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Kératites immunitaires


Kératites allergiques :
Kératoconjonctivite atopique : manifestation oculaire de la dermatite atopique. Antécédents familiaux d’atopie (asthme, rhinite allergique, ou eczéma) dans deux tiers des cas. Les lésions cutanées d’eczéma de la dermatite atopique sont de type érythème vésiculobulleux, lichen, ou nodule. Kératoconjonctivite chez un tiers des patients avec dematite atopique avec atteinte bilatérale et symétrique entre 30 et 50 ans, prédominance masculine.
La symptomatologie perannuelle inclut un prurit, des sensations de brûlure, un larmoiement, une photophobie, des sécrétions.
Atteinte fréquente des paupières (eczéma, lésions lichéniformes du bord libre, blépharite séborrhéique avec meibomiite, exagération des plis palpébraux, ectropion, ptosis, chute des cils) souvent colonisées par du staphylocoque doré. L’atteinte conjonctivale précède l’atteinte cornéenne, avec pâleur conjonctivale, chémosis, conjonctivite papillaire, limbite, sécheresse oculaire et hypertrophie gélatineuse de la conjonctive périlimbique. Des papilles géantes peuvent se développer sur la conjonctive tarsale supérieure.
La chronicité de l’inflammation peut conduire à la fibrose conjonctivale, au raccourcissement du cul-de-sac conjonctival inférieur, à la kératinisation de l’épithélium conjonctival et à la formation de symblépharons.
Atteinte cornéenne avec kératite ponctuée superficielle, microkystes épithéliaux, pannus vasculaire périphérique envahissant progressivement la surface cornéenne, ulcère périphérique ou central, néovascularisation stromale et dépôts lipidiques dans le stroma cornéen (provenant des néovaisseaux cornéens).
Les lésions cornéennes peuvent être sources de cicatrices opaques (taies) et d’un amincissement stromal séquellaire. Les ulcères peuvent conduire à la perforation.
Traitement  : symptomatique, éviction des agents irritants / allergènes / poussière, antihistaminiques per os +/- aspirine. Les collyres antihistaminiques et inhibiteurs de la dégranulation mastocytaire permettent de diminuer la dose totale de corticoïdes administrée, de même que les larmes artificielles. Les collyres corticoïdes sont utilisés lors des poussées inflammatoires.
Les risques de leur utilisation au long cours sont l’hypertonie, la cataracte et les surinfections.
Les complications bactériennes et herpétiques doivent être traitées par des antibiotiques et des drogues antivirales.
La ciclosporine en collyre est une alternative intéressante aux corticoïdes, la voie orale étant réservée aux formes sévères et résistantes aux autres traitements.
Le sérum physiologique en instillations très fréquentes peut être utilisé comme substitut des larmes et pour diminuer les allergènes présents dans les culs-de-sac conjonctivaux.
Les cyclines par voie orale sont utiles en cas de blépharite associée.
Les complications perforatives peuvent être traitées, suivant leur importance, par de la colle cyanoacrylique associée à une lentille thérapeutique, par une kératoplastie lamellaire périphérique.
La kératoplastie transfixiante est de pronostic défavorable sur ce terrain du fait de la néovascularisation cornéenne, de la sécheresse oculaire, du risque infectieux et du risque de récidive de la pathologie sur le greffon. Une chirurgie réparatrice des lésions palpébrales et des symblépharons peut être utile.
Kératoconjonctivite vernale (printanière) : manifestation oculaire de l’atopie chez l’adolescent qui disparaît ensuite. Elle est plus fréquente dans les pays chauds et secs, si pollution atmosphérique. Elle est bilatérale, chronique à recrudescence printanière et évolue par poussées avec prédominance masculine.
Clinique  : prurit, brûlure, larmoiement, photophobie, sécrétions. Les papilles géantes de la conjonctive tarsale > sont polygonales et aplaties jusqu’à plusieurs +/- sécrétions avec fausse membrane. La conjonctive limbique est le siège de nodules gélatineux parfois centrés par des concrétions blanchâtres (nodules de Trantas).
Atteinte cornéenne avec fines opacités superficielles grisâtres prédominant dans la partie > de la cornée, pouvant s’ulcérer avec kératite ponctuée érosive, voire ulcère ovale horizontal dont le fond est recouvert d’un enduit (plaque vernale).
Ulcération chronique, possibilité de : taie, amincissement stromal localisé, voire néovascularisation de la zone ulcérée. L’ulcère peut se compliquer de surinfection. Une kératite interstitielle peut se voir sous forme de pseudogérontoxon, d’une néovascularisation stromale.
Traitement  : éviction des allergènes + prise en charge par un allergologue voire une désensibilisation. Antihistaminiques per os, collyres corticoïdes si poussées inflammatoires, en cure courte de 1 à 2 semaines avec une dégressivité progressive. Les collyres antihistaminiques et inhibiteurs de la dégranulation mastocytaire peuvent être utilisés en traitement de fond.
Sinon : ciclosporine en collyre, aspirine per os (25-50 mg/kg/24 h sans dépasser 1,5 g/24 h), collyre à l’indométacine.
Si ulcère vernal : corticothérapie locale + scarification de la plaque vernale + traitement mouillant, lentille thérapeutique et pansement occlusif pour cicatrise l’ulcère.
Les papilles géantes peuvent être améliorées par une cryo-application de la conjonctive tarsale supérieure (-80 °C pendant 30 secondes) ou par injection supratarsale de corticoïdes.

