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Bronchiolite oblitérante


Les bronchiolites : (1-6)
Le terme bronchiolitesous entend une lésion inflammatoire de la bronchiole. Les lésions les plus précoces concernent l'épithélium qui se nécrose avec desquamation, puis apparaissent l’exsudation, la fibrine, l'inflammation avec granulome inflammatoire puis résorption et cicatrisation. L’organisation conjonctive des lésions va occuper la lumière bronchiolaire pour former un massif conjonctif jeune plus ou moins cellulaire, appendu à la paroi bronchiolaire. Cette lésion élémentaire constitue la lésion de bronchiolite oblitérante (ancienne BOOP). Elle est équivalente à la lésion d'alvéolite végétante ou organisée. Selon l'abondance des éléments inflammatoires dans le bourgeon la bronchiolite oblitérante est dite "active" ou "inactive". La paroi bronchiolaire proprement dite est également intéressée par l’inflammation (bronchiolite pariétale, chronique ou cellulaire), parfois de façon prédominante. Des follicules lymphoïdes peuvent apparaître (bronchiolite folliculaire) dans les lésions chroniques. L'évolution naturelle des lésions inflammatoires va vers une détersion complète ; les bourgeons conjonctifs disparaissent.
Les lésions de bronchiolite oblitérante disparaissent le plus souvent sans laisser de trace. Elles peuvent parfois, non obligatoirement, évoluer vers la cicatrisation fibrosante et entraîner un trouble fonctionnel respiratoire invalidant. L'installation de lésions constrictives peut être aussi le résultat de lésions à prédominance pariétale. Toute atteinte bronchiolaire est potentiellement invalidante. Deux situations ou causes sont réputées pour ne pas évoluer vers la constriction : les lésions bronchiolaires de pneumopathies d'inhalation (reflux) et les lésions de pneumonie organisée avec bronchiolite oblitérante idiopathique.
On peut aboutir à une pneumopathie particulière par l'homogénéité de stade des lésions, au niveau bronchiolaire et alvéolaire : c'est la bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée. Les lésions de bronchiolite oblitérante sont très souvent associées à des lésions d'alvéolite organisée ; le tropisme des lésions de bronchiolite oblitérante semble concerner la partie distale des voies aériennes, la bronchiole respiratoire et les canaux alvéolaires et les alvéoles avoisinants. Ainsi les lésions de ce type sont rarement pures.
Alors que les lésions de bronchiolite oblitérante ne sont pas associées, lorsqu'elles sont pures, à un trouble obstructif, les lésions de bronchiolite constrictive peuvent être associées à une un trouble ventilatoire obstructif.
Les bronchioles peuvent être le site privilégié de lésions pulmonaires à tropisme bronchiolaire comme la granulomatose à cellules de Langerhans ou la lymphangioleiomyomatose.
Le diagnostic se fait en grande partie au faible grossissement (lésions centrées sur le bronchioles et canaux alvéolaires.
Clinique : début insidieux, apparition progressive de dyspnée d’effort, +/- toux avec examen clinique et imagerie inchangés. A l'EFR : altération précoce des courbes débits-volumes la chute du VEMS assez tardive traduit la sévérité de l’atteinte distale et l'atteinte des grosses voies aériennes. Possibilité soit de distension avec augmentation du VR soit de profil restrictif avec diminution de la CPT. Au stade sévère hypoxie franche + hypocapnie.
Images : #0, #1, #2, #3, #4
Causes des bronchiolites oblitérantes
Les lésions des bronchiolite oblitérante sont rarement pures, elles sont associées le plus souvent à une atteinte des canaux alvéolaires et des alvéoles avoisinants correspondant à une pneumopathie organisée avec bronchiolite oblitérante : Infection (germes divers tels Legionella, BK, Mycoplasme, Adénovirus), Médicaments, Pneumopathie d'inhalation par reflux. Sinon DAD organisée, organisation secondaire à une obstruction, organisation secondaire à une exposition toxique, connectivite, alvéolite allergique extrinsèque, pneumonie éosinophile, transplantation et GVH.
Contexte particulier  : PR, dermatomyosite, LEAD, connectivite mixte, sclérodermie, Gougerot-Sjögren, syndrome de Sweet, PAN, Pseudopolyarthrite rhizomélique Behçet, thyroïdites, Transplantation pulmonaire, Accompagnant des tumeurs extra thoraciques, immunodépression, urémie, RTE, GVH
Forme idiopathique  : cryptogenic organising pneumonia (COP), bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), pneumonie organisée chronique.
Bronchiolite oblitérante des transplantations et des greffes de moelle
Chez les transplants pulmonaires et cardiopulmonaires, l'apparition de bronchiolite oblitérante a été souvent signalée plus souvent chez les sujets ayant subi une transplantation cardiopulmonaire (60 %) que lors des transplantations pulmonaires (10 %). La bronchiolite oblitérante est considérée comme un témoin de rejet chronique. Après greffe de moëlle osseuse (10% des cas, en moyenne 6 mois post-GVH, surtout si méthotrexate), il s'agit d'une pathologie liée à une GVH. Elle touche 30 à 40 % des patients au delà de la 1ère année, dans > 50 % elle compromet le résultat de la greffe. Délai d’apparition variable, la 2ème année, mais présence de formes précoces, dès le 2-3ème mois post-greffe.
Traitement : après greffe pulmonaire, intensification de l’immunosuppression (corticothérapie), qui permet une stabilisation dans 50 %, sinon détérioration progressive par paliers avec insuffisance respiratoire voire indication de retransplantation. Après greffe de moelle, la réponse au traitement est faible / nulle et le pronostic sévère.
 
