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Syndrome sec (Sjögren, Mickulicz)



La glande lacrymale (1) est le siège de lésions qui sont non épithéliales dans 2/3 des cas comprenant des pseudotumeurs inflammatoires, hyperplasie lymphoïde, dacryocystite non spécifique, syndrome de Sjögren, lymphome malin et leucémie. Dans les tumeurs épithéliales on rencontre essentiellement des adénomes pléomorphes. L'atteinte de la glande lacrymale dans la sarcoïdose se manifeste par un syndrome sec oculaire. Le test de Schirmer n'a que peu de valeur. L’augmentation de volume des glandes lacrymales et l’existence d'une hyperfixation du gallium sur la scintigraphie à leurs niveaux sont des arguments diagnostiques supplémentaires en l'absence de preuve histologique.


Un Syndrome sec peut se voir sur GVH


Graft versus host disease de la conjonctive : dans plus que 80% des cas de GVH chronique (chez des patients ayant eu la greffe de moelle allogénique) il existe une atteinte conjonctivale. La conjonctive est donc couramment atteinte ainsi que la glande lacrymale, la cornée, la choroïde. Pour confirmer le diagnostic on réalise une biopsie de la conjonctive bulbaire.


syndrome sec (xérophtalmie) : prédominance féminine et personnes âgées, contexte de connectivite (PCE, Sjögren).


Clinique : irritation oculaire, démangeaisons, brûlures, sensation de corps étranger (difficulté à ouvrir les yeux le matin, douleurs brèves le réveillant la nuit ou déclenchées par de nombreux facteurs (fumée de cigarette, vent, froid, lumière vive ou phares, fatigue, effort de lecture). Photophobie quasi constante, larmoiement paradoxal qui accompagne cette sécheresse déclenchée par toute irritation, même minime, yeux rouges, sales avec sécrétions accumulées dans le canthus interne.


La fluorescéine peut montrer une kératopathie ponctuée. Examen à la lampe à fente : Le film lacrymal moins brillant se déchire trop vite à la chaleur de la lampe (temps de rupture du film diminué). L’examen, douloureux, est facilité par l’installation de collyre anesthésique. Le test de Schirmer ne fait que confirmer l’impression clinique ; l’utilisation des colorants est plus intéressante : la fluorescéine (en éclairage au filtre bleu cobalt, montre les complications de la sécheresse conjonctivale à type de kératite ponctuée superficielle, d’ulcérations ou de taies cornéennes) et le rose bengale (colore les cellules en voie de kératinisation, les cellules mortes non desquamées et les zones avec altération du film lacrymal) illustrent les altérations de la surface conjonctivale et cornéenne. L’évolution peut être grave, marquée par des épisodes d’ulcération, de néovascularisation avec opacification de la cornée, voire perforation


On distingue 2 formes 


- avec déficit en larmes : syndrome de Sjögren ou pathologie des glandes lacrymales (polyarthrite rhumatoïde (30 %), LEAD (15 %), sclérodermie systémique (5 %), dermatomyosite, syndrome de Sharp, vitiligo, anémie de Biermer, cirrhose biliaire primitive, la thyroïdite, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombopénique idiopathique, les hépatites chroniques).


On les distingue des sécheresses oculaires iatrogènes (Anticholinergiques (atropine, scopolamine) avec troubles de l’accommodation, convergence et mydriase + risque de glaucome par fermeture de l’angle chez les sujets prédisposés, parasympathicolytiques dont les antidépresseurs tricycliques (imipramine, amitriptyline), neuroleptiques (chlorpromazine, halopéridol), benzodiazépines (diazépam, oxazépam), antiparkinsoniens (lévodopa, bromocriptine) et antihistaminiques de type H1 (prométhazine).


Bêtabloqueurs : leur action est surtout marquée chez le sujet âgé, par voie locale : ceux cardiosélectifs ont peu d’effets secondaires sur la glande lacrymale.


Isotrétinoïne : elle possède une action atrophiante sur les glandes sébacées palpébrales, régressive à l’arrêt du traitement. Sinon anti-inflammatoires, D-pénicillamine, antimitotiques, busulfan, épirubicine, chanvre indien, radiothérapie...)


Egalement du syndrome sec des sujets âgés (involution sénile, absence de syndrome inflammatoire), des séquelles de traumatisme, d’inflammations locales ou d’infections (syndrome de Lyell, sarcoïdose, rosacée, SIDA, ichtyoses...), de la carence en vitamine A qui associe successivement un xérosis conjonctival, une héméralopie (trouble de la vision nocturne), une kératinisation de l’épithélium malpighien conjonctival (taches de Bitot : dépôts triangulaires, grisâtres, situés sur le méridien horizontal de la conjonctive bulbaire), un xérosis cornéen pouvant se compliquer de perforations et de kératomalacie...


- avec anomalies du contenu lipidique ou muqueux : syndrome de Stevens-Johnson, blépharite, topographie oculaire de surface irrégulière, altération du réflexe de clignement, lentilles de contact.


Le traitement symptomatique de la xérophtalmie est basé sur les larmes artificielles sans conservateur ; une thérapeutique de fond comportant des antipaludéens de synthèse, une corticothérapie générale ou des immunosuppresseurs, ne se conçoit que lorsqu’il existe une pathologie autoimmune sous-jacente, une complication sévère, une cryoglobulinémie avec atteinte viscérale ou un syndrome lymphoprolifératif.


 


Dans un contexte de greffe on craint une GVH : on élimine : une cause physique (greffé en bulle stérile dont l’air est très sec, conjonctivite allergique / virale / toxicité de certaines chimiothérapies, (cyclophosphamide, méthotrexate, 5FU).


