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Clinique, biologie, bilan des lymphomes malins

Généralités et stratégie de diagnostic dans les lymphomes malins


LYMPHOMES MALINS
Lymphomes INCA
Les lymphomes ganglionnaires regroupent les LNH à expression ganglionnaire prédominante (une atteinte viscérale peut y être cependant associée). Les lymphomes extra-ganglionnaires, plus rares, sont à expression viscérale exclusive ou prédominante (les plus fréquents : lymphomes digestifs, cutanés, testiculaires, cérébraux). On distingue, les formes agressives des formes indolentes, avec des comportements cliniques et modes évolutifs différents.
Les lymphomes agressifs (haut grade) (50-60 % des LNH) sont d’évolution plus rapide (quelques semaines à quelques mois) d’où traitement urgent et guérison possible. Les lymphomes indolents (faible grade) (40-50 % des LNH) sont lentement progressifs (habituellement plusieurs années). Surveillance car pronostic à long terme non dépendant de la précocité du traitement. Le traitement peut conduire à une rémission apparente de la maladie, avec des rechutes fréquentes, une survie proche de celle de sujets indemnes surtout après 60-65 ans, mais possibilité de transformation en lymphome agressif.
Le bilan initial, la stratégie thérapeutique et le suivi peuvent être spécifiques à chaque forme histologique. Néanmoins, le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B est représentatif de celui des formes agressives et le traitement du lymphome folliculaire, de celui des formes indolentes.
Le lymphome de Burkitt d’évolution très rapide est une urgence thérapeutique. La chimiothérapie (courte et intensive) permet la guérison sans séquelle dans la majorité des cas chez l’enfant alors qu’il reste de pronostic réservé chez l’adulte. L’induction du traitement doit être prudente et progressive afin d’éviter un syndrome de lyse tumorale majeure. Il est défini par une translocation chromosomique faisant intervenir l’oncogène myc (chromosome 14).
Le lymphome du manteau (5 à 10 % des LNH) de pronostic sombre car d’évolution rapide avec résistance aux traitements, rechutes itératives. Son traitement est donc difficile. Il est associé à la présence d’une translocation chromosomique t (11 ; 14) et à une surexpression de la cycline D1 ;
Les lymphomes lymphocytiques et la maladie de Waldenström, traités comme les LLC sauf spécificités de chaque pathologie (traitement par échanges plasmatiques pour la maladie de Waldenström).
Synthèse : Le diagnostic de LNH est évoqué devant : des adénopathies persistantes, souvent indolores et non inflammatoires, une hépato- ou splénomégalie en dehors d’un contexte connu (hépatopathie, cirrhose notamment), des signes compressifs liés aux adénopathies profondes médiastinales ou sous-diaphragmatiques, un amaigrissement, fièvre et sueurs nocturnes profuses (signes généraux souvent associés), un syndrome inflammatoire biologique non expliqué.
Le diagnostic repose sur l’histologie d’une biopsie à préférer à la cytoponction ou microbiopsie.
Du fait de la corticosensibilité des LNH, toute corticothérapie peut modifier l’aspect anatomopathologique. Devant une adénopathie d’origine inconnue, sauf urgence compressive, éviter les corticoïdes avant toute biopsie.
Le bilan standard d’imagerie comprend une TDMcervicale, thoracique, abdominopelvienne avec mesures des lésions tumorales (qui serviront de références pour l’évaluation de la réponse au traitement).
Le traitement de référence des LNH à cellules B repose sur une chimiothérapie, généralement associée à un anticorps monoclonal, dont le protocole d’administration dépend du type de lymphome et de son stade. Pour les LNH indolents, une abstention thérapeutique avec surveillance régulière peut être indiquée chez les patients asymptomatiques et sans critère de forte masse tumorale.
La récidive peut être ganglionnaire ou extra-ganglionnaire, quel que soit le site initialement atteint. Tout élément clinique inhabituel et persistant doit faire évoquer et rechercher une rechute.
L’imagerie de suivi repose sur la tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne.
Selon les circonstances, la radiographie thoracique et l’échographie abdominopelvienne peuvent être proposées comme
alternative.
 