Kératites marginales immuno-allergiques  : Il existe une blépharoconjonctivite chronique.
Les infiltrats marginaux catarrhaux intéressent le stroma périphérique. Ils sont disposés parallèlement au limbe et séparés de celui-ci par une bande de cornée claire. Ils s’accompagnent d’hyperhémie conjonctivale ou chémosis et peuvent évoluer vers la formation de petits ulcères superficiels proches du limbe, douloureux et récidivants.
On peut en rapprocher les kératoconjonctivites phlycténulaires qui sont des réactions d’hypersensibilité retardée à un antigène microbien (staphylococcique le plus souvent).
Les lésions sont périphériques sous forme de phlyctènes ou d’ulcérations qui cicatrisent rapidement avec une néovascularisation, en laissant une taie.
Traitement  : des ulcères et infiltrats périphériques par corticothérapie locale. Les blépharoconjonctivites microbiennes à l’origine des kératites immunoallergiques doivent être traitées.

Kératite ponctuée superficielle  : douleurs variables d’un patient à l’autre, baisse de la vision, halos autour des lumières, éblouissement, larmoiement, photophobie et blépharospasme.
L’œil est rouge avec un cercle périkératique. On observe un dépoli de la surface cornéenne (éclairage oblique), un grisé ponctué de la lueur pupillaire (éclairage direct de la pupille), des points prenant la coloration par la fluorescéine (qui correspondent aux ulcérations de l’épithélium cornéen) et le rose Bengale (qui colore les cellules altérées) qui persiste malgré divers traitements.
Traitement  : collyre corticoïde lors des poussées (à la plus faible posologie possible et aussi brièvement que possible car il augmente la durée d’évolution de la kératite). La corticodépendance expose aux risques de cataracte et de glaucome cortico-induits.
Les lentilles thérapeutiques peuvent constituer une alternative, mais s’accompagnent d’un risque d’infection.

Kératite ponctuée superficielle de Thygeson  : entre 10 et 40 ans, H/F = 1, souvent bilatérale avec poussées de 1 ou 2 mois entrecoupées de rémissions. Les lésions sont volontiers évanescentes et changent de topographie au cours des poussées. La guérison se fait spontanément après plusieurs années, voire plusieurs dizaines d’années. La cornée centrale est atteinte de manière préférentielle, alors que la conjonctive est en règle calme, parfois une hyperhémie conjonctivale précède les lésions cornéennes (15 à 20 lésions intra-épithéliales arrondies / ovales, avec opacités fines blanches ou grises).
Le centre des lésions a tendance à former un relief et à s’ulcérer (prenant la fluorescéine et le rose Bengale), avec parfois des filaments muqueux. Les lésions ont parfois un aspect étoilé, voire dendritiforme. Entre les poussées, elles peuvent laisser une empreinte (image « fantôme »). Une hypoesthésie cornéenne est parfois rapportée.

