» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE Anémie hémolytique microangiopathique

Anémie hémolytique microangiopathique



Anémie hémolytique microangiopathique : La microangiopathie thrombotique est associée à un tableau clinique très varié : purpura thrombotique thrombopénique (syndrome de Moschowitz) avec prédominance de l'atteinte neurologique ou syndrome hémolyse-urémie (SHU) avec prédominance de l'atteinte rénale. Les principales manifestations cliniques de la microangiopathie thrombotique sont les suivantes : ictère hémolytique, CIVD, insuffisance rénale, protéinurie, hématurie (SHU), insuffisance respiratoire (embolie pulmonaire, oedème pulmonaire lésionnel), tableau neurologique d'AIT à répétition, endocardite marastique
Biologie : ­bilirubinémie (à prédominance indirecte), baisse de Hb et Ht, réticulocytose augmentée, thrombopénie avec augmentation D-dimères, PDF sont élevés (normale <10 µg/ml), allongement du temps de thrombine par hypofibrinémie , augmentation LDH, baisse de l'haptoglobinémie, augmentation urée, créatinine, protéinurie, hématurie, présence de schistocytes sur le frottis sanguin
Chez le cancéreux, évoquer une chimiothérapie : mitomycine C (à partir d'une dose cumulative seuil de 40 mg/m²), une greffe de moelle osseuse (traitement par cyclosporine A, irradiation des reins, intensité de la chimiothérapie). Sinon embolie systémique de cellules néoplasiques dans les petits vaisseaux (cancers mammaires, bronchiques, gastriques, hémopathies, ...) ou infections virales (CMV), bactériennes (E. Coli, Streptocoques, ...), fungiques (aspergillose)
Traitement : plasmaphérèses avec remplacement plasmatique : 1 à 2 masses plasmatiques par jour, à défaut : transfusion de plasma viro-inactivé
Alternative : corticoïdes, aspirine, immunoabsorption sur protéine A staphylococcique
- traitement anticancéreux (chimiothérapie) si lié au cancer
- arrêt éventuel médicaments incriminés



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