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Pathologies granulomateuses ORL


Lupus érythémateux disséminé  : pathologie auto-immune avec dépôts d'Ac et de complexes immuns (hypersensibilité de type III) + fréquent si HLA DR2/DR3.
La forme discoïde est la moins agressive (tissus superficiels dans peau et buccales) : plaques érythémateuses surélevées à bords hypopigmentés, alopécie, séquelles cicatricielles
Forme sub-aiguë : lésions papulosquameuses qui ne cicatrisent pas. Les tests biologiques ne sont pas fiables.
La Lupus érythémateux disséminé est la + sévère. Atteinte laryngée par épaississement des cordes vocales et périchondrite des cartilages laryngés et trachéaux, rares perforations septales antérieures. Tests biologiques fiables.
Maladie de Behçet : aphtes buccaux / génitaux récidivants. L’uvéite postérieure est quasi-constante.
Maladie de Churg-Strauss  : triade asthme, vascularite systémique, éosinophilie (sang et tissus). Parfois signes nasaux similaires au Wegener. Granulomes avec vascularite et éosinophilie.
LaSarcoïdose prédomine dans le tractus respiratoire (adénopathies hilaires +/- toux, dyspnée). Dans le larynx, masse sous-muqueuse supraglottique (épiglotte, possibilité de paralysie des cordes vocales). Dans le nez, muqueuse en pavés, croûtes et épistaxis. Au stade I atteinte réversible limitée de sinus paranasal, au stage II atteinte d'un seul sinus, au stade III atteinte irréversible avec synéchies, sténose nasale, destruction cartilageuse. Une chirurgie endoscopique fonctionnelle peut améliorer la qualité de vie
L'atteinte salivaire peut aller jusqu'au syndrome de Heerfordt (uvéite, paralysie faciale, surdité sensorielle, fièvre, parotidomégalie). Possibilité de pathologie interstitielle pulmonaire et de cécité, d'éythème noueux et de nodule sous-cutané de Darier-Roussy, de troubles du rythme, neuropathies, atteinte hépatique et rénale.
Test de Kveim-Siltzbach (injection intradermique d'Ag de patient atteint), si nodule en 1-2 mois avec des granulomes non caséeux (probabilité de 80%), sinon hyeprcalcémie/urie et augmentation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.
Granulomatose à cellules de Langerhans : sous forme d'otite moyenne, à la rhinoscopie antérieure parfois masse, épistaxis, perforation septale. Plages d'histiocytes polygonaux + nombre varaible de PNE, plasmocytes, lymphocytes. Le noyau de la cellules de Langerhans est en cocofesse
Le granulome éosinophile est la forme localisée d'histiocytose X, mono- ou polyostique des os frontaux et temporaux. Clinique : mastoïdite aiguë, tissu de granulation de l'oreille moeyenne, perforations du tympan, proptose, paralysie du VII. Traitement : curetage + RTE si inaccessible lesions. Ponostic excellent.
Hand-Schüller-Christian : forme chronique disséminée d'histiocytose X de l'enfant et jeune adulte. Pathologie polyostique avec lésions crâniennes, exophthalmie, diabète insipide (par érosion de la selle turcique). Traitement chirurgical, chimiothérapie et RTE, l'otite externe peut être traitée par moutarde d'azote en topique, mortalité de près de 30%.
Letterer-Siwe  : forme aiguë disséminée de l'enfant et jeune adulte, possibilité de fièvre, proptose, splénomégalie, hépatomégalie, dermatite. Traitement chimiothérapie et RTE, Très mauvais pronostic.
Fibrous histiocytoma
Histiocytome fibreux : se présente sous forme d'obstruction nasale, épistaxis, dysphagie, dyspnée. Se voit à tout âge, surtout chez l'homme.
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Maladie des griffes du chat  due àBartonella henselae, bactérie intracellulaire, pléomorphe, gram-. Adénopathie régionale (de tête et cou dans la moitié des cas) sensible en quelques semaines, dans la moitié des cas vésicule / pustule 1 semaine après la griffure. Le contact avec la cornée (se frooter les yeux après avoir caressé le chat peut donner un syndrome oiculoglandulaire de Parinaud (lésion granulomateuse oculaire et N pré-auriculaire.
Confirmation au Warthin-Starry / PCR. A la biopsie lésions granulomateuses tardives. Les meilleurs traitements sont à base de rifampicine, ciprofloxacine, cotrimoxazole, gentamicine, érythromycine et de doxycycline, les pénicillines et céphalosporines n'ont pas d'efficacité. 
Rhinosclérome
La lèpre (#0) : se traduit par des macules hypopigmentées, peau tuberculoïde, nodules muqueux de la bouche te nez avec ulcération, adénopathie, collapsus nasal. Traitement par dapsone.
#0 : lesionsgranulomateuses ORL par Mycobacterium avium-intracellulare, M. scrofulaceum, M. kansasii, M. fortuitum, M. bohemicum.
Clinique : ulcérations cornéennes, adénopathies cervicales(sous-mandibulaires / pré-auriculaires de croissance lente sans signes systémiques, sous forme de masse non sensible ne répondant pas à l’antibiothérapie, pouvant fistuliser), voire une mastoïdite.
Diagnostic par la culture (jusqu’à 4 semaines), BAAR + dans 20-50%.
Tuberculose : rare en tête et cou, sous forme d’adénopathie cervicale ferme non sensible, dans le larynx atteinte glottique postérieure avec tissu de granulation et ulcérations, atteinte otologique sous forme d’otorrhée indolore aqueuse avec de multiples perforations miniatures tympaniques.
Actinomycose : suite à manipulation dentaire ou traumatisme, forme une masse ubiquitaire ORL avec des granules jaunes, taritement par débridement et pénicilline G.
Syphilis : en ORL : adénopathies, laryngite, paralysie des bandes ventriculaires, dysphagie, possibilité de perforation septale ou chancre de la muqueuse orale, en otologie surdité sensorielle brutale, fluctuante, parfois gommes dans l’os temporal.
Mycoses :
Histoplasmoseulcères douloureux des lèvres, gencives, langue, pharynx, larynx. Tratement par amphotéricine B.
Blastomycose : triade : atteinte cutanée, pulmonaire, signes constitutionnels, souvent terrain favorisant (immunodépression, diabète).
Rhinosporidiose (voir nasopharynx)
Pathologies granulomateuses congénitales dont la maladie granulomateuse chronique (congénital lié à l’X dans 2/3 des cas, dans 1/3 autosomique récessif) avec des infections répétées par des organismes catalase-+ (Staphylococcus aureus), bactéries gram- et mycoses (eczéma, ostéomyélite, abcès et granulomes. En dehors des antibiotiques on peut proposer des facteurs de croissance, IFN gamma, G-CSF, GM-CSF.
Le syndrome de Chediak-Higashi, autosomique récessif présente un albinisme oculocutané, neuropathie, neutropénie voire des cancers.
Le Syndrome Pathologies granulomateuses congénitales,
Voir en ligne : Granulomatous Diseases of the Head and Neck › http://emedicine.medscape.com/article/854739-overview


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