Kératite stromale  : par infiltration profonde des réactions allergiques, avec souvent participation uvéale. Risque de taie, avec souvent appel vasculaire.
Kératite périphérique  : nodules paralimbiques, voire pannus conjonctival. La corticothérapie aggrave les choses, il faut utiliser les cyclines pour traiter cette pathologie.

Pathologies immunitaires de mécanisme discuté  :
Rosacée  : entre 40 et 60 ans, H/F = 1.
Clinique  : sensations de corps étranger et de brûlure, gêne mal définie. L’atteinte cutanée est bilatérale et relativement symétrique avec 4 stades évolutifs :
– stade 1, flushs après la puberté, en médiofacial, avec hypersudation, déclenchés par les boissons / aliments très chauds, alcool, épices, anxiété, stress, sport et variations brusques de la température ambiante, douches / bains chauds ;
– stade 2, érythrose et télangiectasies faciales (couperose) ;
– stade 3, rosacée papulopustuleuse qui survient après l’âge de 40 ans ;
– stade 4, rosacée hypertrophique avec rhinophyma.
La fréquence de l’atteinte oculaire varie de 3 à 58 %, souvent bilatérale avec atteinte palpébrale (meibomiite avec excès de sébum visible au niveau des orifices des glandes de Meibomius, télangiectasies du bord libre, épaississement des paupières déplaçant le bord libre vers l’avant, blépharite séborrhéique, chalazions, orgelets, éruption papuleuse des paupières, entropion, infiltration du bord libre), atteinte du film lacrymal (anomalies de la couche lipidique, particules de mucines, syndrome sec par excès d’évaporation), atteinte conjonctivale (hyperhémie conjonctivale, conjonctivite papillaire, lésions granulomateuses possibles dans les rosacées papulopustuleuses) et atteinte cornéenne (kératite ponctuée superficielle < récidivante, kératoconjonctivite phlycténulaire qui évolue vers la kératite rosacée sous forme de pannus néovasculaire périphérique triangulaire au sein d’une opacité stromale inférieure, ulcérations, voire perforation, infiltrats stromaux, taies, néovascularisation, lésions de la membrane basale épithéliale proches des lésions de la dystrophie de Cogan).
Les autres atteintes sont des épisclérites et, rarement, des fibroses conjonctivales, des pseudo-ulcères de Mooren, des sclérites et des iridocyclites.
L’obstruction des glandes de Meibomius peut être également secondaire à une dermatite atopique ou à une dermatite séborrhéique.
Traitement  : soins d’hygiène des paupières (compresses humides et tièdes sur les paupières et à masser celles-ci de la base vers le bord libre pour exprimer les sécrétions des glandes de Meibomius). Cyclines per os : tétracycline 250 mg avant les repas 4/J, ou doxycycline 1 gélule 2/J, pendant 6 semaines.
Par la suite, il faut trouver la dose minimale efficace en traitement d’entretien.
Les patients traités par cyclines doivent éviter l’exposition au soleil et consulter si diarrhée qui peut correspondre à une colite à Clostridium difficile. Les macrolides peuvent être utilisés chez la femme enceinte et chez l’enfant. Les traitements locaux reposent sur les collyres corticoïdes utilisés en cures courtes dans les kératites et épisclérites, les pommades corticoïdes et antibiotiques utilisées lors des atteintes palpébrales inflammatoires, les substituts des larmes sans conservateur pour améliorer le syndrome sec.
Les complications cornéennes (amincissement sévère, perforation) peuvent nécessiter une greffe lamellaire, une application de colle cyanoacrylique ou une greffe-bouchon. L’atteinte cutanée doit être traitée par un dermatologiste.

