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Malacoplasie




La Malacoplasie (6), Arch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):378-92 : se voit à tout âge, atteint le plus souvent les voies urinaires (60% des cas), rarement l'intestin qui reste la localisation extra génito-urinaire la + fréquente (surtout le colon, dans l’ordre décroissant : colon, sigmoïde et rectum, iléon terminal, appendice caecum). Cette pathologie se voit le plus souvent chez des adultes (immunosuppression, déficit de la digestion phagolysosomale des bactéries, par diminution de cGMP. Les corps de Michaelis-Gutmann étant des phagolysosomes avec calcifications concentriques autour de débris bactériens (surtout des Gram – (E coli, Klebsiella pneumoniae, vs Rhodococcus equi et Pasteurella multocida si SIDA.). Quelques rares cas infantiles ont été décrits, association pas si rare à des adénocarcinomes (Pathology 2002 ;34:332, Ann Pathol.2012 Aug ;32(4):308-10) (voir vessie et rein).


Clinique : rectorragies, diarrhée, douleurs abdominales, dans les formes extensives diarrhée, persistante, obstruction colique, ulcères, fistules


Macroscopie : atteinte uni- ou multifocale étendue muqueuse, épaississement sous-muqueux ; parfois masse molle, jaune.


Histologie : infiltrat marqué histiocytaire à cytoplasme abundant éosinophile à inclusions basophiles, PAS + , diastase-résistante avec corps de Michaelis-Gutmann (calcosphérites en cible, à centre + sombre, bleus en HE, + au Von Kossa et Perls) qui peuvent imiter des cellules en bague à chaton en extemporanée.


Immunohistochimie : positivité de : CD68, alpha1-antichymotrypsine


Images :  #1 ; #2 ; #3,



(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.


(6) Noffsinger A, Maru N, Gilinsky N. Gastrointestinal diseases. First series ed. Washington : American registry of pathology, ARmed Forces institute of pathology, 2007.



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