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CRH et recommandations concernant le carcinome basocellulaire


Recommandations pour la pratique clinique prise en charge diagnostique et thérapeutique du Carcinome basocellulaire de l'adulte
 
Différentes formes cliniques et histologiques de carcinome basocellulaire
La distinction de 3 sous-types cliniques et de 4 sous-types histologiques principaux est recommandée. Sous-types cliniques :
CBC nodulaire : papule / nodule lisse, translucide, gris, télangiectasique, de taille variable avec en périphérie une succession de perles. La forme à bordure perlée est une variété de CBC nodulaire à extension centrifuge.
CBC superficiel : plaque rouge plane, bien limitée, à extension lentement centrifuge, parfois recouverte de petites squames / croûtes. Les perles caractéristiques ne sont pas visibles à l’oeil nu. Le CBC superficiel peut être multiple d’emblée. Il prédomine en zone de peau couverte.
CBC sclérodermiforme : plaque dure, brillante, mal limitée et déprimée, souvent difficile à voir en l’absence d’ulcération et qui ressemble à une cicatrice blanche. Elle évolue lentement de façon centrifuge, limites difficiles à préciser. Cette lésion peut rester longtemps méconnue et finir par être très étendue.
Ces 3 sous-types cliniques peuvent se pigmenter et/ou s’ulcérer.
Sous-types histologiques
CBC nodulaire : présence dans le derme, d'un / plusieurs massifs / lobules larges et bien circonscrits, de cellules basaloïdes à noyaux agencés en palissade en périphérie, artéfacts de rétraction fréquents.
CBC superficiel (ancien « pagétoïde ») : nid tumoral appendu à l'épiderme et/ou follicules pileux, constitué de cellules basaloïdes à noyaux en palissade en périphérie, , artéfacts de rétraction fréquents, qui séparent les cellules tumorales du stroma. Souvent les foyers tumoraux sont multiples, séparés par des intervalles de peau normale.
CBC infiltrant : forme trabéculaire / micronodulaire. Forme trabéculaire = petits foyers tumoraux, très infiltrants, mal limités, intradermiques voire dermo-hypodermiques. Ces foyers, peu cellulaires, d’architecture variée, en îlots irréguliers ou en travées, ont peu de palissades. Forme micronodulaire = multitude de petits foyers tumoraux en lobules bien limités, peu de palissades.
CBC sclérodermiforme : cordons effilés, parfois avec une seule assise cellulaire, cellules tumorales peu différenciées, pas de palissades, stroma scléreux. Tumeur de toute la hauteur du derme, voire hypoderme.
Différents sous-types histologiques peuvent s’associer, le sous-type péjoratif est retenu.
Il n’existe pas d’accord professionnel concernant la place nosologique de la tumeur fibro-épithéliale de Pinkus qui est retenue par certains comme une forme anatomo-clinique rare de CBC.
Formes histologiques particulières :
CBC métatypique : différenciation malpighienne carcinomateuse (sous-type de CBC ou comme une forme transitionnelle avec le carcinome épidermoïde) ;
Carcinome mixte ou composite : association d'un CBC et d'un carcinome épidermoïde, chaque composante étant clairement identifiable.
Facteurs pronostiques du CBC
Les facteurs cliniques sont (grade C) : localisation, taille, formes mal limitées / sclérodermiformes, récidives. Pour la localisation, 3 zones topographiques à risque de récidive sont retenues, bas risque de récidive si tronc et membres, risque intermédiaire si front, joue, menton, cuir chevelu et cou, haut risque : nez et zones péri-orificielles de la tête.
La taille  : > 1 cm si zones à haut risque de récidive, > 2 cm si zones à risque bas/ intermédiaire.
L’âge, la durée d’évolution et le sexe ne sont pas des facteurs de risque de récidive (grade C). Données insuffisantes pour déterminer si l’immunosuppression et la RTE antérieure sont des facteurs de risque de récidive.
Les facteurs histologiques : formes agressives (sous-types sclérodermiforme / infiltrant, métatypique (grade C). Données insuffisantes pour déterminer si l’engainement périnerveux et d’autres aspects particuliers de la composante stromale ou épithéliale sont des facteurs de risque de récidive.
On distingue 3 groupes pronostiques selon le risque de récidive / d’envahissement local et de la difficulté de prise en charge si récidive.
Groupe de mauvais pronostic avec les formes cliniques sclérodermiformes / mal limitées et les formes histologiques agressives, les récidives (sauf CBC superficiels), formes nodulaires de zone à haut risque > 1 cm.
Bon pronostic avec les CBC superficiels primaires / tumeur de Pinkus, formes nodulaires primitives, bien limitéés, < 1 cm sur zone à risque intermédiaire, < 2 cm sur zone à bas risque.
Pronostic intermédiaire si CBC superficiel récidivé, CBC nodulaire < 1 cm sur zone à haut risque, > 1 cm sur la zone à risque intermédiaire et > 2 cm sur la zone à bas risque de récidive.