Kératoconjonctivite limbique > de Théodore  : entre 30 et 55 ans, avec des poussées, peut guérir spontanément après 1 à 10 ans d’évolution.
Elle intéresse la partie > de la cornée ainsi que le limbe et la conjonctive adjacente, souvent bilatérale avec prédominance féminine et pathologie thyroïdienne associée dans un tiers des cas.
Clinique  : brûlures, sensations de corps étranger et sécrétions. Hyperhémie conjonctivale et papilles de la conjonctive bulbaire et tarsale >, qui prend le rose Bengale, en « arc de cercle », avec conjonctive < calme +/- fausses membranes et hémorragies sous-conjonctivales.
La cornée > est le siège d’une kératite ponctuée superficielle, maximale au niveau du limbe supérieur, et, dans un tiers des cas, de filaments.
Cette kératite filamenteuse s’accompagne d’une symptomatologie douloureuse sévère.
Le test de Schirmer peut être perturbé.
Histologie  : kératinisation de l’épithélium conjonctival > et diminution des cellules caliciformes, œdème et dégénérescence des cellules épithéliales. Au niveau du stroma conjonctival, il existe une dilatation des lymphatiques et un infiltrat inflammatoire discret.
Traitement  : d’une affection thyroïdienne associée peut faire régresser la kératoconjonctivite de Théodore.
Application d’une solution de nitrate d’argent à 0,5 % sur la conjonctive >, avec un écouvillon, sans toucher la cornée, puis rinçage au sérum physiologique après 2-3 minutes.
Elle peut être répétée sur un rythme hebdomadaire. Des dépôts d’argent peuvent se former sur la conjonctive (et sur la cornée si celle-ci a été touchée).
Les lentilles thérapeutiques hydrophiles permettent une amélioration fonctionnelle importante, mais leur port peut être difficile en cas d’hyposécrétion lacrymale importante. Les collyres mouillants sont utiles en cas de sécheresse. La résection conjonctivale de la zone pathologique doit être considérée avec prudence en cas de sécheresse.

Syndrome de Cogan : très rare, systémique, avec atteinte oculaire et auditive.
L’atteinte oculaire la plus fréquente est une kératite interstitielle, suivie par des conjonctivites, uvéites antérieures, sclérites et épisclérites.
D’autres atteintes oculaires rares sont possibles : ulcère cornéen, uvéite postérieure ou intermédiaire, pseudotumeur orbitaire, nodules cotonneux.
L’atteinte auditive se manifeste par des vertiges, une hypoacousie, un nystagmus.
Les autres atteintes comportent une vascularite des gros et moyens vaisseaux, un syndrome inflammatoire, des atteintes articulaires, musculaires, cutanées et viscérales.
Traitement  : La kératite interstitielle et les atteintes inflammatoires du segment antérieur sont traitées par une corticothérapie locale.

Examens complémentaires  :
Frottis conjonctival  : PNE ou granules éosinophiles, si kératoconjonctivite vernale, de PNN, lymphocytes et plasmocytes si kératoconjonctivite limbique >.
Recherche d’agents infectieux (bactéries, virus, Chlamydiae...) pour le diagnostic différentiel si ulcération, kératite ponctuée superficielle / kératoconjonctivite fibrosante.
Larmes  : dosage des protéines totales par colorimétrie au bleu de Coomasie sur 5 μL de larmes, électrophorèse sur gel d’Agarose à partir de 10 μL de larmes, ou dosages spécifiques en immunonéphélémétrie à partir de 20 μL de larmes. Si pathologies inflammatoires alors augmentation des protéines totales / albumine / IgA. Si sécheresse : diminution des protéines totales, protéines à migration rapide (PMR), lactoferrine / lysozyme.
Sinon : cytologie, doser l’histamine, IgE à la bandelette ou dosage des IgE, ainsi si kératoconjonctivite vernale et atopique : présence de PNE, PNN et lymphocytes, taux élevé d’histamine, présence d’IgE. Si syndrome sec : augmentation de l’osmolarité à 330–340 mOsm/L.
Empreintes conjonctivales  :
Gougerot-Sjögren : perte des cellules caliciformes, modifications de la chromatine qui est condensée, agrégats muqueux et de cellules inflammatoires +/- kératinisation des cellules épithéliales.
Kératoconjonctivite limbique > : kératinisation de l’épithélium conjonctival > et diminution des cellules caliciformes, modifications de la chromatine qui est condensée.



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