» chimiothérapie, traitement oncologique, autres traitements et (...) Urgences hématologiques oncologiques

Urgences hématologiques oncologiques


Urgences hématologiques oncologiques : par hématopoïèse anormale ou coagulopathie. Une cytopénie est due à un envahissement médullaire, insuffisance médullaire, myélotoxicité thérapeutique. L’hématopoïèse exagérée se traduit surtout par une leucocytose liée à une leucémie aiguë. La coagulopathie se manifeste par de l’hémorragie, thrombose ou les 2.
Dépression médullaire : aboutit à une cytopénie (anémie, thrombopénie, neutropénie), souvent traitée par soins de support dont transfusions par des produits irradiés pour éviter une éventuelle GVH. Chez l’enfant non immunisé au CMV, produits de donneurs sans CMVou transfusions de culots déleucocytés (ce qui réduit le risque d’allo-immunisation et de réaction fébrile).
Il faut réduire au maximum les transfusions (diminution du risque infectieux et d’immunisation), en particulier si anémie aplasique ou le succès d’une greffe de moelle / tranplantation de cellules souches est lié à une faible exposition à des donneurs.
Les dons de sang intrafamiliaux ne sont pas indiqués si éventuelle nécessité de tranplantation de cellules souches pour limiter l’exposition aux Ag HLA.
Anémie : Les tumeurs malignes s’accompagnent très fréquemment d’anomalies hématologiques surtout d’anémies, soit d’origine inflammatoire, soit par déperdition, parfois par hémolyse (auto-immune ou micro-angiopathie). Parfois les répercussions hématologiques sont dues à l’invasion médullaire massive ou aux effets secondaires de la thérapeutique (radiothérapie, chimiothérapie). On observe également fréquemment des troubles de la coagulation avec thrombocytose et embolies (syndrome de Trousseau) et/ou une CIVD.
A noter l’anémie chronique observée chez les patients cancéreux se caractérisant par une anémie modérée asymptomatique avec anomalies du métabolisme martial par diminution d’absorption du fer, un fer sérique bas et une accumulation de ferritine dans le système réticulo-endothélial.
Les enfants supportent bien l’anémie, sauf contexte critique, transfusion si hématocrite < 20-25% (Hb à 7-8g/dL). L’EPO nécessite plusieurs semaines pour agir et est donc un traitement préventif. Une forme sévère nécessite donc une transfusion de culots érythrocytaires (volume d’un culot de 250-300 mL avec hématocrite de 70-85%), une transfusion de 10 mL/kg augmente l’Hb de 2-3 g/dL (transfusion réalisée en 2-4 heures, débit diminué de moitié si insuffisance cardiaque ou anémie sévère chronique avec Hb < 5 g/dL (hématocrite <15%).
Thrombopénie : soit dépression médullaire soit surconsommation, le traitement reste la transfusion de plaquettes y compris en prophylactique. On transfuse :
- tout patient qui saigne (pas ecchymose/pétéchies) et plaquettes < 50 X 109 L et coagulation normale
- Si LMA sous chimiothérapie d’induction et plaquettes < 15-20 109 L avec chute de plus de 50% en 1 jour, si plaquettes < 20 109 L et leucocytose < 100 109 L (< 300-400 109 L si LLA).
- si plaquettes < 10 109 L par sous production
- si saignement chirurgical microvasculaire et plaquettes < 50 109 L.
L’éviter en l’absence de saignement si surconsommation.
Si saignement aigu et allo-immunisation connue, transfusion lente des plaquettes en 2-6 h.
Toujours préférer les plaquettes de donneur unique (limite le risque infectieux et d’exposition aux Ag HLA si prospect de transplantation, en ce qui concerne les plaquettes irradiées, déleucocytées et le statut CMV chez l’enfant voir) dépression médullaire.
Chez l’adulte à activité splénique normale 1 unité plaquettaire/m² accroît le compte de plaquettes de 10-12 109 L), la moitié aux transfusions ultérieures suggère une allo-immunisation (présence d’Ac anti plaquettes). Un culot de cytaphérèse contient 4 1011 plaquettes et correspond à 6 unités plaquettaires. Si saignement actif par thrombopénie, une augmentation de 40-50 109 L permet l’hémostase.
