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Lettre G


Glioblastome : tumeur maligne du système nerveux central, avec prolifération plus ou moins immature et polymorphe de cellules gliales. Gliomes de grade IV, les glioblastomes sont les véritables cancers du cerveau, relativement fréquents (20 % de toutes les tumeurs intracrâniennes) et hautement malins.
Survenant entre 50 et 70 ans, les glioblastomes forment des masses molles, riches en vaisseaux sanguins, de 3 à 10 cm de diamètre, de couleur vineuse, hétérogènes avec des zones compactes actives et des zones de nécrose étendues, parsemées de vaisseaux thrombosés. Ils s’entourent d’un œdème qui augmente la souffrance du cerveau voisin.
Typiquement, ils s’expriment par des signes d’hypertension intracrânienne (céphalées ou maux de tête surtout) et des signes de souffrance rapidement progressive d’une région cérébrale (une paralysie unilatérale installée en une à deux semaines par exemple). Au scanner, après injection de produit de contraste, on découvre une image mixte avec une couronne blanche irrégulière entourée d’un halo d’œdème, centrée par une zone noire de nécrose. Le traitement associe chirurgie et radiothérapie. La chimiothérapie est utilisée en association à la radiothérapie. Lorsque la lésion est découverte chez un sujet relativement jeune et qu’on peut y accéder raisonnablement, ces malades sont opérés puis soumis à une radiothérapie externe conformationnelle. On peut obtenir pendant quelques mois une rémission de très bonne qualité. Si la tumeur est profonde chez un sujet âgé présentant un déficit neurologique peu susceptible de régresser, on se contente d’une radiothérapie palliative ou seulement de traitements combattant l’œdème cérébral (corticoïdes). Après un traitement complet, la moitié des malades de 50 ans vivent plus de 15 à 18 mois (survie médiane) tandis que la moitié de ceux de 70 ans meurent avant 5-6 mois. 
 
• Gliome (ou tumeur gliale). : Terme générique regroupant toutes les tumeurs du système nerveux central constituées d`une prolifération de cellules gliales. Les gliomes constituent un ensemble hétérogène où chaque espèce tumorale correspond à l’une des cellules souches du tissu neuro-épithélial primitif. Les astrocytomes – 90 % de toutes ces lésions – dérivent des astrocytes, cellules ancillaires qui environnent les neurones ; les oligodendrogliomes dérivent des cellules qui produisent les gaines des fibres nerveuses ; les épendymomes viennent des cellules du revêtement des ventricules qui contiennent le liquide céphalorachidien.
Les gliomes naissent dans les couches profondes du cerveau, puis s’étendent en infiltrant et en comprimant le tissu cérébral sain. On ne sait pratiquement rien des mécanismes responsables de la transformation néoplasique et de l’évolution ultérieure. Les cellules de ces tumeurs diffèrent des cellules normales par des caractères subtils et variables au sein de la même lésion qui concernent les mécanismes de croissance, les voies métaboliques, les interactions immunologiques, la chimiosensibilité. Cette hétérogénéité biologique explique les difficultés rencontrées par le traitement.
Des caractères cellulaires et tissulaires permettent d’ordonner les gliomes en classes croissantes de malignité : les gliomes bénins (grade I et II), encore appelés astrocytomes, s’opposent aux gliomes malins (grade III ou gliomes anaplasiques, grade IV ou glioblastomes). Des facteurs généraux semblent également régler l’évolution : l’âge influence fortement le pronostic ; à grade égal, un gliome évolue deux fois plus vite après 70 ans qu’avant 50 ans.
Glycogénoses héréditaires : Ensemble d’affections constitutionnelles rares consistant en diverses anomalies du métabolisme du glycogène, liées à une anomalie enzymatique et se traduisant morphologiquement par des SURCHARGES de topographie variées.


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