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Epilepsie, diagnostic et bilan


DIAGNOSTIC.
Lorsque la crise ne s'accompagne pas de trouble du contact (crises partielles simples) ou lorsque celui-ci est incomplet (certaines crises partielles complexes), le patient, lorsqu'il s'agit d'un grand enfant ou d'un adulte, apportera en répondant à un interrogatoire dirigé l'essentiel des informations nécessaires au diagnostic. La seule difficulté est de penser à l'épilepsie devant des manifestations paroxystiques qui peuvent être atypiques.
Lorsque la crise comporte une perte de conscience le diagnostic est facile lorsque l'on assiste à la crise, ce qui est exceptionnel. L'interrogatoire des témoins permet pratiquement toujours le diagnostic. Souvent, l'interrogatoire du malade est la seule source d'information pour porter un diagnostic rétrospectif. Dans ces circonstances, les seuls éléments pour porter le diagnostic de crise tonico-clonique généralisée sont :
- La notion d'un début brutal ;
- Le retour progressif à la conscience et la notion d'une confusion post-critique (critère le plus fiable, sensibilité et spécificité de 80% respectivement) dont il faudra essayer d'apprécier la durée, par des informations indirectes (durée de transport à l'hôpital depuis le lieu de la crise par exemple) ;
- La notion de myalgies au réveil.
- La perte d'urines n'est pas spécifique de la crise épileptique et peut s'observer au cours d'une syncope ;
- La morsure de langue (spécificité 90% mais sensibilité < 50%) peut également s'observer au cours des syncopes, elle est alors liée au traumatisme occasionné par la chute. Cependant, une morsure latérale de la langue est généralement tenue pour un fort argument de présomption en faveur d'une crise épileptique, présence d’écume sur les lèvres et de cyanose ;
- l’élévation des enzymes musculaires et de la prolactinémie en période post-critique immédiate dans le contexte d’une hospitalisation en service d’urgence peuvent contribuer au diagnostic.
- l’absence de nausée ou de sueurs avant la syncope (sensibilité 95%, spécificité 40%)
La crise tonico-clonique généralisée, la syncope et la crise névropathique sont les diagnostics les plus souvent discutés devant une perte de connaissance brève.
La syncope se caractérise :
- 1) par un contexte étiologique :
a) hyperémotivité, antécédents de malaises lipothymiques avec asthénie intense, sueurs, pâleur, bradycardie, nausées chez un adolescent ou un adulte jeune pour les syncopes vagales ;
b) traitement hypotenseur ou neuroleptique pour les syncopes déclenchées par l'orthostatisme ; fièvre élevée chez le petit enfant ;
c) cardiopathie mais surtout troubles du rythme cardiaque (bloc auriculo-ventriculaire, tachycardie et fibrillation ventriculaire, torsade de pointes, fibrillation auriculaire paroxystique). Le syndrome du "QT long" doit être recherché systématiquement car des syncopes répétées, souvent "convulsivantes" ou suivies de crises généralisées, souvent provoquées par les émotions mais parfois exclusivement morphéïques, peuvent en être la seule manifestation chez des sujets jeunes sans contexte cardiopathique connu ; il s’agit d’un trouble de la repolarisation des fibres myocardiques par anomalie génétique des canaux ioniques (en particulier potassiques) dont le diagnostic génétique est possible ; les syncopes sont dues à des épisodes de torsades de pointes ou de fibrillation ventriculaire. Dans les syncopes cardiogéniques, le pronostic vital est en jeu ; le bilan ECG et Holter ECG avec avis cardiologique s’impose au moindre doute ; lorsque la présomption d’un trouble génétique est forte le diagnostic par biologie moléculaire est justifié même en l’absence de signes ECG.
- 2) par des circonstances déclenchantes ;
a) émotion, douleur, pour les syncopes vagales,
b) passage en orthostatisme et particulièrement lever nocturne, c) exceptionnellement rotation céphalique ou stimulation cutanée cervicale (rasage) en faveur d'une syncope vagale par hyper-reflexivité du sinus carotidien.
- 3) par une chute hypotonique avec pâleur et retour à une conscience normale en quelques secondes (moins de 10 secondes en général).