LNH agressifs
LNH indolents
Histologie la plus fréquente
Lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphome folliculaire
Évolution clinique
Rapidement progressive
Lentement progressive (médiane de survie : environ 10 ans). Possibilité d’évolution vers une forme agressive
Traitement
Immunochimiothérapie en première intention. Initiation dès le diagnostic
Immunochimiothérapie en première intention. Une abstention thérapeutique avec surveillance peut être initialement proposée chez les patients asymptomatiques et sans critère de forte masse tumorale
Réponse au traitement
Possibilité de guérison complète (> 50 % des patients)
Rémissions Rechutes habituelles, avec résistance au traitement au fur et à mesure des poussées évolutives
 

Le bilan pré-thérapeutique qui détermine l’extension de la maladie et sa répercussion sur l’état du patient et qui comporte les éléments suivants.

 
Interrogatoire et examen clinique : Antécédents : maladie auto-immune, déficit immunitaire, traitement immunosuppresseur ayant pu favoriser l’apparition d’un lymphome, autre cancer, tout autre antécédent risquant de retentir sur la tolérance du traitement (cardiaque, hépatique, rénal, psychiatrique). Antécédents familiaux car les cas familiaux ne sont pas exceptionnels et méritent d’être répertoriés, leur répercussion psychologique est toujours importante.
 
La mesure du retentissement de la maladie sur l’activité : on utilise habituellement une échelle semi-quantitative simple et reproductible, initialement décrite par le groupe coopérateur américain ECOG, Cette mesure fournit un des éléments pronostiques préthérapeutiques essentiels.
Échelle ECOG d’activité
0 activité normale.
1 présence de symptômes mais poursuite d’une activité ambulatoire.
2 incapacité de travailler. Alitement dans la journée, mais de moins de 50 % du temps.
3 Alitement plus de 50 % de la journée.
4 Alitement permanent. Nécessité d’une aide permanente.
 
La recherche des signes généraux classiques : décrits initialement dans la maladie de Hodgkin, on les rencontre également dans les lymphomes non hodgkiniens. Ils ne figurent pas dans les index pronostiques des lymphomes agressifs, car ils sont en partie redondants avec l’indice ECOG, mais gardent leur utilité, notamment dans les variétés folliculaires.
 
Signes généraux dans les lymphomes : Fièvre > 38°C > 1 semaine, amaigrissement de plus de 10 % du poids du corps dans les six derniers mois, sueurs nocturnes obligeant le malade à se changer.
L’examen clinique recherche l’extension de la maladie : examen des aires ganglionnaires, celles > 1 cm sont considérées comme pathologiques. Examen du foie, rate (une rate palpée est considérée comme lymphomateuse, sauf contexte clinique évocateur d’une autre étiologie), de la cavité buccale et de l’anneau de Waldeyer, de la peau et du cuir chevelu, palpation des testicules.
 
