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ATRESIE COLIQUE ET AUTRES ANOMALIES CONGENITALES



Atrésie colique : cette pathologie est bien plus rare que l’atrésie du grêle, se traite chirurgicalement par une résection segmentaire avec anastomose. Diaphragme muqueux imperforé ou segment de colon fibreux, très rare (1/20000 naissances), associé à d’autres anomalies congénitales, dont la maladie de Hirschsprung, d’origine génétique (J Pediatr Surg 2005 ;40:390) ou vasculaire. Images : #0, #1
Type 1 : colon et mésentère intact, présence d’un diaphragme, Type 2 : colon interrompu relié par cordon fibreux, type 3 : 2 extrémités du colon séparés, mésentère interrompu.


Pseudo-obstruction intestinale chronique J Clin Pathol 1988 ;41:424, Eur J Pediatr Surg 2003 ;13:201 : surtout du grêle, le plus souvent congénital chez l’enfant ; chez l’adulte rechercher une maladie systémique (diabète, myxoedème, dermato/polymyosite, amyloïde, maladie de chagas, dystrophie myotonique, sclérodermie), médicaments (antiParkinson, clonidine, antidépresseurs tricycliques, phénothiazines) ou idiopathique (céroïdosie, Hirschsprung, myopathies ou neuropathies viscérales). Le syndrome d’Ogilvieen est une forme aigüe (Radiol Med (Torino) 2005 ;109:370)
Histologie  : myopathie viscérale : dégénérescence vacuolaire + gonflement et perte de cellules musculaires, fibrose de la couche musculeuse longitudinale ; voire vacuoles cytoplasmiques, gros noyaux, fibrose interstitielle irrégulière (AJSP 1987 ;11:846)
Images : myopathie viscérale dégénérescence couche interne ; fibrose interstitielle ; musculaire muqueuse dégénérée (vacuolisation et noyaux pycnotiques)
Diagnostic différentiel : colite ischémique (depots d’hémosidérine, sténose fibreuse), tuberculose (sténose, granulomes néecrotiques), sclérodermie (atteinte partielle, fibrose dense musculaire, pas de vacuoles)


 


http://www.pathologyoutlines.com/colon.html#chronicintest



Duplication colique  : Rare (7 % des duplications digestives) ; partielle ou complète, sur une longueur variable, structures kystiques, sacculaires ou allongées. Suspecté lors d'une échographie anténatale, ou plus souvent suite à une symptomatologie variable apparaissant chez le nourrisson ou dans la première enfance, le diagnostic n’est souvent établi qu’après l’étude anatomopathologique de la pièce de résection opératoire.


L’association à d’autres malformations urogénitales, digestives ou vertébromédullaires, nécessite une étude multisystémique dont le pivot reste l’imagerie.


Les duplications coliques sont plus souvent kystiques (95 %) que tubulaires (5 %) ; elles peuvent être communicantes ou non avec la lumière intestinale.


Exceptionnellement, la duplication est totalement extra-intestinale et alors intra- ou extramésentérique, le plus souvent elle est juxta-intestinale et, selon ses rapports avec le tube digestif, elle est sous-séreuse, intramusculaire ou sous-muqueuse.


Formes kystiques : plus fréquentes, souvent non communicantes avec la lumière intestinale, par accumulation de liquide clair, séreux ou coloré, +/- hémorragique ou noirâtre si hétérotopie gastrique. Parfois : perforation intradigestive ou en péritoine libre.par amincissement de la paroi / perforation sur ulcération sur muqueuse gastrique hétérotopique.


Le volume de la malformation comprime les vaisseaux mésentériques et les organes de voisinages + phénomènes inflammatoires avec adhérences locorégionales.


Formes tubulaires : rares, avec dédoublement du côlon, duplications en canon de fusil, ou pédicule +/- long. Ces formes souvent communicantes restent longtemps asymptomatiques si la communication est distale ou double.


Les duplications digestives ont une muqueuse avec 2 couches musculeuses et une muqueuse digestive avec dans 25 à 30 % des cas, hétérotopie souvent, gastrique. Parfois, la muqueuse est difficile à reconnaître parce que laminée par l’hyperpression et remaniée par l’inflammation.


Elles siégent n’importe où sur le côlon, parfois elles sont multiples, présence de formes : cæco-appendiculaires et colorectales, qui peuvent s’extérioriser au périnée par une fistule ou un second anus ; elles sont souvent associées à des duplications ou malformations urogénitales et à des anomalies vertébromédullaires. Les autres anomalies rencontrées sont surtout digestives, telles que l’atrésie intestinale, le diverticule de Meckel.