- 4) par l'absence de mouvements pendant la perte de connaissance, en sachant qu'une syncope prolongée (jusqu'à 20 secondes) peut comporter un bref spasme tonique en décérébration suivi de quelques clonies prédominant ou localisées à la racine de membres supérieurs qui précèdent immédiatement le retour à la conscience. Ces syncopes sont parfois appelées "convulsivantes". Certaines syncopes sont suivies d’authentiques crises généralisées rendant pratiquement impossible le diagnostic rétrospectif en dehors d’un contexte cardiologique connu.
- 5) par des données de l’examen clinique, bradycardie permanente, hypotension en orthostatisme sans tachycardie compensatrice, extrasystoles,
- 6) par des données électrocardiographiques (BAV, QT long), sur un ECG standard éventuellement complété par un Holter ECG ou un enregistrement du faisceau de His, dans les syncopes par bloc auriculo-ventriculaire (Syndrome d’Adams-Stokes)
- 7) par un aspect EEG particulier au cours de syncopes vagales déclenchées par stimulation sino-carotidienne ou compression oculaire, avec ondes lentes diffuses, voire dépression transitoire de l'activité EEG dans les syncopes prolongées.
La crise névropathique comporte souvent une perte de connaissance incomplète avec persistance de perceptions auditives, agitation désordonnée spectaculaire, qui survient dans des circonstances de tension psychologiques sur un terrain névrotique souvent connu. Il s'agit d'un obscurcissement de la conscience de durée variable pouvant aller jusqu'à un état léthargique de plusieurs heures, qui fait suite à la phase agitée. Le diagnostic de certaines de ces "pseudo-crises" peut être très difficile, l’enregistrement vidéo-EEG des crises peut être indispensable. Les arguments en faveur de l’épilepsie sont : le déroulement progressif de la crise : cri, phase tonique, phase clonique, stertor et phase résolutive, la confusion post critique, la morsure de la langue
Dans un certain nombre de cas, le diagnostic clinique reste en suspens, faute d'argument de certitude. L'EEG peut apporter des arguments, avec les réserves explicitées ci-dessous ; il peut également rester normal et, dans ce cas, ne permet pas d'écarter la possibilité d'une crise épileptique.
L'E.E.G. DANS L'EPILEPSIE. L’EEG, malgré les techniques d'imagerie anatomiques (scanner X et IRM) ou fonctionnelles (TEP), conserve tout son intérêt dans la démarche diagnostique et dans la surveillance thérapeutique ou évolutive des épilepsies. L'examen EEG standard comporte toujours un enregistrement de l'activité au repos, une épreuve d'hyperpnée et une stimulation lumineuse intermittente. Il s'agit, dans la grande majorité des cas, d'un enregistrement intercritique. Dans l'interprétation des résultats d'un EEG, il faut garder en mémoire que l'épilepsie est un fait clinique et qu'il n'y a pas d'épilepsie sans crise. Certaines des anomalies EEG associées aux épilepsies primaires (bouffées de pointe-ondes diffus rythmiques, pointe-ondes répétitifs rolandiques…), peuvent être observées en dehors de tout contexte de crise et dans ces conditions, aucun traitement n'est à entreprendre. Inversement, lorsque le diagnostic de crise épileptique est porté cliniquement, il ne doit pas être remis en cause sur la seule constatation d'un EEG normal.
L'EEG est particulièrement utile lorsqu'il montre des anomalies paroxystiques (pointes ou pointe-ondes) cohérentes avec la présentation clinique des crises. Il apporte alors des informations indispensables à l'identification des différents syndromes épileptiques (voir ci-dessus).
Dans les suites d'une première crise, l'EEG peut apporter des arguments permettant d’authentifier un syndrome épileptique lorsqu’il montre :
- 1) des pointe-ondes rythmiques diffus associés aux absences au cours de l'hyperpnée chez un enfant suspect de petit mal,
- 2) des polypointe-ondes diffus spontanés ou favorisés par la SLI parfois associés à des myoclonie dans les épilepsies myocloniques juvéniles,
- 3) des pointe-ondes lents diffus associés aux crises atoniques du syndrome de Lennox-Gastaut,
- 4) des pointe-ondes répétitifs rolandiques ou temporaux, augmentés par le sommeil dans les épilepsies partielles idiopathiques de l'enfance.