Bilan diagnostique : Son but est de : confirmer le diagnostic et le type histologique, le stade et pronostic pour guider la prise en charge, rechercher les comorbidités et contre-indications aux traitements, rechercher les facteurs étiopathogéniques connus : infections virales chroniques, greffe d’organe, exposition à des substances particulières, etc.
De façon systématique :
- hémogramme, à la recherche d’une anémie ou d’une thrombopénie, ainsi que de cellules lymphomateuses circulantes suggérant l’envahissement médullaire (> 4 500/mm3) ou de modifications de la lignée lymphocytaire, +/- immunophénotypage (permet le diagnostic de LLC /syndrome lymphoprolifératif à dissémination sanguine proche de la LLC. Pour ceux-ci, le diagnostic est établi sans biopsie.
- taux sérique des LDH : il est un élément pronostique primordial et à ce titre un des paramètres pris en compte dans l’index pronostique international. Le taux de bêta-2 microglobuline sérique est également un indicateur pronostique utile, qui figure avec les LDH dans certains index, et dont la signification précise mérite d’être explorée sur de larges séries (lymphomes folliculaires en particulier) ;
- ionogramme, créatininémie, uricémie, à la recherche d’un retentissement fonctionnel dans les lymphomes de forte cinétique cellulaire, particulièrement de type Burkitt, lymphoblastique et à grandes cellules, CRP, clairance de la créatinine ;
- bilan biologique hépatique (transaminases, PAL, bilirubine directe et
indirecte, gamma GT)
- électrophorèse des protéines sériques permettant de doser le taux d’albuminémie, reflet du retentissement de la maladie sur l’état nutritionnel, + en cas d’anomalie d’une immunoélectrophorèse / immuno-fixation ;
sérologie VIH et sérologie de l’hépatite B / C : d’une part, parce que l’infection par ces virus favorise l’apparition de lymphomes et, d’autre part, leur présence peut contrecarrer l’utilisation de certaines polychimiothérapies et nécessiter l’utilisation d’agents inhibant la réplication virale. De même, il est utile de connaître le statut sérologique vis-à-vis du VHB et, le cas échéant, lutter contre la réplication virale afin de prévenir la survenue d’épisodes de défaillance hépatique au décours de la chimiothérapie, , sérologies EBV (lymphome de Burkitt), CMV, HTLV1 et 2.
- Test de grossesse chez une femme en âge de procréer (pré-thérapeutique)
- BOM voire myélogramme, PLavec analyse cytologique et biochimique (recherche d’une atteinte méningée) systématique pour les LNH agressifs.
Examens à faire selon les cas :
- Dosage des immunoglobulines
- Caryotype des cellules tumorales, important (lymphome du manteau, lymphome de Burkitt)
- Recherche d’une surexpression de la cycline D1 (lymphomes du manteau).
- bêta 2-microglobulinémie (lymphomes folliculaires en particulier), sérologies EBV (lymphome de Burkitt), CMV, HTLV1 et 2
Les LNH sont corticosensibles. Une corticothérapie préalable peut altérer l’aspect de la biopsie et retarder le diagnostic. Devant une adénopathie d’origine inconnue, sauf urgence compressive, il est recommandé de ne pas prescrire de corticoïdes préalablement à la biopsie.
Principes de la biopsie ganglionnaire : premier temps de l’examen anatomopathologique. La
qualité du prélèvement est essentielle (ganglion entier, à adresser frais et non fixé au pathologiste pour permettre les analyses complémentaires : immunohistochimique, cytométrie de flux pour immunophénotype, voire cytogénétique, et génétique moléculaire, tumorothéque).
Elle porte sur un ganglion superficiel complet pour permettre l’analyse architecturale du ganglion. Si adénopathie profonde, exérèse chirurgicale à privilégier à des macrobiopsies radioguidées avec trocarts adaptés. La cytoponction à l’aiguille fine est une alternative dans un contexte d’urgence.
En milieu spécialisé, elle peut fournir une orientation utile, rapide et précise (maladie de Hodgkin ou LNH, métastase, orientation pour caryotype, pour marqueur génétique,…).
La biopsie est à visée diagnostique, sans indication à un curage
Une deuxième lecture doit être envisagée, chaque fois que possible, par un pathologiste spécialisé dans les lymphomes.
Biopsie médullaire
Elle permet, d’affirmer la présence d’un envahissement lymphomateux ; la pratique d’appositions sur lame permet une étude cytologique complémentaire utile dans certaines variétés.
Elle est réalisée sous anesthésie locale au niveau de l’épine iliaque postéro-supérieure. Une biopsie unilatérale est suffisante en pratique courante.
Dans certains cas, le type cytologique diffère de celui du site ganglionnaire biopsié (voir DLBCL).
Dans de rares cas, lorsque l’analyse morphologique de la biopsie médullaire reste incertaine pour affirmer une infiltration lymphomateuse minime, l’analyse morphologique cytologique des appositions ou même après aspiration médullaire peut être utile en complément : c’est notamment le cas des variétés lymphoblastique ou de Burkitt, d’autant que le diagnostic d’atteinte médullaire doit être porté en urgence ; dans les cas douteux on peut recourir à l’immunohistochimie.
Une étude montre que sur biopsies 74% de fiabilité de diagnostic de lymphome versus pathologie réactionnelle dont 86% sont confirmés. Les lymphomes à petites cellules avec immunophénotypes spécifiques (lymphoblastique T, LLC, manteau), sont les mieux reconnus alors que les folliculaires et marginaux sont de diagnostic difficile (12).
 
L’imagerie est essentielle pour déterminer le stade du LNH.
- tomodensitométrie cervicale, thoracique, abdominale et pelvienne : c’est un examen essentiel pour juger de l’extension ganglionnaire et viscérale de la maladie (avec la limite que représente la non détection de certaines lésions digestives) et pour, plus tard, servir de référence dans l’estimation de la réponse au traitement. il doit être réalisé selon une technique standardisée.
Selon les cas :
- Radiographie thoracique
- Échographie abdomino-pelvienne
- TEP-scanner : du fait de sa sensibilité, cet examen présente un intérêt
tout particulier dans certains cas, appréciés par l’équipe spécialisée.
 
