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hypertension intracérébrale


hypertension intracranienne (HTIC) : définie par tension > 15 mmHg. La boîte crânienne est une enceinte inextensible avec 3 secteurs : vasculaire, LCR et parenchyme cérébral.
Au niveau du parenchyme, l'augmentation de volume peut être liée à : un processus expansif du fait du volume qu'il occupe (tumeur, abcès, hématome), œdème cérébral de différents types :
- vasogénique : par accroissement de la perméabilité capillaire. L'œdème est majoritairement situé dans la substance blanche et est principalement associé aux processus expansifs dont il aggrave l'effet de masse.
- cytotoxique : par lésion et ballonnisation de la cellule. L'œdème touche la substance blanche et grise et a pour principales causes l'hypoxie, l'hypo-osmolarité, l'ischémie et les produits toxiques.
- interstitiel : par la traversée du LCR en excès en périventriculaire, lors des hydrocéphalies obstructives.
Au niveau du LCR suite à une hydrocéphalie par obstacle sur ses voies de circulation
Au niveau du secteur vasculaire par : vasodilatation cérébrale induite par l'hypercapnie, thrombose veineuse cérébrale.
Plusieurs mécanismes sont souvent intriqués dans la genèse de l'HTIC.
Conséquences : l’HTIC a différentes conséquences.
Premier stade : mécanismes compensateurs qui maintiennent la perfusion cérébrale, notamment par l'élévation de la pression artérielle. Le défaut de retour veineux se manifeste par une stase, au niveau de la papille, au FO.
Deuxième stade : le parenchyme cérébral non déformable est refoulé à travers les orifices anatomiques avec hernie qui comprime les structures de voisinage : nerfs, tronc cérébral, artères. c'est l'engagement.
Troisième stade : si la pression dépasse la pression de perfusion cérébrale (50 mmHg), elle provoque une ischémie cérébrale fatale.
Clinique : céphalée de siège variable, souvent diffuse, d'apparition récente, inhabituelle, persistante ou s'accentuant (situations augmentant le retour veineux cérébral : toux, efforts de défécation, position couchée, seconde partie de la nuit et au réveil), vomissements (sans effort, en jet, souvent non précédés de nausées, accompagnent la céphalée et la soulageant), troubles visuels (diplopie via atteinte nerf VI), éclipses visuelles (déclenchées par le fait de se pencher en avant), troubles du comportement (désintérêt, bradypsychie), tableau de démence (sujet âgé) , parfois crises convulsives généralisées.
L'œdème papillaire précède la baisse d'acuité visuelle (nécessité de FO) avec saillie de la papille dont les bords sont flous, veines dilatées, vaisseaux coudés pour franchir les bords surélevés de la papille, hémorragies en flammèche et exsudats à un stade plus avancé. L'atteinte est bilatérale. Il conduit, en l'absence de traitement, à l'atrophie optique et à la cécité.
La baisse d'acuité visuelle traduit un stade évolué de l'atteinte du nerf optique. Elle est tardive et souvent irréversible, avec cécité par atrophie post-stase.
La stase papillaire prend parfois la forme d'épisodes d'éclipses visuelles au cours des hypertensions intracrâniennes sévères.
Diplopie : fréquente, pouvant prendre l'aspect d'un flou visuel initialement, la diplopie est souvent la conséquence d'une compression du VI unilatérale ou bilatérale.
Complications : engagement temporal (mydriase + hémiplégie contralatérale), engagement central (coma), engagement amygdalien (raideur nuque, torticolis).
Les signes de gravité dus à la souffrance des structures du tronc cérébral et annonçant l'engagement sont :
- une aggravation des troubles de la conscience, une obnubilation.
- une hypertonie, prenant l'allure d'un torticolis au début, tête guindée et penchée d'un côté, raideur de nuque.
- des troubles végétatifs :
- bradycardie, tachycardie.
- hypertension artérielle, instabilité tensionnelle.
- polypnée, rythme irrégulier.
- hoquet, bâillements.
- hyperthermie.
parfois une survenue d'ulcération digestive et une hémorragie.
Engagement temporal ou transtentoriel : lors de processus expansifs hémisphériques.
L'engagement est dû à la descente du lobe temporal à travers le foramen de la tente du cervelet (faisant communiquer la fosse postérieure avec l'étage sustentoriel).
Ce faisant, il peut comprimer plusieurs structures :
- le III avec mydriase unilatérale homolatérale réactive, au début, puis devenant aréactive à la lumière (III intrinsèque), associée ou non à un ptosis, une paralysie oculomotrice (III extrinsèque). Cette atteinte du III est précoce.
