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Classification TNM et imagerie des tumeurs osseuses


Classification
La classification de la WHO : liste des tumeurs en bénignes et malignes. Dans certains cas cependant cette séparation nette est difficile à effectuer avec la présence de certains néoplasmes qui ont des caractères frontières telles que la tumeur à cellules géantes et certaines tumeurs cartilagineuses bien différenciées. La plupart des tumeurs malignes surviennent de novo, il existe cependant quelques pathologies qui prédisposent à la survenue de tumeurs malignes osseuses, parmi elles la maladie de Paget, la chondromatose, l’exostose multiple, la dysplasie fibreuse et la dysplasie ostéofibreuse.
Les cinq critères importants d’évaluation d’une tumeur osseuse sont l’âge du patient, l’os atteint, la zone spécifique atteinte (épiphyse, métaphyse, diaphyse médullaire ou périoste), l’aspect radiographique et l’aspect histologique.
Chez l'enfant < 15 ans les tumeurs malignes sont dans l'ordre décroissant : ostéosarcome (58%), Ewing (29%), lymphome (4%), chondrosarcome (3,5%), fibrosarcome (2,5%). Les tumeurs bénignes sont dans le même ordre : ostéochondrome (38%), ostéome ostéoïde (11%), fibrome non ossifiant (10%), kyste anévrysmal (9%), kyste solitaire (6%), granulome éosinophile (5%), chondrome (5%), tumeur à cellules géantes (4,5%), chondroblastome (3,6%) (1).
 
Tumeur primitive (pT)
pTX : primitif non évaluable
pT0 : pas de primitif
pT1 : T < 8 cm
pT2 : T > 8 cm
pT3 : multifocal
 
pNX : N non évaluable
pN0 : pas de N+
pN1 : métastase ganglionnaire (comme c’est très rare, on considère NX comme N0)
 
pMX : métastase systémique non évaluable
pM0 : pas de métastase systémique
pM1 : métastase systémique
pM1a : poumon
pM1b : os uniquement
pM1c : autres sites (+/- os ou poumon)
 
Stade
IA : T1 N0 M0, bien à moyennement differencié/faible grade
IB : T2 N0 M0, bien à moyennement differencié/faible grade
IIA : T1 N0 M0, peu differencié /indifferencié /haut grade
IIB : T2 N0 M0, peu differencié /indifferencié /haut grade
III : T3 N0 M0, tout grade
IVA : Tout T N0 M1a, tout grade
IVB : Tout T N1 tout M, tout grade ou tout T tout N M1b ou M1c, tout grade
 
Généralités : L'approche diagnostique est statistique, utilisant de nombreux éléments pour aboutir à une probabilité. Avant 5 ans une tumeur maligne est presque toujours une métastase de neuroblastome, entre 5 et 15 ans un ostéosarcome ou un sarcome d'Ewing, après 40 ans une métastase ou un myélome.
Les signes cliniques sont peu variés : le plus souvent douleur et tuméfaction. La fièvre oriente vers une infection, mais peut se voir dans un sarcome d'Ewing ou rarement une tumeur bénigne. Le bilan biologique est habituellement normal. Le nombre de lésions sera apprécié éventuellement par la scintigraphie osseuse. Les métastases, plus rarement les ostéosarcomes multifocaux et les sarcomes d'Ewing métastatiques d'emblée entraînent de multiples hyperfixations.
 
