» SYNOVIALE Rhumatisme articulaire aigu

Rhumatisme articulaire aigu


L’incidence du rhumatisme articulaire aigu (maladie de Bouillaud) a beaucoup décliné (0.23-1.88 10-5 vs 100 10-5 il y a 50 ans, environ 6 cas pour 1000 enfants d'âge scolaire en Afrique sub-saharienne et 2 à 3 % d'atteintes cardiaques rhumatismale à l'échocardiographie chez des enfants scolarisés au Mozambique ou au Cambodge).
Dans les années 1930 - 1940, aux États-Unis et en Europe, le RAA et les CRC (cardiopathies rhumatismales chroniques) représentaient une des premières cause de décès par maladie chez les jeunes de 5 à 20 ans et venaient en seconde position après la tuberculose chez les 20 à 30 ans, les cardiopathies rhumatismales constituant presque 50 % des pathologies cardiaques de l'adulte (la pancardite maligne de Trousseau emportait les jeunes patients en quelques jours, les valvulopathies séquellaires (CRC), aggravées au fil des rechutes pouvant entraîner le décès par insuffisance cardiaque, des années voire des décennies plus tard). L'amélioration des conditions de vie et d'hygiène et les antibiotiques pour les infections des VADS, ont réduit l'incidence de cette maladie dont il ne subsiste essentiellement que les cas de patients atteints dans leur jeunesse, porteurs de CRC, dont l'espérance de vie a été augmentée grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque (à partir des années 1960).
Dans les PED la situation est celle des pays industrialisés avant 1920. Les facteurs de risque sont : un niveau économique bas, la malnutrition, une offre de soins et de traitements insuffisante, l'absence d'antibiothérapie, la promiscuité.
Les cliniciens n’ont plus l’habitude de cette pathologie secondaire à une pharyngite à bêta hémolytique du groupe A (0.5-3% (pic entre 6-20 ans)). Après angine mal traitée, le risque de RAA évalué à 1 % passerait à 3 % si épidémies streptococciques mais, si antécédents de RAA, risque de 50% d'en refaire si nouvelle infection streptococcique avec proportion et gravité plus grandes des atteintes cardiaques (tout convalescent de RAA doit subir une chimioprophylaxie pendant au moins 5 ans et au moins jusqu'à l'âge de 18 ans).
Clinique : chorée, endocardite, nodules sous-cutanés, érythème marginé, polyarthralgie migratrice.
Après une période de latence de 18 jours (<1 semaine à 5 semaines après une infection streptococcique pharyngée clinique ou infra clinique), le signe le plus fréquent et le plus précoce est : polyarthralgie fébrile, migratrice et fugace, des grosses articulations (genoux, chevilles, coudes, épaules), avec fièvre et signes de toxicité constitutionnelle. La chorée de Sydenham, tardive est rare (jamais chez l’adulte), l’endocardite +/- insuffisance cardiaque congestive est la plus dangereuse et peut signaler des épisodes passes inaperçus, la péricardite est résolutive sans séquelles.
L’isolation de streptocoques A de l’oropharynx est très faible.
Les signes majeurs sont : cardite, polyarthrite, chorée, érythème marginé, nodules sous-cutanés (jamais chez l’adulte).
Les signes mineurs sont : arthralgies + fièvre.
Formes atypiques : cardite indolente, chorée isolée, parfois épistaxis, douleurs abdominales par sérosite
Biologie : syndrome inflammatoire (augmentation de VS, CRP), élévation des enzymes streptococciques (ASLO, antistreptodornases, antistreptokinases).
Physiopathologie : phénomènes dysimmunitaires déclenchés par une infection rhinopharyngée à streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A. Ses manifestations articulaires, cardiaques, éventuellement viscérales, correspondent à 3 types de lésions.
- Le dépôt de complexes immuns circulants (Ag streptococciques + Ac) peut aboutir à des lésions exsudatives diffuses ou à des granulomes. Les lésions exsudatives diffuses associent un infiltrat fibrinoïde pariétale des petits vaisseaux, et surtout un exsudat œdémateux du tissu conjonctif, avec une réaction leucocytaire polymorphe diffuse modérée. Elles s'observent dans les synoviales articulaires / séreuses, avec épanchements liquidiens résolutifs, sans séquelles, dans l'endocarde, où leur succède une fibrose cicatricielle(épaississement et déformations valvulaires + raccourcissement des cordages), parfois dans le myocarde (myocardite interstitielle aiguë exsudative avec insuffisance cardiaque en phase aiguë). Eventuellement dans le poumon (pneumopathie interstitielle et alvéolite à membranes hyalines +/- fibrose interstitielle), parfois dans le rein (glomérulopathie proliférative).
Les granulomes se développent toujours autour d'un exsudat fibrinoïde périvasculaire. Les nodules d'Aschoff s'observent surtout dans le myocarde, mais aussi dans le conjonctif des séreuses et des synoviales. Après la phase initiale d'exsudat fibrinoïde périvasculaire, se développe un granulome histiocytaire palissadique qui évolue vers une cicatrice fibreuse ovoïde englobant un petit vaisseau. Les nodosités de Meynetcorrespondent au même type de lésion dans le derme.
Le traitement initial du RAA, même précoce ne peut que stabiliser les lésions en stoppant l’inflammation par corticothérapie (prednisone : 2 mg/kg < 80 mg/j sur 1 à 2 semaines, durée totale du traitement de 6 semaines pour un RAA sans atteinte valvulaire et de 12 semaines si atteinte valvulaire), l'antibiothérapie de principe (pénicilline orale sur 10 jours à dose curative ou bien l'amoxycilline, en cas d'allergie les macrolides) agit sur le streptocoque encore présent et initie la prophylaxie secondaire (des rechutes) avec hospitalisation en milieu spécialisé + programme rigoureux de prévention des rechutes + repos (tant que la fièvre, les signes articulaires et l'altération de l'état général persistent, prolongé si insuffisance cardiaque / lésions valvulaires sévères) + traitement de l'insuffisance cardiaque si lésions valvulaires sévères.
La corticothérapie est très efficace sur les signes fonctionnels (disparition des signes articulaires en 24 à 48 heures ainsi que de la fièvre et de l'état de fatigue). Elle doit être contrôlée en bihebdomadaire jusqu'à normalisation de la CRP et de façon hebdomadaire jusqu'à la fin du traitement pour déceler une reprise inflammatoire, rare et traduisant souvent un arrêt du traitement trop précoce après retour au domicile (discuter l'association d'aspirine).
Traitement de l'insuffisance cardiaque post valvulaire
 
Voir en ligne : Acute Rheumatic Fever › http://emedicine.medscape.com/article/333103-overview


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.