Clinique : malformations de la petite enfance, souvent découvertes avant l’âge de 2 ans, rares après 3 ans, sans prédominance de sexe.


- Formes chroniques : constipation chronique, phénomènes subocclusifs, vomissements répétés, douleurs abdominales ; parfois anémie et/ou retard staturopondéral. Parfois le seul signe d’appel est la masse abdominale.


-Formes aiguës : douleur abdominale aiguë, occlusion intestinale aiguë ou invagination, hémorragie digestive ou péritonite aiguë par perforation.


Imagerie :


Formes kystiques non communicantes  :


ASP : parfois masse de densité hydrique homogène, avec refoulement des structures digestives adjacentes ou parfois des signes d’occlusion.


Échographie : kyste anéchogène, à renforcement postérieur si contenu liquidien, masse échogène à renforcement postérieur si contenu mucoïde ou hémorragique. Un liseré interne échogène (muqueux) séparé d’une limite externe hyperéchogène par un autre liseré hypo-échogène (couche musculaire) est évocateur de duplication kystique, à différencier des masses kystiques intra-abdominales de l’enfant telles que kystes du mésentère et de l’épiploon, kystes de l’ovaire, diverticule de Meckel kystique, kyste omphalomésentérique ou kyste de l’ouraque.


Etude systématique de l’appareil urogénital, à la recherche d’une malformation congénitale associée, habituellement fréquente dans les formes kystiques.


Le diagnostic anténatal des duplications coliques paraît possible pour les formes kystiques non communicantes, grâce à la mise en évidence, lors d’un examen échographique, d’une formation transsonique avec renforcement postérieur.


S’il est facile d’éliminer une dilatation des voies urinaires supérieures, il paraît beaucoup plus difficile, voire impossible, d’éliminer l’hypothèse d’un kyste ovarien ou mésentérique ou d’un diverticule de Meckel kystique.


Transit baryté : empreinte extrinsèque sur le segment colique adjacent avec refoulement des anses digestives, parfois arrêt complet de la progression de la colonne barytée. La duplication kystique n’est presque jamais opacifiée ; quand elle l’est, elle est toujours secondaire à une perforation inflammatoire avec ulcération et hémorragie.


Scanner  : kyste, de taille variable , avec réhaussement de la paroi après injection de produit de contraste, contiguë à un segment d’intestin normal, une hémorragie intrakystique peut imiter une masse tissulaire ou tumeur nécrosée.


La localisation de la duplication par rapport au tube digestif et l’absence de contact avec les autres organes abdominaux font le diagnostic différentiel avec les autres kystes intra-abdominaux.


IRM : utile dans le diagnostic différentiel des formes colorectales avec les masses présacrées rétrorectales, telles que le neuroblastome, le tératome kystique ou la méningocèle présacrée antérieure.


Formes tubulaires communicantes : si la duplication communique par son bout proximal avec un bout distal borgne = masse contenant de l’air et des stercolithes sur l'ASP, elle est souvent opacifiée sur les clichés tardifs du transit du grêle. Si communication par les 2 bouts / bout distal, le diagnostic est difficile et la duplication méconnue. Si second anus / fistule alors opacification des 2 côlons par 2 contrastes de densité différente.


Traitement : chirurgical. Si la vascularisation de la duplication permet rarement l’énucléation de celle-ci, souvent, l’exérèse complète nécessite une résection du segment colique adjacent en raison de la vascularisation commune.


L’exérèse subtotale, avec excision ou destruction de la muqueuse restante de la duplication, est préférable si risques liés à la topographie.


L’anastomose côlon-duplication et la mucosectomie par stripping sont utilisées dans les formes tubulaires longues, pour éviter une résection colique trop importante.


Les résultats sont bons, sauf pour les formes colorectales avec malformations urinaires et/ou vertébromédullaires dont les résultats sont décevants.


Images : macro ; histo


http://www.emedicine.com/ped/topic2959.htm


http://www.pathologyoutlines.com/colon.html#duplication



Hétérotopie : épithélium gastrique ou pancréatique, sous forme de nodules du tube digestif : c’est une pathologie rare. Images : #4,#3 ;#6



omphalocèle (#0) : anomalie de la musculature abdominale, hernie du contenu abdominal dans un sac à travers le cordon ombilical. Images : #1, #2




 



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