L'EEG, en montrant des anomalies focalisées, peut révéler le point de départ d'une crise secondairement généralisée, qui peut avoir été considérée comme généralisée d'emblée sur les données de l'interrogatoire.
L’EEG permet également d'authentifier comme épileptiques des manifestations paroxystiques parfois atypiques ou survenant dans des circonstances particulières comme les crises morphéïques.
L’EEG permet enfin de porter formellement le diagnostic de "status Petit-Mal" au cours d'un état confusionnel aigu (voir ci dessus).
Il est rare, en dehors des absences de l'enfant, d'enregistrer une crise. ou une décharge critique au cours d'un examen EEG standard, ce qui authentifie la nature épileptique de la crise et permet de localiser son origine focale éventuelle. La provocation d'une crise par injection d'un agent convulsivant (Mégimide ®) est de moins en moins utilisée au profit de l'enregistrement de crises spontanées par monitorage EEG ou Vidéo-EEG de longue durée.
 
L'enregistrement EEG de 24 heures à domicile sur bande magnétique peut révéler des anomalies inter-critiques transitoires voire même des décharges critiques avec ou sans manifestation clinique associée qui peuvent passer totalement inaperçues sur un enregistrement standard de 30 minutes. Enfin, le monitorage EEG de longue durée couplé à l'enregistrement vidéo des crises en milieu hospitalier est le plus souvent réservé aux épileptiques pour lesquels un traitement par chirurgie fonctionnelle est envisagé ; il est parfois utilisé pour authentifier comme épileptiques des manifestations paroxystiques cliniquement inclassables.
Dans la surveillance du traitement, l'EEG peut monter la disparition des anomalies intercritiques, mais leur persistance ne conduit pas à augmenter le traitement dès lors que les crises sont bien contrôlées ; dans cette situation, les enregistrements répétés de l'EEG sont le plus souvent inutiles. Lorsque la question se pose, après une longue période de contrôle des crises, d'un arrêt de traitement dans une forme d'épilepsie dont l'évolution peut être spontanément favorable (épilepsie myoclonique juvénile, absences Petit-Mal), la disparition des anomalies après sevrage est un élément favorable.
 
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES EPILEPSIES.
Les crises se produisent au cours de l'évolution d'une affection cérébrale aiguë ou après un sevrage toxique ou médicamenteux. Le diagnostic étiologique ne pose pas problème quelle que soit la séméiologie critique.
Entrent dans cette catégorie les crises observées :
a) à la phase aiguë des traumatismes crâniens ;
b) au cours d'une encéphalite ou d'une méningo-encéphalite virale, bactérienne ou parasitaire ;
c) au cours des comas toxiques (y compris l'ivresse aiguë) ou métaboliques ;
d) chez un malade porteur d'un abcès cérébral ;
e) à la phase aiguë d'un AVC ;
f) après un sevrage alcoolique chez un éthylique ;
g) après un sevrage en barbituriques ou benzodiazépines.
Les crises surviennent sur lésion cérébrale potentiellement épileptogène (tumeur, malformation vasculaire) ou sur un porteur d'encéphalopathie identifiée.
L'histoire clinique suffit alors à porter le diagnostic étiologique, hormis les cas exceptionnels d'associations pathologiques fortuites.
Dans l'ordre de fréquence décroissant les causes les plus fréquentes, tous âges confondus, sont l'AVC (11%), déficits neurologiques présents dès la naissance (8%), traumatismes (6%), tumeurs (4%), troubles dégénératifs (3,5%), infections (2,5%).
Origine métabolique : Alcool, en particulier sevrage, hypocalcémie, hypoglycémie, hyponatrémie, anoxie. Encéphalopathie hépatique ou rénale, Sevrage de benzodiazépine ou de barbiturique ou de traitement antiépileptique
Les crises surviennent chez un patient présentant des antécédents susceptibles d'expliquer les crises.
La question est alors celle de l'imputabilité des crises aux séquelles de la pathologie antérieure. Très souvent, seule une présomption résultera de l'analyse de l'histoire pathologique ; un EEG et un bilan d'imagerie seront alors nécessaires pour conforter le diagnostic. Le degré de cette présomption varie suivant les cas. Il est faible devant des antécédents de crises fébriles simples, d'accouchement difficile ou de prématurité sans notion de réanimation néonatale, ni trouble du développement cérébral jusqu'à l'apparition des premières crises. Il est fort en cas de crises fébriles prolongées, d'état de mal hémicorporel fébrile, de souffrance cérébrale néonatale avérée ou encore chez un malade présentant des crises partielles avec des séquelles neurologiques ou morphologiques d'un accident vasculaire, d'un abcès cérébral ou d'un traumatisme crânien.