L’allo-immunisation nécessite un crossmatching HLA des plaquettes avant transfusion. Pour des détails supplémentaires voir physiologie plaquettaire
Neutropénie : complication toxique la plus fréquente de la chimiothérapie, parfois secondaire à infiltration médullaire. Une neutropénie < 0.5 109/L accroît le risque d’infection, si > 2 semaines risque de mycose. La forme prolongée myélotoxique se traite par des facteurs de croissance (G-CSF) et (GM-CSF). Une neutropénie secondaire à une insuffisance médullaire peut répondre à thérapie immunosuppressive +/- androgènes et facteurs de croissance.
Hyperleucocytose : fréquente en oncologie pédiatrique = leucocytose > 100 109 L, présente en oncologie pédiatrie dans 6-15% des LLA, 13-22% des LMA, quasi totalité des LMC, de mauvais pronostic car associé à des complications métaboliques et hémorragiques (viscosité accrue liée aux agrégats de blastes et aux thrombi, avec lésions vasculaires et hémorragie secondaire). Complications respiratoires (leucostase) si LMA.
Les complications hémorragiques et les décès sont accrus si > 100 X 109 L si LMA et > 300-400 X 109 L si LLA
Clinique neurologique (déficit focal, ataxie, agitation, confusion, délirium, stupeur) et respiratoire (dyspnée et hypoxie) liée au métabolisme anaérobie et prolifération des blastes dans la microvascularisation, avec hyperviscosité due aux amas de blastes et thrombi + dommages endothéliaux et hémorragie secondaire. Autres signes : pléthore, cyanose, papilloedème, distension des vaisseaux centraux de la rétine.
Risque accru de syndrome de lyse tumorale
Le syndrome de leucostase se traduit par une détresse respiratoire (dyspnée, fièvre, tachypnée, infiltrats interstitiels diffus, épanchements pleuraux, hypoxémie sévère), avec des complications telles l’hémorragie alvéolaire, pneumopathie de lyse (après début traitement chimiothérapie), encéphalopathie : céphalées, confusion, bradypsychie, somnolence, troubles de la conscience. En dehors des leucémies elle se voit dans le traitement par G-CSF et GM-CSF, syndrome de l’acide rétinoïque (différentiation cellulaire massive sous ce traitement d’une leucémie aiguë promyélocytaire), prise de greffe de moelle osseuse, syndromes paranéoplasiques. Le traitement est la leukaphérèse en urgence si hyperleucocytose > 100.000/mm3 et signes cliniques de leucostase, oxygénothérapie, support ventilatoire, chimiothérapie antileucémique à instaurer rapidement avec prévention de la lyse tumorale. Si syndrome de l'acide rétinoïque : corticothérapie : 10 mg iv de dexaméthasone toutes les 12 heures pendant au minimum 3 jours, possibilité de leucophérèse
Il faut éviter les transfusions de culots érythrocytaires, les plaquettes peuvent être transfusées
Coagulopathie  : en oncologie  : risque de thrombose et d’hémorragie, surtout si hyperleucocytose, le risque hémorragique étant élevé lors des traitements d’induction des LMA M3 à M5 même sans hyperleucocytose (fibrinolyse en excès par rapport aux thromboplastines thrombogènes relargués par les blastes, ou CIVD ou insuffisance de production de facteurs de coagulation.
CIVD se caractérise par un excès d’activation des facteurs de coagulation qui sont consommés avec hémorragie, anémie hémolytique micro-angiopathique, thrombose. En oncopédiatrie durant chimiothérapie d’induction de LMA, sinon contexte de sepsis parfois tumeur solide disséminée.
Thrombose et cancer  : peu fréquent en oncopédiatrie (sauf cathéter central (comme chez l’adulte) ou hyperleucocytose / LLA traitée par L-asparaginase (thrombose des sinus veineux cérébraux qui se traduit par épilepsie, déficits moteurs focaux, aphasie) surtout en cas de déficit prothrombotique tels : mutation de facteur V
G1691A (Leiden), de prothrombine G20210A, déficience en protéine C, protéine S, ou antithrombine III. La clinique d’une thrombose du sinus sagittal est variable (céphalées, épilepsie, déficits moteurs focaux et/ou cognitifs avec aphasie.


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