- le mésencéphale avec une hémiplégie homolatérale (compression du pédoncule cérébral controlatéral contre le bord libre de la tente du cervelet), hypertonie à type de crises de décérébration, en extension du tronc et des membres (atteinte des connexions rubro-spinales) et troubles végétatifs.
- l'artère cérébrale postérieure, parfois, entraînant une hémianopsie latérale homonyme.
Engagement des amygdales cérébelleuses
On observe un engagement des amygdales cérébelleuses dans les lésions expansives de la fosse postérieure.
Les amygdales descendent à travers le trou occipital et compriment le bulbe (centres respiratoires).
Début fréquent par un hoquet et/ou une raideur de la nuque survenant par accès. Ce type d'engagement entraîne rapidement des troubles végétatifs majeurs, cardio-respiratoires et thermiques, avec risque de mort subite.
Il peut être accompagné de crises toniques postérieures (hyperextension brusque de la tête et des membres).
Engagement cingulaire
L'engagement cingulaire sous la faux dans les lésions expansives du lobe frontal est sans expression clinique particulière.
- Conséquence de l'évolution de l'œdème papillaire, l'atrophie optique se traduit par une baisse définitive bilatérale de l'acuité visuelle pouvant aboutir à la cécité.
Chez le nourrisson : le crâne est extensible, transformant la symptomatologie : peu ou pas d'œdème papillaire, augmentation du périmètre crânien, tension de la fontanelle permanente, déviation des yeux vers le bas en “ coucher de soleil ”.
Chez l'enfant, les tumeurs de la fosse postérieure sont fréquentes avec des formes trompeuses à expression digestive (nausées, vomissements). œdème papillaire très précoce avec risque de cécité.
Sujet âgé :L'œdème papillaire est peu fréquent chez le sujet âgé.
Examens complementaires : PL contre-indiquée, la soustraction de LCR risque d'entraîner ou d'aggraver un engagement.
Imagerie : Premier examen à réaliser, le scanner cérébral en urgence permet le diagnostic étiologique d'HTIC en montrant des signes d'œdème cérébral (effacement des sillons corticaux, déviation ou aplatissement des ventricules), localisation et type d'un processus expansif, une hydrocéphalie. ll montre des signes d'engagement temporal (comblement de la fente de Bichat).
Il peut être normal, par exemple dans le cas d'une HTIC bénigne ainsi que dans les lésions de la fosse postérieure (mal visualisées au scanner, car existence d'artéfacts osseux). L'IRM cérébrale est devenue un complément indispensable en cas de scanner normal. Elle visualise les lésions de la fosse postérieure, les sinus veineux, à la recherche d'une thrombose veineuse cérébrale.
Radiographies de crâne Son intérêt réside surtout chez l'enfant : accentuation des impressions digitiformes sur la voûte crânienne dues aux circonvolutions, platybasie (aplatissement de la base du crâne), agrandissement de la selle turcique.
Chez le nourrisson : disjonction des sutures.
Chez l'adulte : érosion de la selle et des reliefs de la voûte.
Causes : AVC hémorragique avec hématome +/- réaction œdémateuse, ou AVC ischémique avec réaction œdémateuse entourant un infarctus après 24 à 48 heures, HTA maligne, infectieuses (abcès cérébral, empyème sous-dural, encéphalite), troubles de coagulation (hématome sous-dural, extradural, intracérébral), métastases cérébrales, Tumeurs primitives, encéphalopathie hypertensive, HTIC bénigne (pseudotumor cerebri) : intoxication (AraC, tétracyclines, vit A,...),
thrombophlébite cérébrale, hydrocéphalie, comas métaboliques : hépatique, hyponatrémie, état de mal épileptique
FO : oedème papillaire
CT scan ou, mieux, RMN cérébrale : lésion expansive ; hydrocéphalie, oedème cérébral (isolé ou associé à une lésion expansive)
PL : formellement contre-indiquée avant la réalisation de l'imagerie
Diagnostic différentiel
- La distinction entre un syndrome méningé lors d'une hémorragie méningée et un hématome du cervelet avec hypertension intracrânienne est faite par le scanner.
- Il en est de même pour la distinction entre une méningite et un abcès cérébral avec hypertension intracrânienne. La ponction lombaire ne sera réalisée que si le doute persiste après un scanner strictement normal.
- La neuropapillite peut se discuter quand l'œdème papillaire est isolé, mais elle est habituellement unilatérale et accompagnée d'une baisse de l'acuité visuelle.