- IRM : elle peut être utilisée dans certaines localisations (osseuses, pelvirachidiennes et du SNC).
Tomodensitométrie
Technique : Coupes jointives de moins de 10 mm allant des aires ganglionnaires cervicales inférieures à 1a symphyse pubienne, permettant l'analyse de chaque aire ganglionnaire profonde
Avec opacification digestive, examen du parenchyme hépatique comprenant une série sans injection lors du premier bilan. Puis examen thoracique après injection intraveineuse de produit de contraste, analyse en double fenêtrage. Puis enfin, examen abdomino-pelvien après réinjection.
Interprétation : Pour un ganglion donné, un diamètre > 1 cm est considéré comme pathologique. De plus, les volumes tumoraux ganglionnaires (et par similitude extraganglionnaires) doivent être quantifiés par une mesure uniplanaire : longueur du plus grand diamètre et de sa perpendiculaire sur le même plan de coupe, le produit de ces deux chiffres servant de référence pour estime ultérieurement la réponse au traitement.
Dans les lymphomes, la TEP montre le plus grand nombre de sites de la maladie et corrige un nombre significatif d'erreurs du bilan d'extension de la maladie ; elle évalue précocement la réponse à la chimiothérapie. Ceci permet une meilleure adaptation du traitement afin d'éviter les complications tardives ou les rechutes de la maladie chez les patients insuffisamment traités.
 Autres examens selon les cas
- Endoscopies si points d’appel ORL, bronchiques, digestifs / urologiques
- Biopsie cutanée si point d’appel dermatologique
- Évaluation de la fonction cardiaque (ECG, FEV par échographie /scintigraphie) selon les traitements systémiques envisagés (anthracyclines)
- Évaluation de la fonction respiratoire (EFR incluant gaz du sang) si antécédents respiratoires
- Évaluation gériatrique (test neuropsychologique, bilan nutritionnel, évaluation sociale)
- Examen et soins dentaires avant traitement
Un avis spécialisé en cas d’infection par le VIH, d’hépatite B ou C permet d’adapter la prise en charge.
 
Dans les lymphomes agressifs d'histologie diffuse, une ponction lombaire pour étude cytologique et dosage de la protéinorachie est nécessaire. Elle dépiste une atteinte méningée cliniquement muette et est souvent l'occasion de débuter un traitement prophylactique des rechutes à ce niveau.
Dans les lymphomes B, une immunofixation pourra préciser la nature d'une immunoglobuline monoclonale qu'aurait détectée l'électrophorèse sérique.
Dans les lymphomes de phénotype T, il est légitime de rechercher une auto-immunisation (anti-érythrocytaire ou autre) et d'effectuer une sérologie du virus HTLV-1 associée à des formes particulières.
La scintigraphie au gallium avec acquisition en mode tomographique (SPECT) n'a pas d'avantage déterminant par rapport à la tomodensitométrie pour apprécier le degré d'extension initiale de la maladie. Toutefois, son intérêt réside surtout dans la distinction, en cas de masse résiduelle après traitement, entre masse fibreuse résiduelle non évolutive et maladie persistante : elle peut donc être indiquée au moment du diagnostic initial, dans les formes comportant une grosse masse, notamment médiastinale, susceptibles de poser ce problème. La normalisation précoce sous traitement d'induction de la scintigraphie au gallium est peut-être un élément pronostique essentiel dans les lymphomes agressifs et fait l'objet d'études prospectives. Il est d'ailleurs possible quelle soit, dans cette indication, supplantée dans les années à venir par la technique du PET-scan. Comment assurer le suivi des patients traités pour lymphome ? >,, page 72). a Les indications de l'HM se limitent à un rôle complémentaire de celui du scanner dans les lymphomes cérébraux et les localisations osseuses, rachidiennes en particulier, et épidurales. e Une endoscopie digestive haute n'est faite qu'en cas de signes cliniques d'appel, ou de localisation ORL fréquemment associée à une atteinte gastrique.
- Dans les variétés de lymphome que caractérise une translocation chromosomique récurrente, par exemple t(14 ;18) du folliculaire ou t(8 ;14) du Burkitt, sa détection par étude cytogénétique ou biologie moléculaire n'est habituellement pas nécessaire au diagnostic. Dans le lymphome du manteau car l'identification de la t(11 ;14) peut conforter l'histologie souvent incertaine. En revanche, plusieurs études prospectives explorent actuellement, particulièrement dans le lymphome folliculaire, l'intérêt d'une détection longitudinale au cours du suivi, c'est-à-dire la signification pronostique d'une maladie résiduelle moléculaire chez les patients en bonne réponse clinique.
 