La radiographie thoracique révèle par ordre de fréquence décroissante :
- une légère diminution du volume pulmonaire ou parfois une augmentation
- de discrètes bronchectasies périphériques
- des opacités en " taches " basales
La tomodensitométrie objective avec plus de sensibilité :
- des bronchectasies discrètes périphériques et centrales
- une diminution des vaisseaux périphériques
- de fines lignes et/ ou des surfaces irrégulières d'atténuation augmentée
- le volume pulmonaire est soit augmenté soit diminué
Après greffe de moelle, la radiographie thoracique est normale ou révèle un piégeage.
Forme idiopathique
Lésions histologiques des bronchioles et leurs étiologies
Bronchiolite aiguë  : présence de PNN en situation luminale +/- nécrose, +/- nécrose épithéliale
Les étiologies sont bactériennes, virales, fumée ou exposition toxique, aspiration aiguë, granulomatose de Wegener, ou BOOP.
Bronchiolite aiguë et chronique  : Infiltrat luminal de PNN avec inflammation chronique murale +/- nécrose ou remaniements épithéliaux métaplasiques, +/- bronchiolite constrictive et pneumonie organisée.
Les étiologies sont bactériennes, virales, mycoplasmiques, fungiques, elles peuvent s’observer en position distale à des bronchectasies, lors de réaction allergique (asthme, alvéolite allergique extrinsèque), maladie inflammatoire du grêle, panbronchiolite diffuse, connectivite, secondairement à une transplantation de moelle ou de poumon, après granulomatose de Wegener, suite à une inhalation ou de façon idiopathique.
Bronchiolite chronique  : Inflammation chronique habituellement murale +/- centres germinatifs, +/- modification de bronchiolite constrictive. Cela s’observe de façon distale à des bronchectasies, lors de connectivite, de maladies inflammatoires du grêle, d’asthme, de transplantation, de déficit immunitaire, de pathologie lymphoproliférative, de bronchiolite respiratoire, de granulomatose à cellules de Langerhans, de panbronchiolite diffuse, d’aspiration chronique ou de façon idiopathique.
Bronchiolite folliculaire  : Elles s’observent dans les états d’immunodéficit, dans les connectivites, les réactions d’hypersensibilité, en position distale par rapport aux bronchectasies, dans le syndrome du lobe moyen, dans une panbronchiolite diffuse, dans le cadre d’une hyperplasie lymphoïde diffuse ou d’une LIP, accompagnant un lymphome du Malt ou de façon idiopathique.
Nécrose bronchiolaire  : habituellement, nécrose muqueuse +/-nécrose murale et sous muqueuse. Les étiologies sont infectieuses, bactériennes, virales, mycobactériennes, fungiques, exposition toxique ou fumée, granulomatose bronchocentrique et granulomatose de Wegener.
Métaplasie péribronchiolaire  : Elle s’observe dans les bronchiolites en voie de guérison, de façon distale aux bronchectasies, dans le syndrome du lobe moyen, dans les pneumonies interstitielles, une alvéolite allergique extrinsèque, comme composante d’une bronchiolite constrictive ou de façon idiopathique.
Stase muqueuse luminale ou histiocytose intraluminale  : S’observe dans les bronchites chroniques et emphysème, bronchiolite respiratoire, asthme, impaction mucoïde, aspergillose allergique bronchopulmonaire, bronchiolite constrictive, de façon distale aux bronchectasies ou dans une Panbronchiolite diffuse.
Hyperplasie musculaire lisse bronchiolaire observée essentiellement dans l’asthme.
Une bronchiolite constrictive peut se voir comme composante d’une cicatrisation bronchiolaire et d’une métaplasie péribronchiolaire,
associée à une fibrose interstitielle chronique et un poumon en rayon de miel.
Fibrose bronchiolaire  :
Sous-muqueuse, péribronchiolaire avec ou sans hypertrophie musculaire lisse, peut se voir comme composante d’une cicatrice bronchiolaire et d’une métaplasie bronchiolaire, de façon distale aux bronchectasies, associée à une pneumonie interstitielle chronique avec poumon en rayon de miel, dans le syndrome du lobe moyen.
Une bronchiolite granulomateuse avec ou sans nécrose et +/- cellules géantes peut se voir dans les infections en particulier fungique et mycobactérienne, sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque, la granulomatose bronchocentrique, la granulomatose de Wegener et la pneumonie interstitielle à cellules géantes ou pneumoconiose à métaux durs.
 
 
Reference List
 
 (1) Adesina AM, Vallyathan V, McQuillen EN, Weaver SO, Craighead JE. Bronchiolar inflammation and fibrosis associated with smoking. A morphologic cross-sectional population analysis. Am Rev Respir Dis 1991 ; 143(1):144-149.
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