» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS syndrome de la personne raide

syndrome de la personne raide

pathologie nerveuse avec raideur musculaire variable d’origine auto-immune


Le syndrome de la personne raide (syndrome de Moersch-Woltmann). Décrit en 1956 par Moersch and Woltmann : pathologie nerveuse avec raideur musculaire variable d’origine auto-immune (association à diabète juvénile, Biermer ou thyroïdite), sans prédominance de sexe, qui se voit à tout âge (rare chez l’enfant). Association décrite avec : épilepsie, ataxie cérebelleuse
Clinique : raideur musculaire du tronc puis des membres d’intensité variable avec raideur / douleur du dos, posture trop droite démarche raide (l’atteinte des membres peut prédominer). Crampes / spasmes des membres lorsque la personne est surprise, troublée, angoissée, bruits (tels claquements de mains) qui peuvent aboutir à des chutes, avec le temps lordose et déformations articulaires, voire fractures suite à des spasmes). Il existe une composante psychiatrique surajoutée qui fait errer le diagnostic. Cette maladie affecte sérieusement la qualité de vie rendant la conduite atomobile, le travail et la vie sociale difficiles. En phase évoluée atteinte possible des muscles faciaux et pharyngés
Biologie  : Parfois Ac anti GAD (glutamic acid decarboxylase) ou dans un contexte paranéoplasique (cancer du sein) avec Ac anti- amphiphysine (protéine synaptique)
Physiopathologie : rapprochée par certains au tétanos (inhibition périphérique par voie centrale des systèmes GABA (gamma-aminobutyric acid), des interneurones spinaux qui inhibent les décharges spontanées des motoneurones spinaux. D’où stimulation continue des muscles
Imagerie : RMN ou scanner cérébral si signes corticaux ou corticospinaux (syndrome frontal, reflexes exagérés, clonus, Babinski), scanner thoracique car description de thymome dans ce contexte.
Diagnostic différentiel : parkinson, SEP, fibromyalgie, trouble psychologique, Myopathies congénitales, Myopathies métaboliques, Traumatisme spinal, Tétanos, troubles somatoforms, épilepsie myoclonique, dystonie de torsion axiale, neuromyotonie (syndrome d’ Isaac), syndrome de Schwartz-Jampel
Traitement : soins de support : azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril), or baclofen (Lioresal). Les cas paranéoplasiques peuvent répondre au traitement antinéoplasique ou sous corticothérapie, sinon plasmaphérèse (si atteinte respiratoire (risque d’hypotension, hémorragie, arythmies, infection)), Ig intraveineuses (2 g/kg sur 2-5 j).


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