Des examens sont habituellement inutiles
L'échographie abdominale et pelvienne, qui permet d'étudier le foie, la rate et les ganglions est beaucoup moins sensible que le scanner et ne permet pas d'études comparatives.
La lymphographie bipédieuse est abandonnée dans le bilan d'extension au profit du scanner.
Une biopsie hépatique est rarement indiquée : elle ne se justifie, en cas d'anomalie biologique évocatrice d'une atteinte (cholestase plus que cytolyse), que si sa positivité amène à un changement de stade d'extension et donc de stratégie thérapeutique.
 
Avant le traitement, il est souhaitable d'effectuer un bilan d'hémostase lorsque la pose d'un dispositif intraveineux est envisagé (taux de plaquettes, temps de Quick, TCA).
- D'évaluer la fonction cardiaque du malade. Les anthracyclines sont parmi les médicaments les plus efficaces dans le traitement des lymphomes mais leur toxicité cardiaque doit faire dépister une anomalie préexistante. Il est donc justifié d'apprécier la fonction ventriculaire par échographie mesurant la fraction de raccourcissement complétée, le cas échéant, par une mesure isotopique de la fraction d'éjection.
 
Selon le traitement envisagé, une stérilité (généralement transitoire) peut survenir. Chez l’homme, en particulier jeune, une cryoconservation du sperme doit être proposée.
Chez la femme, les techniques de conservation par congélation de tissu ovarien suivies de réimplantation sont encore expérimentales.
 
Le bilan permet de classer l' extensionde la maladie en utilisant une classification dérivée de la classification d'Ann Arbor, utilisée dans la maladie de Hodgkin, et intégrant les localisations extraganglionnaires fréquentes dans les lymphomes.
 
Lymphomes malins agressifs, de phénotype B, les DLBCL (centroblastique, immunoblastique, à cellules B riche en cellules T, à cellules B riche en histiocytes, à grandes cellules B anaplasiques, Burkitt-like, granulomatose lymphomatoïde, lymphome associé à un pyothorax, lymphome du médiastin, lymphome intravasculaire et des séreuses. le lymphome du manteau (classique, à cellules rondes, blastique, à grandes cellules) associe l’évolution rapide typique des LNH agressifs et la résistance aux traitements, avec des rechutes itératives caractéristiques des LNH indolents. Le lymphome de Burkitt est de croissance tumorale très rapide et est une urgence thérapeutique. La chimiothérapie courte et intensive permet de le guérir sans séquelle dans la majorité des cas chez l’enfant alors qu’il reste de pronostic très réservé chez l’adulte. L’induction du traitement doit être progressive afin d’éviter un
De phénotype T : à grandes cellules anaplasiques, AILD, des zones T sans précision
Ils sont caractérisés par leur évolution plus rapide (quelques semaines à quelques mois) et requièrent une prise en charge thérapeutique d'emblée, possibilité de guérison.
Lymphomes indolents (40-50 % des LNH) : ceux de la zone marginale (M.A.L.T., spléniques avec ou sans lymphocytes villeux, lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes. Les lymphomes folliculaires de grade 1 (< 50 % de centroblastes) ou 2 (> 50 % de centroblastes), cutané ou digestif, lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes, dont la prise en charge est apparentée à celle des LLC en tenant compte des spécificités de chaque pathologie (notamment traitement par échanges plasmatiques pour la maladie de Waldenström).
Ils évoluent lentement (plusieurs années). La prise en charge initiale peut reposer sur une stratégie de surveillance car leur pronostic à long terme ne dépent pas de la précocité du traitement. Le traitement peut conduire à une rémission apparente de la maladie, mais rechutes fréquentes mais l’amélioration récente du pronostic confère à de nombreux patients une survie proche de celle de sujets indemnes notamment si le diagnostic est porté après 60-65 ans. Un lymphome indolent peut se transformer en lymphome agressif.
 