Traitement d'urgence :
 Médical : position semi-assise 30 à 40°, tête droite, mannitol (solution à 10 ou 20 %) : 5g/10kg en 30 min à répéter toutes les 4 à 6 heures (action rapide mais effet rebond !), Lasilix avec effet modéré sur l’HIC mais potentialise l’effet du mannitol : 40 mg i.v. 2x/j, l’acétazolamide n’est prescrit que dans le cas particulier de l’HTIC bénigne, restriction hydrique, corticoïdes en cas d'oedème péritumoral : dexaméthasone 4x4 mg/j, si Ventilation artificielle : hyperventilation (PaC02 à 25-30 mmHg, car l’hypocapnie modérée diminue le volume sanguin intracérébral par vasoconstriction, si la réactivité au CO2 est conservée), maintenir PA systolique > 90 mmHg, PaO2 > 60 mmHg, hémoglobinémie normale. Sédation, voire curarisation : nécessaire si patients agités, limitant les poussées d’HTIC.
De même, les neuroleptiques peuvent être utilisés pour limiter les crises neurovégétatives.
Les antalgiques sont souhaitables pour encadrer les actes de nursing en unité de soins intensifs. La prévention des crises d’épilepsie est utile, car elles sont toujours accompagnées d’une poussée d’HIC. Barbituriques (penthotal 30 à 60 mg/kg) en 2ème intention, mais la chute de PA qu’ils provoquent limite souvent leur utilisation.
2- Chirurgicaux :
Chirurgical : drainage ventriculaire externe, dérivations internes du LCR, traitement étiologique (à discuter avec le neurochirurgien)
 
Hypertension intracranienne du nourrisson :  pression intracrânienne > 10mmHg. La malléabilité de la boîte crânienne explique la sémiologie particulière et la rareté de l'engagement cérébral. Causes traumatiques, tumorales, infectieuses, malformatives congénitales et maladies héréditaires du métabolisme. Urgence du traitement car risque vital, et graves séquelles cérébrales.
Au cours d'une augmentation du volume intracrânien, la pression intracrânienne (PIC) est maintenue constante grâce à 3 mécanismes de compensation : l'expansion de la boîte crânienne, par ouverture de la fontanelle antérieure et des sutures = mécanisme principal, déplacement du sang veineux en dehors du compartiment cérébral, augmentation de la résorption du LCR, tardif et de faible importance.
Causes : processus expansifs intracrâniens (tumeur / abcès cérébral, empyème sous-dural ou extradural), hydrocéphalie. Sinon œdème cérébral qui peut être : cytotoxique, par mouvement d'eau de l'interstitium vers toutes la substance blanche / grise (souffrances cérébrales anoxiques et syndrome de Reye), ou œdème vasogénique, par augmentation de la perméabilité de l'endothélium capillaire cérébral (tumeur / abcès cérébral et méningite), œdème interstitiel, par transsudation de LCR à travers la paroi épendymaire dans les hydrocéphalies actives, œdème hypo-osmolaire, par hyponatrémie ou intoxication par l'eau. Augmentation de la pression veineuse cérébrale (agitation de l'enfant, stimuli nociceptifs, compression thoracique).
L'HTIC conduit à une chute de la pression de perfusion cérébrale, puis défaillance circulatoire cérébrale avec mort neuronale. L'engagement cérébral est une complication rare chez le nourrisson du fait de la malléabilité de la boîte crânienne, qui limite les gradients de pression intracérébraux.
Signes cliniques de l'HTIC à début progressif : périmètre crânien > moyenne pour l'âge d'au moins deux DS, fontanelle antérieure, tendue et battante en position assise, dilatation des veines du scalp, disjonction des sutures aisément palpable. Position des yeux en coucher de soleil par paralysie du regard vers le haut et compression du toit des orbites. Tardivement : vomissements et refus alimentaire.
A l'examen neurologique : hypotonie axiale, syndrome pyramidal des 4 membres, parfois tremblement fin des extrémités, arrêt ou régression du développement psychomoteur.
Signes cliniques de l'HTIC à début brutal : altération rapide de l'état de conscience, mesurée par un score de coma adapté aux nourrissons, type score de Bicêtre, bombement important de la fontanelle antérieure, alors que la disjonction des sutures est limitée, net syndrome pyramidal, avec ROT polycinétiques et clonus du pied, rarement engagement de l'uncus temporal avec mydriase unilatérale, ou engagement des amygdales cérébelleuses avec accès de bradycardie et d'apnée.
Examens complémentaires.