Traitements : Taux de récidive à 5 ans de 1 % avec chirurgie micrographique de Mohs et la chirurgie d’exérèse classique sous extemporané, de 5-10 % avec chirurgie classique, RTE , cryochirurgie et de 7-13 % pour le curetage/électrocoagulation.
Pour les tumeurs récidivées il est de l’ordre de 5 % avec la chirurgie micrographique de Mohs, de 10-20 % avec chirurgie classique et RTE, de 40 % avec le curetage-électrocoagulation.
La chirurgie reste le traitement de choix. Elle permet un taux élevé de guérison, notamment par le contrôle histologique des marges. L’exérèse doit être avant tout carcinologique.
Marges cliniques d’exérèse  : pour les tumeurs de bon pronostic et pour obtenir un taux d’exérèse incomplète < 5 %, une marge latérale de 3 à 4 mm est recommandée (grade C), > 4 mm si pronostic intermédiaire, pour les tumeurs de mauvais pronostic, pas de marges latérales standardisées (5 mm si tumeur bien limitée, à 10 mm ou plus si CBC récidivés / sclérodermiformes. Si ces marges ne peuvent être respectées, soit extemporanée ou chirurgie en 2 temps pour s’assurer que la marge est saine. Les exérèses doivent atteindre en les respectant (sauf s’ils sont envahis) l’aponévrose (front), le périchondre (oreille, nez), ou le périoste (cuir chevelu). Pour les CBC superficiels elles peuvent être moins profondes.
L’examen extemporané est réservé aux tumeurs de pronostic mauvais ou intermédiaire. Dans certains centres il est pratiqué de façon extensive ce qui entraîne des délais de réponse assez longs, mais sans conséquences (anesthésie locale), sauf si embolisation d’une salle d’opération (centres dans lequels on ne pratique pas la chirurgie micrographique de Mohs
Une chirurgie d’exérèse en 2 temps est une alternative à l’extemporanée, voire après extemporanée si limites atteintes et exérèse complémentaire immédiate non possible (nécessité de greffe / lambeau)
La chirurgie micrographique de Mohs (CMM) est la technique avec taux de récidive les plus faibles si CBC de mauvais pronostic (grade C), mais peu de documentation concernant les alternatives à cette chirurgie de Mohs (chirurgie avec extemporanée) ou pas de
documentation (chirurgie en 2 temps). Elle nécessite une équipe spécialisée et une bonne coordination permettant la réalisation conjointe du geste chirurgical, de la préparation des lames et de leur lecture (même problème organisationnel que pour l’extemporanée).
Seuls quelques centres peuvent actuellement proposer cette technique en France, alors
qu’elle est de pratique courante dans certains pays comme les États-Unis, qui est réservée aux CBC de mauvais pronostic (évaluation approfondie de cette technique est souhaitable afin de développer si besoin sa pratique en France).
La radiothérapie donne de bons résultats en termes de contrôle local, elle impose une confirmation histologique préalable du diagnostic et fait appel aux rayons X de basse énergie (radiothérapie de contact), à la curiethérapie ou RTE de haute énergie (photons ou électrons) en fonction de la présentation clinique. Elle est contre-indiquée, si syndromes génétiques prédisposant aux cancers cutanés (naevomatose basocellulaire et xeroderma pigmentosum).
Elle n’est pas recommandée en 1ère intention si une chirurgie d’exérèse est possible, ni avant l’âge de 60 ans, ni pour les CBC sclérodermiformes, ni sur certaines zones (oreilles, mains, pieds, jambes, organes génitaux).
On la propose si : chirurgie non possible (contre-indication chirurgicale, difficultés chirurgicales, refus du malade), également si exérèse incomplète, CBC récidivés, CBC nodulaires < 2 cm de la tête, si envahissement osseux ou cartilagineux, en respectant des marges de sécurité minimales de 5 à 10 mm au niveau du volume irradié par rapport au volume tumoral.
La cryochirurgie donne des résultats satisfaisants en termes de récidives dans des conditions optimales de pratique avec sélection rigoureuse des indications (grade C). Elle nécessite une biopsie préalable au traitement. C’est une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci ne peut être réalisée si CBC superficiel localisé à faible risque de récidive, CBC nodulaire bien limité < 1 cm quelle que soit la localisation.
Le curetage-électrocoagulation, photothérapie dynamique, 5FU, Imiquimod, Interféron et le laser se sont pas recommandés.
Prise en charge des prélèvements histologiques au laboratoire d’anatomie pathologique : le chirurgien oriente la pièce qui sera au mieux accompagnée d’un schéma. Elle est adressée fraîche si elle peut être acheminée rapidement, ou fixée (formol). On mesure la pièce d'exérèse, et, si possible, la lésion, on la décrit et mesure la marge de sécurité la plus étroite en précisant son siège, si possible. Les prélèvements sont orientés (schéma).