Radiologiquement on étudie l'axe de la tumeur dans l'os, au besoin sur des clichés centrés avec incidences multiples, sa taille (la majorité des tumeurs malignes a plus de 6 cm de diamètre au moment de sa découverte), la matrice. Les limites de la lésion, plus ou moins nettes et entourées d'une ostéocondensation, donnent une idée de son agressivité, de même que la destruction de la corticale : soufflée, limitée par une apposition périostée fine, elle traduit une évolution lente. Le périoste qui est agressé quand la tumeur dépasse la corticale, réagit en fabriquant des appositions. Elles sont typiquement longitudinales et épaisses dans les tumeurs bénignes, pluri-lamellaires ou perpendiculaires à l'axe de l'os dans les lésions agressives. L'extension dans les parties molles est également un bon élément d'agressivité.
Une grande partie de ces éléments est disponible sur de simples clichés standards bien centrés, complétés si besoin par des incidences multiples.
La première étape indispensable est de faire le diagnostic des lésions certainement bénignes sur les signes cliniques et radiologiques, et pour lesquelles on pourra se passer de biopsie : lacune fibreuse corticale, fibrome non ossifiant, desmoïde périosté, dysplasie fibreuse, ostéochondrome, chondrome, kyste osseux simple, angiomes vertébraux..
Dans d'autres cas l'ensemble des arguments est en faveur d'une lésion maligne. Il faut alors réaliser le bilan d'extension, et surtout l'IRM, avant la biopsie.
Enfin certains diagnostics sont difficiles. Les problèmes peuvent être liés à la localisation de l'os, mal étudié sur les clichés standards (os plats et courts, notamment le bassin, le sacrum, le sternum, les vertèbres). Parfois l'étude de la matrice tumorale peut apporter des éléments indispensables au diagnostic. Il peut s'agir d'eau à l'intérieur d'un kyste, de petites calcifications permettant d'affirmer une tumeur cartilagineuse, d'une matrice ostéoïde. Dans tous ces cas, l'étape utile est le scanner. L'étude axiale et le contraste élevé donnent une sémiologie originale : ainsi peut-on voir une petite lyse de la corticale, une discrète atteinte des parties molles, une fine apposition périostée périphérique. De même peut-on distinguer les lésions à évolution lente qui repoussent et soufflent la corticale en périphérie, et les lésions plus agressives qui traversent la corticale. Le scanner peut montrer la tumeur de part et d'autre de la corticale non encore détruite (sarcomes d'Ewing ou ostéosarcomes). Le scanner mesure l'épaisseur de la coiffe non calcifiée d'une tumeur cartilagineuse (> 3 cm dans les chondrosarcomes). Des valeurs d'atténuation liquidiennes (0 à 20 unités Hounsfield) sont un argument pour un kyste osseux essentiel ou anévrysmal, si structures solides (30 à 60 unités Hounsfield) : lésion cellulaire non calcifiée. Une différenciation myxoïde conduit à des valeurs d'atténuation plus basses, pouvant poser des problèmes diagnostiques. Des valeurs d'atténuation supérieures à 90 unités Hounsfield témoignent d'une calcification, même en l'absence de structures calcifiées visibles. Les structures graisseuses sont de même facilement reconnues. Le scanner est donc la deuxième étape si les clichés standards ne suffisent pas.
Le bilan d'extension locorégionale repose sur l'IRM. L'extension diaphysaire d'une tumeur osseuse métaphysaire est précisée sur les coupes en T1 (donne le niveau de résection osseuse dans les tumeurs malignes, et la taille de la prothèse), idem pour l'extension vers la métaphyse et le cartilage de croissance d'une tumeur diaphysaire et l'extension d'une tumeur périostéeL'extension vers la moelle osseuse de certaines tumeurs périostées semble un facteur important, lié à la survenue de métastases. Les skip-lésions(petites métastases séparées de la tumeur principale par du tissu sain), sont également aisément détectées, ainsi que l'extension vers la peau, le tissu sous-cutané, les parties molles.
L'extension intra-articulaireest une des grandes limites de toutes les méthodes d'imagerie : les lésions qui restent loin à distance de l'articulation, ou qui l'envahissent sont diagnostiquées aisément. Par contre quand la tumeur affleure l'articulation, il n'est pas possible de dire si une résection en bloc de la lésion sera chirurgicalement possible. D'autres limites sont la mauvaise détection de très petites lésions, la possible surévaluation du volume tumoral sur des séquences à pondération T2, en raison de l’œdème péritumoral.
Bilan d'extension à distance : La détection d'autres lésions osseuses, particulièrement de métastases, repose sur la scintigraphie ; la détection de métastases pulmonaires sur le cliché standard et le scanner thoracique.
 
 
Reference List
 
 (1) Spjut HJ, Ayala AG. Skeletal tumors in children and adolescents. Hum Pathol 1983 ; 14(7):628-642.


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