» REIN Maladie de la membrane glomérulaire fine

Maladie de la membrane glomérulaire fine


Pathologie autosomique dominante sans atteinte de la fonction rénale avec une survie normale du sujet, sex ratio équilibré, se voit à la fois chez les enfants et l
es adultes mais rarement après 50 ans. Elle se traduit par une hématurie habituellement microscopique persistante, parfois, macroscopique récidivante ; minime protéinurie dans 60%. Fonction rénale normale, mais jusqu’à 30% développent une insuffisance rénale tardive ou HTA.
Associé à des anomalies des gènes alpha 3 et alpha 4 du collagène IV, rarement de COL4A5 (Pediatr Nephrol 2010 ;25:545) ; chez les homozygotes, ressemble à la maladie d’Alport et évolue vers l’insuffisance rénale.
Histologie : normale. Le diagnostic est fait en microscopie électronique montrant une amincissement uniforme de la lamina densa de la membrane basale glomérulaire. Images histologiques : #2
Immunofluorescence : marquage linéaire des membranes basales glomérulaires pour protéine alpha 3 et 4 ; parfois dépôts de IgM et IgG.
Diagnostic différentiel  : syndrome d'Alport  : membrane basale glomérulaire épaisse, lamellée, inclusions granulaires, absence de proteins alpha 3 / 4 (Hum Pathol 2002 ;33:836), néphropathie à IgA, un amincissement de la membrane basale peut se voir dans la néphrite lupique et glomérulonéphrite postinfectieuse
 


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