Définition des stades d'extension dans les lymphomes selon la classification d’Ann Arbor :
I Atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique ou atteinte extraganglionnaire unique.
II Atteinte de 2 territoires ganglionnaires ou plus, situés du même côté du diaphragme. Atteinte d'un seul territoire ganglionnaire associé à une ou plusieurs localisations extraganglionnaires de contiguïté accessibles à un champ d'irradiation délivrant une dose curatrice. Atteinte extraganglionnaire unique associée à une ou plusieurs localisations ganglionnaires de contiguïté accessibles à un champ d'irradiation délivrant une dose curatrice.
III Atteintes ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme avec ou sans atteinte splénique
IV Atteinte extraganglionnaire avec atteinte ganglionnaire non contiguë. Deux atteintes extraganglionnaires, au moins, non contiguës. Toute association d'atteinte(s) ganglionnaire(s) et extraganglionnaire(s) dont le volume interdit un champ d'irradiation à dose curatrice.
Le stade d’Ann Arbor est complété de :
- la lettre A : en l'absence de signes généraux d'évolutivité (fièvre, hypersudation nocturne, amaigrissement > 10 %) ;
- la lettre B : si présence d’au moins un signe général ;
- la lettre E : si atteinte extra-ganglionnaire contiguë à une atteinte ganglionnaire ;
- la lettre s : si atteinte splénique.
 
Le pronostic de la maladie peut être estimé.
Dans les lymphomes agressifs, on dispose d'un Index pronostique international établi en 1993 à partir d'une base de données internationale constituée à partir de 3 000 dossiers de patients traités par un régime de Chimiothérapie de type CHOP. L'analyse multivariée a abouti à identifier cinq facteurs de risque regroupés dans cet index
- l'âge (< 60 versus > 60),
- le taux de LDH (< normale versus > normale),
- l'indice d'activité ECOG (0 ou 1 versus2-4),
- le stade (I-II versus III-IV),
- le nombre de sites extraganglionnaires (0 ou 1 versus 2).
L'estimation du pronostic tient compte du nombre de facteurs de risques présents au diagnostic.
 
Groupes de risque de l'index pronostique international des lymphomes agressifs
 
 
 
Groupe de risque
Nombre de facteurs
Rémission complète
Survie à 5 ans
Faible
0 ou 1
87%
73%
Faible intermédiaire
2
67%
51%
Fort intermédiaire
3
55%
43%
Fort
4 ou 5
44%
26%
 
 
Une variante de cet index international, dite index ajusté à l'âge est utilisée en pratique selon que les patients sont âgés de moins ou de plus de 60 ans : en effet, l'intensification thérapeutique qu'il est légitime de proposer à ceux qui présentent un risque péjoratif n'est réaliste que chez ceux âgés de moins de 60 ans. L'index ajusté à l'âge se résume dès lors à trois variables : stade (I-II versusIII-IV), taux de LDH et indice ECOG.
Le phénotype T du lymphome (15% des lymphomes agressifs s'accompagne d'un moindre taux de rémissions complètes et d'une moins bonne survie que le phénotype B. L'hyperexpression de BCL-2 est corrélée à un taux plus élevé de rechutes. Il en est de même pour la présence d'une mutation altérant les fonctions de la protéine p53 régulatrice du cycle cellulaire.
Dans les lymphomes folliculaires, l'IPI est peu opérationnel car peu d'anomalies de paramètres tels que LDH ou indice ECOG, donc minorité de formes à haut risque, le score FLIPI peut être utilisé (tient compte de l’âge, du taux de LDH, de l’hémoglobinémie, du stade d’Ann Arbor et du nombre d’aires ganglionnaires atteintes).
Le pronostic d’un LNH indolent est apprécié selon le stade d’Ann Arbor et des critères d’appréciation de la masse tumorale.
Critères du GELF (Groupe d’étude des lymphomes folliculaires) : masse tumorale > 7 cm ; 3 adénopathies > 3 cm ; symptômes généraux ; taux sérique élevé de LDH ou de ß2-microglobuline ; splénomégalie ; compression ou épanchement d’hémopathie, une exposition à des substances particulières (par exemple : dioxine, pesticides agricoles, dérivés de l’industrie chimique et pétrolière) ou un risque de contamination virale (VIH, hépatites B / C).
 
Reference List
 
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