FO : pas de stase papillaire chez le nourrisson, parfois hémorragies rétiniennes si hématome sous-dural.
Radiographies du crâne, F + P avec parfois : augmentation de volume de boîte crânienne, amincissement des os de la voûte à prédominance frontale, trait de fracture, impressions digitiformes si craniosténose.
L'échographie cérébrale : en 1ère intention, par voie transfontanellaire, qui précise la morphologie des cavités ventriculaires et du parenchyme cérébral.
Scanner cérébral : sans et avec produit de contraste, avec signes d'œdème cérébral (aplatissement des ventricules, hypodensité diffuse ou localisée (halo péritumoral ou inflammatoire). EEG si crises convulsives associées ou suspicion d'encéphalite herpétique.
PL : obligatoire si suspicion de méningite, en décubitus latéral, après stabilisation de l'état respiratoire et hémodynamique de l'enfant.
Diagnostic étiologique :
Tumeurs cérébrales du nourrisson surtout de la fosse postérieure avec hydrocéphalie par compression du IV avec en ordre de fréquence : médulloblastome, astrocytome, épendymome du cervelet, tumeur gliale du tronc cérébral. Le papillome des plexus choroïdes du ventricule latéral entraîne une hydrocéphalie par un excès de production d'un LCR très riche en protéines.
Traumatisme crânien sévère : par chute dans 80% des cas, penser au syndrome des enfants battus. L'HTIC est la conséquence d'un œdème cérébral, de la contusion cérébrale ou d'un hématome sous-dural fréquemment associé (fait partie du syndrome des enfants secoués, se révèle par des convulsions souvent généralisées, une pâleur et des troubles de la conscience, avec au FO, une hémorragie rétinienne).
Les méningites bactériennes peuvent se compliquer d'HTIC par : œdème cérébral, avec coma inaugural ou d'installation rapide, abcès cérébral / empyème sous-dural (recrudescence fébrile + signes de focalisation), hydrocéphalie aiguë, suite à une arachnoïdite adhésive ou ventriculite (nourrisson < 3 mois), thrombophlébite cérébrale (crises convulsives unilatérales ou à bascule), hématome sous-dural, avec reprise fébrile, crises convulsives et augmentation du périmètre crânien, hyponatrémie par SIADH.
Encéphalite herpétique à Herpèsvirus I qui peut se compliquer d'un œdème cérébral.
Accès pernicieux palustre avec encéphalopathie aiguë convulsivante, dont le pic de fréquence est de 6 mois à 3 ans. Le traitement énergique de l'œdème cérébral peut en améliorer le pronostic.
Les causes malformatives sont souvent dépistées par l'échographie anténatale et traitées avant que le tableau d'HTIC ne s'installe. Mais certaines ne vont se révéler qu'après plusieurs mois de vie.
Le spina bifida avec malformation d'Arnold-Chiari est constamment associé à une hydrocéphalie qui se majore après la fermeture de la myéloméningocèle. Syndrome de Dandy-Walker avec volumineuse dilatation kystique du IV et absence de la majeure partie du vermis cérébelleux. Sténose congénitale de l'aqueduc de Sylvius qui peut se manifester après un intervalle libre de quelques mois. Anévrisme de la veine de Galien qui peut se révéler, chez un nourrisson, par une hydrocéphalie, un souffle intracrânien et des signes d'insuffisance cardiaque.
Craniosténoses avec HTIC si plusieurs sutures sont touchées, comme dans l'oxycéphalie qui est due à une synostose bilatérale des sutures coronales et de la suture sagittale.
L'encéphalopathie anoxique apparaît après un accident d'étouffement, de strangulation, de noyade ou toute autre cause d'arrêt cardio-respiratoire conduisant à une réanimation. L'œdème cérébral cytotoxique est dans cette situation de très mauvais pronostic.
L'obstruction d'une valve de dérivation ventriculaire est la 1ère cause à évoquer devant des troubles de la conscience chez un nourrisson porteur d'une valve de dérivation ventriculo-péritonéale, mise en place en période néonatale, pour une hydrocéphalie compliquant une méningite bactérienne, une hémorragie ventriculaire d'un prématuré, ou une myéloméningocèle.
Causes métaboliques :
Syndrome de Reye : encéphalopathie aiguë non inflammatoire avec œdème cérébral et stéatose hépatique microvésiculaire, quelques jours après un épisode fébrile d'allure virale, parfois une varicelle, l'enfant présente des vomissements répétés, suivis de troubles de la conscience sévères et de crises épileptiques.
