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Acidose tubulaire distale


Acidose tubulaire distale : incapacité du tube collecteur à diminuer le pH urinaire en-dessous de5.5 avec perte urinaire excessive de bicarbonates (réponse à différents types d’atteinte).
Forme primitive : classique ou incomplète +/- surdité sensorielle, parfois transitoire infantile (syndrome de Lightwood )
Forme secondaire : liée à une néphrocalcinose (hypomagnésémie-hypercalciurie, hyperthyroïdie hypercalcémique, hypercalciurie idiopathique, hyperparathyroïdie primitive, intoxication à la vitamine D), hyperglobulinémie (thyroïdite auto-immune, hépatite chronique active, cryoglobulinémie, purpura hyperglobulinémique, hypergammaglobulinémie idiopathique, macroglobulinémie, myélome multiple, néphropathie plasmocytaire, LEAD, Sjögren). Hyponatriurie (cirrhose, syndrome néphrotique), toxiques (Amphotéricine B, Lithium, Toluène, maladies rénales (transplantation rénale, médullaire spongieuse, uropathie obstructive). Maladies génétiques (Ehlers-Danlos, elliptocytose, intolérance au fructose, ostéopétrose, drépanocytose, maladie de Wilson). Pathologies endocrines (hyperplasie surrénalienne congénitale, hypothyroïdie)
Clinique
Forme classique permanente de Butler Albright : se voit après l’âge de 2 ans, discrète prédominance féminine avec constipation, dyspnée d’effort, retard de croissance, nausées, vomissements, polyurie/déshydratation
Complications : néphrocalcinose, urolithiase, néphrite interstitielle chronique, crises d’hypokaliémie, déshydratation, choc, arythmies, paralysie flasque, détresse respiratoire, vertiges, coma, arthralgies, myalgies, ostéomalacie
Forme incomplète : néphrocalcinose sans acidose métabolique +/- surdité sensorielle
Biologie : acidose métabolique hyperchlorémique sans trou anionique, hypokaliémie, hyponatrémie, hypophosphatémie, PTH élevée. Urine : pH >5.5, hypercalciurie/kaliurie/phosphaturie, amino-acidurie, bicarbonaturie, protéinurie tubulaire, leucocyturie.


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