Pour une pièce d’exérèse < 0,5 cm, le prélèvement est coupé en 2 ou inclus en totalité, sans être coupé, entre entre 0,5 et 3 cm, on fait destranches parallèles, perpendiculairement au grand axe du prélèvement. Pour visualiser les extrémités, il est possible de terminer de chaque côté par une ou des tranches perpendiculaires aux autres tranches ; Si lésion > 3 cm, des prélèvements en rayons de roue sont réalisés sur les zones où la marge de sécurité est la plus étroite. Si exérèse d'une lésion sur un bord libre (hélix, paupière, narine, lèvre), la pièce est sectionnée en tranches parallèles, perpendiculairement au bord libre. La face externe des deux tranches distales est repérée pour être histologiquement contrôlée.
COMPTE RENDU ANATOMOPATHOLOGIQUE STANDARDISÉ
Macroscopie :Site tumoral :Prélèvement :Type : Biopsie Exérèse orientée non orientée
Taille : Lésion : Visible sur pièce fixée Aspect : Taille : Autres particularités :
Non visible sur pièce fixée
Histologie : Le diagnostic retenu est celui de carcinome basocellulaire.
1- Sous-type histologique : Superficiel Nodulaire Infiltrant Trabéculaire Micronodulaire
Sclérodermiforme Tumeur fibro-épithéliale de Pinkus Métatypique Autre :
2- Exérèse : marges latérales : en tissu tumoral au ras de la tumeur en tissu sain marges profondes : en tissu tumoral au ras de la tumeur en tissu sain 3- Particularité(s) non signalée(s) ci-dessus :
Conclusion :
Elle doit retenir le sous-type histologique de moins bon pronostic.
 
 Bilan d’extension : vu le caractère exceptionnel des métastases, pas de bilan d’extension systémique. La suspicion d’un envahissement profond ou locorégional peut justifier la réalisation d’examens complémentaires d’imagerie : radiographie, échographie et surtout tomodensitométrie et résonance magnétique nucléaire, en fonction de la localisation et de l’envahissement tissulaire sous-jacent (si répercussion thérapeutique)
Stratégie de prise charge thérapeutique
Formes primaires
• CBC de bon pronostic
- 1re intention : chirurgie avec une marge de 3 à 4 mm sans extemporanée ;
- 2e intention : cryochirurgie ou radiothérapie ;
- 3e intention : curetage-électrocoagulation.
• CBC de mauvais pronostic
- 1re intention : chirurgie classique avec marge de 5 à 10 mm ou plus ou chirurgie en 2 temps ou chirurgie avec contrôle extemporané des marges ou CMM ;
- 2e intention : radiothérapie.
Les autres techniques sont contre- indiquées.
• CBC de pronostic intermédiaire
- 1re intention : chirurgie avec une marge stricte de 4 mm au minimum. Si la marge ne peut pas être respectée, chirurgie avec examen extemporané ou chirurgie en 2 temps ;
- 2e intention : radiothérapie ou cryochirurgie.
Après exérèse incomplète, reprise thérapeutique immédiate car taux de récidive après exérèse incomplète d’environ 50 % et pronostic des formes récidivantes moins bon que celui des formes primaires (pas la preuve de sa supériorité sur une surveillance avec traitement des récidives). Une stratégie de surveillance reste donc possible pour les formes de bon pronostic.
Si exérèse incomplète de CBC de mauvais pronostic, chirurgie avec extemporanée, chirurgie en 2 temps ou CMM. La radiothérapie n’est recommandée qu’en 2e intention si la chirurgie n’est pas possible.
Si exérèse incomplète de CBC de pronostic bon ou intermédiaire : chirurgie sans extemporané, radiothérapie en 2e intention si chirurgie non possible. Pour les formes de bon pronostic une surveillance est acceptable. En l’absence de données de la littérature, pas de recommandation des marges d’exérèse sur reprise chirurgicale.
Pour les formes récidivées : en 1re intention chirurgie avec extemporanée u à chirurgie en 2 temps ou CMM. Pour les CBC superficiels la chirurgie classique avec marge de 4 mm suffit, en 2e intention radiothérapie. Pas de curetage-électrocoagulation / cryochirurgie si CBC récidivé (sauf formes superficielles).
Une surveillance clinique est recommandée, car risque de récidive des CBC et augmentation du risque de nouveau CBC (33 à 70 % à 3 ans), de carcinome épidermoïde (1 à 20 % à 3 ans) et de mélanome (incidence multipliée par 2) (grade C). Une consultation au minimum une fois par an pendant au moins 5 ans et au mieux à vie est préconisée. Elle pourra être renforcée en cas de facteurs de risque de récidive. L’examen doit porter sur tout le tégument afin de diagnostiquer et traiter au plus tôt des lésions de petite taille.


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