineuses multifocales péritonéales provenant de l’appendice, colon et grêle, les 65 cas d’adénomucinose péritonéale disséminée venaient de l’appendice avec OS à 5 et 10 ans de 75 et 68%, les formes de grade intermédiaire / élevé viennent souvent de tumeurs non appendiculaires avec avec OS à 5 et 10 ans de 50 et 21% si grade intermédiaire et de 14 e 3% si haut grade.

Les tumeurs mucineuses rétropéritonéales primitives (8) sont des équivalents de pseudomyxome péritonéal. Dans 1 série de 18 cas, tous féminins de 20 à 63 ans (moyenne de 38.6 ans), masse rétropéritonéale sans atteinte ovarienne de 7 à 26 cm (moyenne de 13.2 cm), d’aspect +/- kystique souvent avec des nodules solides. La grande majorité correspondant à des tumeurs mucineuses borderline ou malignes (dont 1 avec sarcome associé) (très peu de cas bénins), CK7 ++, CK 20 + (20%). Seuls les cas avec composante anaplasique ou sarcomateuse ont eu une évolution péjorative.
On distingue : Adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD) avec histologie de pseudomyxome et une lésion initiale de type adénome mucineux de l’appendice
Carcinomatose mucineuse péritonéale avec un adénocarcinome mucineux, +/- cellules en bague à châton, +/- infiltration des organes adjacents , +/-métastases et une lésion initiale qui est un adénocarcinome mucineux de l’appendice ou du côlon.
Carcinomatose mucineuse péritonéale d’aspect intermédiaire avec aspect d’AMPD avec rares zones de carcinome mucineux bien différencié et une lésion initiale de type adénocarcinome mucineux bien différencié de l’appendice ou plus rarement du grêle, avec présence d’adénome mucineux associé.
Carcinomatose mucineuse péritonéale d’aspect discordant avec des lésions péritonéales d’adénocarcinome mucineux (+/- cellules en bague à châton), sans lésion de bas grade et une lésion initiale qui est un adénome mucineux de l’appendice avec dysplasie de haut grade ou carcinome intramuqueux
(sans véritable carcinome infiltrant).

Les tumeurs mucineuses appendiculaires limitées à la muqueuse sont guéries par l’exérèse, toute prolifération néoplasique au-delà de la muqueuse s’accompagne d’un risque de dissémination péritonéale. Les tumeurs de bas grade répondent à la chirurgie cytoréductive + chimiothérapie, celles de haut grade ne bénéficient pas d’une chirurgie extensive mais d’une chimiothérapie systémique Arch Pathol Lab Med. 2011 ;135:1261–1268

Les adénomes ou néoplasmes mucineux de bas grade de l’appendice avec atteinte des limites d’exérèse ne justifient pas de colectomie complémentaire Arch Pathol Lab Med. 2014 Jun 27.

Images histologiques  : Mucineux,adénocarcinome mucineux bas grade  ;

Les carcinomes mucineux invasifs (par définition de haut grade) ont une O à 5 ans de 28%

Bilan initial

Classification

Traitement  : une appendicectomie suffit si lésion bénigne sinon hémicolectomie droite (9)

Adénocarcinome à cellules en bague à chaton  : rare, mauvais pronostic, association possible avec un carcinoïde à cellules en bague à chaton 

Surveillance

 NB : à signaler d’exceptionnels primitifs ovariens avec pseudomyxome péritonéal (cystadénome mucineux et exceptionnellement tératome mature).

Reference List

 

 (1) Young RH, Gilks CB, Scully RE. Mucinous tumors of the appendix associated with mucinous tumors of the ovary and pseudomyxoma peritonei. A clinicopathological analysis of 22 cases supporting an origin in the appendix. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(5):415-429.

 (2) Ronnett BM, Kurman RJ, Zahn CM, Shmookler BM, Jablonski KA, Kass ME et al. Pseudomyxoma peritonei in women : a clinicopathologic analysis of 30 cases with emphasis on site of origin, prognosis, and relationship to ovarian mucinous tumors of low malignant potential. Hum Pathol 1995 ; 26(5):509-524.

 (3) Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix. A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer 1995 ; 75(3):757-768.

 (4) Misdraji J, Yantiss RK, Graeme-Cook FM, Balis UJ, Young RH. Appendiceal mucinous neoplasms : a clinicopathologic analysis of 107 cases. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(8):1089-1103.

 (5) Bradley RF, Stewart JH, Russell GB, Levine EA, Geisinger KR. Pseudomyxoma peritonei of appendiceal origin : a clinicopathologic analysis of 101 patients uniformly treated at a single institution, with literature review. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(5):551-559.

 (6) Geisinger KR, Levine EA, Shen P, Bradley RF. Pleuropulmonary involvement in pseudomyxoma peritonei : morphologic assessment and literature review. Am J Clin Pathol 2007 ; 127(1):135-143.

 (7) Pai RK, Beck AH, Norton JA, Longacre TA. Appendiceal mucinous neoplasms : clinicopathologic study of 116 cases with analysis of factors predicting recurrence. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(10):1425-1439.

 (8) Roma AA, Malpica A. Primary retroperitoneal mucinous tumors : a clinicopathologic study of 18 cases. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(4):526-533.

 

 



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