Le cas particulier de l'épilepsie post-traumatique est un exemple fréquent (environ 10% des traumatisés crâniens), dont les implications médico-légales sont importantes. Il s'agit de crises partielles avec ou sans généralisation secondaire se répétant à distance d'un traumatisme crânien avec lésion cérébrale authentifiée par l'imagerie au moment du traumatisme. La durée de l'intervalle libre entre le traumatisme et le début des crises est de moins de deux ans dans 8 cas sur 10. Le risque de crises augmente avec la gravité du traumatisme initial, maximal (supérieur à 50%) pour les plaies crânio-cérébrales, les hématomes intra-cérébraux et les contusions hémorragiques avec déficit neurologique durable. L'EEG est en faveur du diagnostic lorsqu'il montre des anomalies focales (pointes, pointe-ondes ou ondes lentes) dans la région lésée. Dans tous les cas où la relation entre le traumatisme et les crises n'est pas sous-tendue par les arguments précédents (long délai entre le traumatisme et l'apparition des crises, traumatisme sans lésion cérébrale prouvée, EEG montrant des anomalies paroxystiques diffuses en faveur d'une épilepsie généralisée) le diagnostic d'épilepsie post-traumatique n'est retenu qu'après élimination d'une autre étiologie.
Les crises sont isolées chez un malade sans antécédents pathologiques.
Devant une épilepsie de l'enfant ou de l'adolescent, certains syndromes épileptiques seront diagnostiqués sur la sémiologie des crises, l'âge de début, le données de l'examen clinique et l'EEG (voir ci-dessus). Les examens d'imagerie (scanner X et IRM) et éventuellement un bilan biologique ne sont indiqués que pour faire le bilan d'une éventuelle pathologie cérébrale ou étiqueter une encéphalopathie métabolique dans les syndromes épileptiques pouvant être symptomatiques (syndrome de West ou de Lennox-Gastaut en particulier). Dans les épilepsies généralisées ou partielles idiopathiques ce bilan sera normal.
 
 
Dès lors que l'épilepsie ne répond pas aux critères cliniques et EEG de définition d'un syndrome épileptique connu, un bilan d'imagerie cérébrale s'impose quels que soient l'âge, la forme des crises, les données de l'examen clinique et les résultats de l'EEG. La supériorité de l’IRM sur le scanner X est indéniable.
Les lésions les plus fréquemment retrouvées sont :
1) Les tumeurs intracrâniennes et en particulier les tumeurs d'évolution lente, (méningiome, oligodendrogliome, gliome de bas grade, tumeur dysembryoplasique)
2) Les malformations vasculaires ; angiomes artério-veineux ou cavernomes ;
3) les lésions atrophiques corticale, en particulier l’atrophie hippocampique ;
4) Les dysgénésies corticales (anomalies de migration neuronale ou de gyration).
L'Imagerie cérébrale par Résonance Magnétique (IRM) Il est aujourd’hui admis de l’utiliser en première intention dans le diagnostic étiologique de toute crise partielle. L'IRM est le meilleur examen pour le diagnostic des cavernomes, des tumeurs de bas grade, des dysplasies corticales focales, des glioses focales et des atrophies hippocampiques.
La probabilité de découvrir une lésion focale responsable des crises sur le Scanner X ou l'IRM n'est pas identique chez tous les malades ; elle est maximale dans les épilepsies partielles débutant à l'âge adulte, a fortiori lorsque l'examen clinique objective un déficit neurologique intercritique.
Lorsque le bilan étiologique est négatif et que l'épilepsie ne peut être classée dans le cadre de l'un des syndromes épileptiques reconnus, on en reste au diagnostic d'épilepsie cryptogénique.
Toute modification de la sémiologie critique de l'aspect EEG ou de la réponse au traitement au cours de l'évolution doit faire revenir sur ce diagnostic et reprendre le bilan.


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