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Puberté/pseudopuberté précoce


La puberté précoce centrale est gonadotropine-dépendante et est la plus fréquente, la pseudopuberté précoce est gonadotropine-indépendante (excès de stéroïdes sexuels)
Dans la forme centrale, l’imagerie cérébrale est normale dans 98% des cas entre 6 et 8 ans vs 80% si < 6 ans (anomalie + fréquente chez le garçon)
La puberté est déclenchée par des pulsations de grande amplitude des GnRH par l’hypothalamus et par voie de conséquence de LH (sécrétion d’hormones sexuelles par les cellules de Leydig testiculaires, ou de la granulosa ovariennes)et FSH.
NB : la thélarche prémature est le développement mammaire précoce (bourgeon mammaire souvent unilatéral ou asymétrique, puis aréole épaissie foncée et mamelon proéminent) alors que la pubarche est le développement de la pilosité pubienne sans autres signes de puberté avant l’âge de 7 à 8 ans. NB une clitoromégalie signifie une evaluation endocrine à la recherche d’androgènes (également si acné sévère), la muqueuse vaginale, rouge en prépubertaire devient rose sous oestrogènes.
Les anomalies du SNC impliquées dans la forme centrale de puberté précoce sont : des tumeurs (astrocytome, épendymome, gliome optique, tératome pinéal, hamartome ventriculaire, hamartome hypothalamique) y compris secrétant des HCG, inflammation (encéphalite (ou séquelles), méningite, méningoencéphalite (BK) , abcès), chirurgie, traumatisme, RTE, causes congénitales : hydrocéphalie, kystes arachnoïdes, kystes suprasellaires)
 
Les causes de pseudopuberté précoce incluent l'hyperplasie surrénalienne congénitale, les tumeurs sécrétant de l’HCG, les tumeurs surrénalennes / ovariennes / testiculaires, le syndrome de McCune-Albright, les syndromes d’excès en aromatase, les causes iatrogéniques (hormones stéroïdes).
Signes de puberté avant l’âge de 7 ans pour les filles blanches et 6 ans si noires (4-5% de la population), menstruations avant 9 ans et de 9 ans pour les garçons (0.5 –1% de la population) (prédominance féminine), croissance accélérée age osseux avancé et risque de petite taille par fermeture précoce des cartilages de conjugaison.
Signes hypothalamiques : adipsie, cachexie, diabète insipide, hyperthermie, obésité
Signes neurologiques : infratentoriels : hydrocéphalie obstructive avec HTIC, signes cérebelleux, en supratentoriel : signes neurologiques focaux, troubles de personnalité, épilepsie
Imagerie : squelettique pour montrer la maturation osseuse, scanner/RMN du SNC, échographie abdominale chez les filles (ovaires multikystiques ?)
Biologie  : testosterone, oestradiol, FSH et LH à plusieurs reprises (sécrétion pulsatile), test de stimulation à la LHRH


Traitement : analogues de LHRH = acétate de Luprolide (Lupron Depot) : 0.2-0.3 mg/kg (max. 7.5 mg) IM /mois, décapeptide avec un acide aminé déplacé de position 6 ou 10 qui inhibe la fonction hypothalamo-pituito-gonadique



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