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Dysplasie mésenchymateuse du placenta


La Dysplasie mésenchymateuse du placenta (DMP) Ann Pathol. 2008 Apr ;28(2):85-94, Arch Pathol Lab Med. 2014 Sep ;138(9):1247-9 : gros placenta (2 à 3 X la normale), des pseudokystes des troncs villositaires et malformations vasculaires du cordon ombilical, vaisseaux de la plaque choriale (souvent thrombosés à paroi musculaire partiellement nécrosée) / troncs villositaires (kystiques jusqu’à 4 cm de diamètre) / villosités intermédiaires voire terminales (volumineux, variqueux). Placenta épaissi (5 à 10 cm) hydropique. Les villosités souches sont anormales avec dilatation kystique marquée et vésicules, excès de fibroblastes stromaux, très rare (0,02- 0.09 %). Sex-ratio F/M de (3,6-4/1), associé à mort fœtale in utero, RCIU, syndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW), parfois tumeur hépatique (hémangiome / hamartome mésenchymateux), voire omphalocèle sans SBW, hamartomes viscéraux, hémangiomes cutanés, viscéraux, morbimortalité périnatale.

Clinique  : se présente à l’échographie anténatale comme une môle partielle, pré-éclampsie fréquente, ceci peut se voir dès la 13ème semaine.

Diagnostic différentiel échographique : môle partielle, grossesse bichoriale avec 1 môle complète, choriangiome multiple, Beckwith-Wiedemann.

Complications obstétricales  : rares enfants à terme/normaux, parfois hydramnios, surtout si SBW associé, possibilité de pré-éclampsie. Pas de récidive, ni maladie trophoblastique persistante.

Dans ¼ des cas : mort foetale in utero au 2ème/3ème trimestre (rôle de la vasculopathie fœtale trombotique ?), RCIU car malgré la placentomégalie, le nombre de villosites terminales normales, est diminué réduisant la valeur fonctionnelle de ces placentas.

Syndrome de Beckwith-Wiedemann semble présent dans 20% des cas

Possibilité d’anomalies chromosomiques avec description de :trisomie 13 / Klinefelter /triploïdie, 46, XXp- (survenue fortuite ?).

Hamartomes mésenchymateux / hémangiomes hépatiques, voire omphalocèle sans SBW, hamartomes viscéraux, hémangiomes cutanés, viscéraux, morbimortalité périnatale.

Macroscopie  : placenta très grand pouvant dépasser le kilo à face maternelle montre une plaque basale +/- déchiquetée, voire chevelue (troncs villositaires dysplasiques, peu de villosités terminales). Gros vaisseaux allantochoriaux tortueux, parfois thrombosés, anévrismaux / variqueux de la plaque choriale qui peuvent faire saillie dans la cavité amniotique ou le cordon qui est long, œdémateux. Zones angiomateuses, à la coupe cavités kystiques, arrondies, parfois dans toute l’épaisseur du placenta à contenu liquide clair +/- visqueux, zones sombres angiomateuses +/- thromboses / infarctus intervilleux petits, peu nombreux.

Histologie  : les villosités souches sont grandes à stroma fibreux hypervascularisé (cellules stromales parfois dystrophiques à gros noyau irrégulier) +/- dégénérescence pseudokystique de type cisterne sans hyperplasie trophoblastique, rares mitoses, possibilité de foyers d’hématopoïèse.

Zones de chorangiose (> 10 capillaires / villosité, sur > 10 villosités, sur 10 champs à x 10), ou chorangiomes, ou chorangiomatose (prolifération capillaire et stromale des villosités intermédiaires moins bien limitée que le chorangiome. Les vaisseaux tronculaires sont parfois arrondis, avec sclérose, mal limités du stroma adjacent, possibilité de vasculopathie fœtale thrombotique (thromboses d’âge variable avec obstruction parfois totale de la lumière du vaisseau et plages de villosités avasculaires), les villosités terminales sont soit normales soit fibreuses hypercellulaires, mais peu nombreuses. Placenta 2009 ;30:654.

La particularite des DMP est la perte d’expression de AML dans les cellules du stroma des troncs villositaires dysplasiques (+ dans les placentas normaux, avec vimentine et desmine).

Biologie moléculaire  : les cellules stromales villeuses proviennent d’une disomie paternelle alors que les trophoblastes ont une diploïdie biparentale.

Immunohistochimie  : le p57KIP2 (en 11p15) normal d’origine maternelle est positif à la surface des villosités mais absent dans les noyaux du stroma, mais mosaïcisme important, donc problème d’échantillonnage. Ceci serait lié soit à une fertilisation normale avec mitoses ultérieures anormales, soit à la fartilisation par 2 spermatozoïdes

Diagnostics différentiels échographiques : Placentas lacunaires

Mole partielle / triploïdie  : la coexistence d’une mole partielle et fœtus aprés 20 SA est très faible. En effet, lorsque le lot chromosomique supplémentaire est paternel (diandrie / dispermie), le placenta est molaire, avec développement fœtal arrêté au-delà du 1er trimestre, avec fausse couche spontanée. Lorsque le lot supplémentaire est maternel, la grossesse peut évoluer au-delà de 20 SA, avec placenta non molaire, très hypotrophe et foetus, malformé avec important RCIU, dans la dysplasie pas de prolifération trophoblastique ni pseudo-inclusions, diploïdie.

Mole complète sur grossesse gemellaire  : grossesse évolutive avec masse placentaire molaire et un foetus. L’échographie individualise 2 zones placentaires + signes cliniques / paracliniques de mole (bêtaHCG très élevée, métrorragies, vomissements, pré-éclampsie, hyperthyroïdie, kystes ovariens, dans la dysplasie pas de prolifération trophoblastique ni pseudo-inclusions.

Thromboses : intervilleuses, sous-choriales ou basales, les thromboses récentes, encore hémorragiques non remaniées, sont anéchogènes et sans flux au doppler. Si elles sont nombreuses, le placenta peut avoir un aspect multilacunaire. L’examen macroscopique du placenta redresse le diagnostic.

Trisomie 16 en mosaïque confinée au placenta : parfois image échographique de placenta multilacunaire (kystes ayant tendance a régresser en fin de grossesse).

Chorangiome  : si multiples, aspect échographique de placenta multilacunaire.

Diagnostics differentiels anatomopathologiques

Grossesse molaire  : voir môles (dans les moles, ce sont les villosités qui sont kystiques, alors que dans la DMP, ce sont les troncs villositaires). Les villosités de la DMP peuvent être pathologiques, mais hypercellulaires ou avec des remaniements angiomateux, sans prolifération trophoblastique ni kystes intravillositaires dans la DMP.

Hydrops foetoplacentaire : suite à hémorragie foetomaternelle, architecture générale du placenta conservée, troncs villositaires avec oedème villositaire généralisé voire avec pseudokyste de dégénérescence. Nombre accru d’érythrocytes fœtaux nucléés voire érythroblastose. Les cellules du stroma sont régulières à phénotype immunohistochimique normal, AML +. Pas de kystes ni vaisseaux épaissis, ectasiques.

Chorangiomes multiples et chorangiomatose  : Les chorangiomes sont parfois multiples, mais bien limités Les vaisseaux chorioniques en regard d’ un chorangiome peuvent être également variqueux, mais ne touche pas le cordon ombilical, pas de vaisseaux cirsoïdes, caverneux de la plaque choriale, ni de vaisseaux ectasiques dans les villosités,.



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