Les signes oculaires de GVH aiguë se déclarent entre la 2ème et la 4ème semaine post-greffe : blépharite, conjonctivite et kératite. La blépharite n’est que la localisation palpébrale de l’épidermolyse bulleuse. La conjonctivite est de type membraneux avec une desépithélialisation complète de la muqueuse. L’évolution est favorable grâce au traitement général de la GVH et si la membrane se détache spontanément. Mais si elle est arrachée, lors de l’examen ou des soins, le contact direct de la conjonctive bulbaire et du derme tarsal mis à nu favorise leur accolement avec symblépharon et entropion. La destruction des glandes lacrymales accessoires logées dans la conjonctive entraîne une sécheresse. La kératopathie est la conséquence des perturbations du système de protection du globe : simple ponctuation superficielle, bulles épithéliales dont la rupture fait apparaître une plage ulcérée très douloureuse


Traitement celui de la GVHD : localement, collyres ou pommades cicatrisants et lutter contre l’inflammation par des collyres anti-inflammatoires non stéroïdiens plutôt que par des corticoides ou depuis peu de la ciclosporine A émulsion ophtalmique à 0.05%.


La GVH chronique est 1 réaction d’hypersensibilité de type II et III. L’atteinte cutanéo-muqueuse est quasi constante : 90 à l00 %. Le risque est de voir succéder à une phase érythémateuse et lichéniforme une atrophie. La peau est scléreuse et pigmentée ; au niveau de la conjonctive, la muqueuse est décolorée et les glandes lacrymales accessoires détruites. La sécheresse est évidente.


Plus rarement, une uvéite antérieure discrète ou postérieure, à type de vascularite, témoigne du conflit immunitaire. Une myosite des muscles oculomoteurs a été signalée. Le traitement est général, immunosuppresseur. Localement en période érythémateuse, il faut tenter de juguler l’évolution vers une atrophie par un traitement cicatrisant et anti-inflammatoire. Plus tard, un traitement substitutif est proposé : larmes artificielles à la demande, gels d’action plus prolongée, obturation des canaux lacrymaux par des clous. 1l est évident que cet état favorise les surinfections et des complications trophiques de la cornée.


http://www.medicalistes.org/spip/Secheresse-oculaire


Maladie de Mikulicz (1) : Association d’une dacryocystite chronique avec une augmentation de volume de la parotide ou d’autres glandes salivaires, correspond au syndrome de Mikulicz (hypertrophie bilatérale, en principe symétrique, des glandes lacrymales et salivaires) qui peut être dû soit à une maladie de Mikulicz ou à toute autre pathologie telle que la sarcoïdose, tuberculose, syphilis, oreillons, maladie de Basedow, lymphome malin et leucémie. La maladie de Mikulicz est la cause la plus fréquente du syndrome de Mikulicz. Elle se caractérise par un infiltrat lymphocytaire, l'atrophie du parenchyme glandulaire et la formation d’îlots épimyoépithéliaux similaires à ceux que l’on note dans les lésions des glandes salivaires (voir glandes salivaires). Parfois l’atteinte est localisée aux glandes lacrymales sans atteinte évidente des glandes salivaires ou sans atteinte systémique. Quand la maladie de Mikulicz s’accompagne d’une insuffisance de sécrétion lacrymale et conjonctive avec un syndome sec on parle de syndrome de Sjögren, observé essentiellement chez la femme post-ménopausée (voir corps).


NB : une dacryoadénite chronique sclérosante pourrait faire partie du spectre des maladies sclérosantes IgG4 + (15), dont le diagnostic est difficile car imite un lymphome Am J Clin Pathol. 2012 May ;137(5):699-711..


 


Iatrogénie :


Pemphigoïdes oculaires iatrogènes : forme strictement oculaire avec des brides des culs-de-sac et un syndrome sec grave par destruction des glandes lacrymales accessoires et sténose des canalicules excréteurs de la glande lacrymale principale, suite à l’instillation prolongée d’épinéphrine / pilocarpine / chloramphénicol /conservateurs etr une forme généralisée, lors de Stevens- Johnson et/ou Lyell, avec destruction de la glande lacrymale symblépharon suite à la prise de sulfamides / pyrazolés / hydantoïnes / pénicillines / allopurinol.


Obstruction des points lacrymaux et/ou canalicules après instillations répétées de myotiques forts / épinéphrine / antiviraux ou par voie systémique d’antimétabolites (5FU).


 


Dacryops : on appelle dacryops la dilatation kystique due à l'obstruction des principaux canaux excréteurs des glandes lacrymales. Cet état peut occasionner une telle hypertrophie de la glande qu'on en vient à soupçonner la possibilité d'une tumeur. Les kystes sont bordés par une double couche de cellules cubiques, parfois de cellules en gobelet, des concrétions luminales


Dacryosténose : lésion congénitale , le blocage du canal nasolacrimal par persistance d’une membrane aboutit à un larmoiemement excessif (épiphora) et écoulement mucopurulent avec croûtes au réveil, érythème / macération de la paupière inférieure


Complications : dacryocystite / péricystite (inflammation péricanalaire), mucocèle, cellulite péri-orbitaire


Traitement : massage nasolacrimal 2-3 X/j, + ,nettoyage à l’eau chaude, antibiotiques topiques si écoulement mucopurulent, cela suffit le + souvent, sinon sondage des voies lacrymales après 1 an, sinon chirurgie


 


Blépharospasme bénin essentiel : contractions involontaires es spasmes des muscles des paupières, forme de dystonie avec des clignements ou mouvements répétitifs, l’accroissement du clignement peut s’accompagner d’irritation oculaire, de photosensibilité, de louchage, les mouvements disparaissent au sommeil. Les spasmes peuvent durer longtemps avec véritable gêne fonctionnelle.


 



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