Biologie : élévation des transaminases et de l'ammoniémie, chute du complexe prothrombique, hypoglycémie et présence d'acides dicarboxyliques dans les urines.
La mortalité des formes sévères atteint 30%. Des maladies métaboliques telles que les défauts de la bêta-oxydation des acides gras et de la cytogenèse réalisent un tableau similaire.
L'encéphalopathie hépatique : lors d'une hépatite virale, intoxication au paracétamol ou d'anomalies congénitales du cycle de l'urée, avec important œdème cérébral.
Le syndrome hémolytique et urémique associe anémie hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë, touche surtout l'enfant < 2 ans, avec parfois coma avec œdème cérébral.
Causes toxiques :
Encéphalopathie saturnique aiguë : œdème cérébral majeur de pronostic sévère, avec troubles de la conscience, convulsions et mise en évidence radiologique de dépôts de plomb dans l'intestin.
L'intoxication au CO entraîne parfois après quelques heures ou quelques jours un œdème cérébral et une HTIC.
L'intoxication à l'éthylène-glycol (antigel), peut conduire à un tableau de coma et à des convulsions avec œdème cérébral.
Traitement d'urgence : en USI, nourrisson en décubitus dorsal, la tête droite, surélevée de 30° par rapport à l'horizontale, afin de faire baisser la pression veineuse cérébrale. Monitorage cardio-respiratoire et tensionel, + oxymètre de pouls, voie veineuse profonde si état hémodynamique instable + intubation naso-trachéale si coma + sonde gastrique et un sachet de recueil d'urines relié à un collecteur.
La mesure invasive de la pression intracrânienne est recommandée si traumatisme crânien sévère et syndrome de Reye sévère, inutile si encéphalopathie anoxique, d'intérêt incertain dans les autres pathologies.
Un drain de dérivation externe si hydrocéphalie permet le drainage du LCR et une mesure facile de la pression intracrânienne.
Traitement de l'œdème cérébral :
Hyperventilation, chez un enfant intubé, vise à maintenir la PCO2 entre 30 et 35mmHg, et provoque ainsi une vasoconstriction hypocapnique et une chute rapide de la pression intracrânienne.
Corticothérapie si œdème péritumoral ou inflammatoire (abcès), avec dexaméthasone (Soludécadron) à 0,5mg/kg / 12 heures en IV, ou Synacthène à 0,250mg/m / 12 heures en IV.
Mannitol 20% en IV stricte (0,25 à 0,50g/kg perfusé sur 20 minutes), action rapide qui persiste 30 à 60 minutes, surveillance de l'osmolarité sanguine, qui ne doit pas dépasser 320mmol/l. Contre-indiqué si insuffisance rénale.
Lasilix à 0,5 à 1mg/kg / 6 heures en IV.
Barbituriques d'action rapide avec thiopental (Pentothal) et pentobarbital (Nembutal) si échec des traitements précédents, avec dose de charge de 5 à 10mg/kg sur 20 minutes, qui peut être répétée en fonction des résultats sur la pression intracrânienne, puis une dose d'entretien de 1 à 5mg/kg/h. La mesure continue de la pression intracrânienne, de la PVC et TA est recommandée en surveillance, risque d’hypotension artérielle.
La sédation continue par benzodiazépine (midazolam (Hypnovel) et l'encadrement des gestes douloureux par des antalgiques puissants tels que l'alfentanil (Rapifen) limitent les pics d’HTIC.
Traitement des convulsions et de la fièvre pour contrôler l’HTIC.
Maintien de la tension artérielle par remplissage avec macromolécules et/ou drogues vasoactives (dopamine, dobutamine), selon l'origine de l'hypotension, pour maintenir une pression de perfusion cérébrale stable.
Une restriction hydrique à 50ml/kg/j pendant 48 H pour prévenir une hyponatrémie par syndrome de SIADH.
Les besoins énergétiques et protidiques adaptés à l'âge sont fournis d'abord par voie parentérale puis, dès que possible, par voie entérale.
Dérivation du LCR : externe = geste rapide possible sous AL, si : sténose postméningitique ou hémorragique, et parfois avant cure chirurgicale d'une tumeur cérébrale, elle permet le drainage du LCR et la mesure de la pression intracrânienne. Solution provisoire < 15 J. Asepsie stricte lors des manipulations. Dérivation ventriculo-péritonéale : si cause malformative ou tumeur cérébrale inopérable d'emblée.
Dérivation sous-durale externe si hématome sous-dural récent, avec moins de risques que les ponctions répétées de la fontanelle. drainage ou excision d'un abcès cérébral si signes d'HTIC.


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