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Syndrome veine cave supérieur


syndrome cave supérieur (SCVCS) néoplasique dans 90% des cas, surtout cancer bronchique (3/4 des étiologies des SCVCS (risque de 3% pour tous cancers bronchiques jusqu’à 7 à 12% si anaplasique = T4 et stade IIIb ou IV) sinon tumeurs médiastinales ( lymphomes, Hodgkin, tumeurs germinales médiastinales, thymomes), , cancers du sein, en bénin sur goitre. Plus fréquent à droite qu'à gauche. Causes non néoplasiques rares : fibrose médiastinale idiopathique, histoplasmose et autres mycoses, thrombose (1/3 secondaires à dispositif intraveineux, après chirurgie thoracique), constriction péricardique, anévrisme Aortique (notamment syphilitique), médiastinite (notamment tuberculeuse), connectivite (LEAD, maladie de Behçet, syndrome des antiphospholipides)
Anatomie : La veine cave supérieure (VCS) est une veine à paroi fine facilement déformable et compressible. Elle est située dans une zone anatomique où se trouvent de nombreux relais ganglionnaires qui drainent la totalité du poumon droit et le lobe inférieur gauche.
Plusieurs types d'obstruction de la VCS : obstruction (< 90% ou > 90%) avec retour azygos fonctionnel, obstruction > 90% avec retour azygos non fonctionnel, obstruction complète touchant au moins l'un des troncs veineux à l'origine de la VCS, et le système azygos.
Clinique : début insidieux, sévérité selon la rapidité de l'obstruction, thrombose surajoutée, possibilités de circulation collatérale. La gêne au retour veineux entraîne une pression veineuse élevée de la partie supérieure du corps avec : dilatation des veines collatérales préthoraciques, œdème de la partie > du thorax et des épaules (œdème en pèlerine), œdème palpébral et de la face, dilatation des veines jugulaires, cyanose de la partie supérieure du corps, œdème laryngé, HTIC (céphalées, une somnolence, une sensation d'étourdissement, des troubles visuels, des nausées, des syncopes, des convulsions voire un coma), thrombose sinusale, œdème cérébral. L'œdème des structures profondes peut aboutir à une dysphagie, dyspnée et toux, épanchement pleural, dysphonie. Ces symptômes s'aggravent lorsque le patient se penche en avant.
Le syndrome cave supérieure est rarement aigu (souvent révélateur de la néoplasie).
Imagerie : Radiographie pulmonaire : montre l'existence d'une masse médiastinale droite à développement antérieur. Le scanner = examen de référence qui montre la lésion médiastinale, compression extrinsèque, thrombus et les signes indirects (développement de la circulation collatérale, après injection de produits de contraste. Le scanner montre bien les structures intra-thoraciques, le site et l'extension de la thrombose, opacifie les collatérales
IRM : montrer les structures vasculaires sans injection de produit de contraste et possibilités de coupes dans plusieurs plans anatomiques. Indispensable si allergie à l'iode, accès veineux difficile, et d'hyperpression veineuse importante au niveau des bras..
Phlébographie : de seconde intention, si geste sur la VCS (chirurgie, prothèse). Elle montre l'obstruction de la VCS et la circulation de suppléance. Elle nécessite l'injection de produit de contraste. Elle est contre-indiquée en cas d'allergie au produit de contraste, et une pression veineuse élevée dans les membres supérieurs peut conduire à des difficultés pour contrôler le saignement au point de ponction.
La recherche étiologique est possible sans risque majeur, chaque fois qu'il n'existe pas d'autre site biopsiable. Le plus souvent, on peut pratiquer une endoscopie, biopsie ganglionnaire, voire thoracotomie antérieure / médiastinoscopie, ou ponction transthoracique sous scanner ou guidée par ultra-sons et Doppler couleur
Traitement : Ce n'est pas d’urgence oncologique sauf dans 3 cas rares, compression / envahissement de la trachée (le geste trachéal prime), œdème laryngé, œdème cérébral symptomatique, sinon traitement palliatif de confort. La plupart des cancers révélés est chimiosensible (anaplasique, lymphomes, tumeurs germinales), sinon RTE (80 à 90% d'efficacité clinique en 1 à 7 jours). La chirurgie : Il a été proposé de ne pas considérer l'envahissement de la VCS comme une contre-indication à une exérèse chirurgicale de la tumeur si celle-ci est possible par ailleurs.
Les autres mesures palliatives comportent la station semi-assise, le repos, l'oxygène, la corticothérapie courte (pas de preuve d’efficacité) , diurétiques et les régimes désodés avec parfois effet immédiat, mais à la longue ils peuvent aggraver la thrombose par déshydratation, anticoagulants si thrombose associée ou en prévention de celle-ci et du risque embolique (pas de preuve d’efficacité, mais risque hémorragique, cérébral (métastase)), idem pour les fibrinolytiques (parfois avant geste endo-vasculaire). Eventuellement pose d'une prothèse intra-veineuse (stent) Si VCS non totalement thrombosée et traitement spécifique peu efficace. Leur pose, qui prend en moyenne 30 minutes, doit être préalable à celle d'un cathéter veineux central. Il n'existe pas de difficulté de dilatation, le diamètre moyen de la VCS après la pose va de 10 à 14mm ce qui conduit à une amélioration des symptômes en 1 à 2 jours. Les complications (dissection veineuse, hématome médiastinal, thrombose par défaut de mise en place, migration de prothèse) et les récidives sont exceptionnelles, mais l'expérience est encore réduite. Aucun travail ne démontre la nécessité d'un traitement anti-aggrégant ou anti-coagulant au long cours.
Pronostic : lié au cancer bronchique sous-jacent, le SCVCS n'a pas d'effet statistique sur la survie. Seule compte la qualité de la réponse au traitement entrepris, mais le SCVCS est souvent associé à une forme disséminée et donc e mauvais pronostic.


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