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Traitement des tumeurs hypophysaires



Traitement : les incidentalomes peuvent être suivis par RMN
Les macro-adénomes sont traités : pour lutter contre l’effet de masse (signes de compression, hypofonction du reste de la glande), l’hypersécrétion hormonale.
Traitement médical possible si sécrétion de prolactine (dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline), chirurgie si intolérance ou non réponse à ce traitement.
Analogues de somatostatine ou dopaminergiques pour les adénomes à GH, voire du pegvisamont, souvent en attente de chirurgie ou avec maladie persistante postchirurgicale
Le kétoconazole et/ou métyrapone peuvent normaliser le cortisol sérique dans le Cushing en pré-opératoire.
Radiothérapie + traitement médical/chirurgical, souvent avec Gamma knife ou radiochirurgie stéréotactique. Du fait des effets retardés, nécessité de traitement medical suppressif et risqué d’hypopituitarisme retardé.
Voies d’abord transsphénoïdale, transnarinaire ou sous-labiale : sous contrôle d’un fluoroscope et sous microscope opératoire, la voie d’abord transnarinaire est + récente.
Cet abord est plus simple à réaliser, plus rapide (durée moyenne d’intervention de l’ordre de 40-45 minutes), moins hémorragique que la voie sous-labiale.
Il permet d’éviter nombre des inconvénients de la voie sous-labiale tels que les douleurs gingivales ou dentaires et les séquelles rhinologiques (rhinite croûteuse, déformations et perforations du septum nasal).
Une voie transsphénoïdale est préférable, même en cas d’extension suprasellaire importante ou de développement vers les SC, qui est rare, mais empêche une résection radicale. Cette voie permet l’exérèse totale de 50 % à 70 % des macroadénomes. Si exérèse non complète d’emblée, second temps opératoire, souvent par voie basse également quelques semaines plus tard. La décompression des voies optiques est obtenue dans 80 à 90 % des cas par cette voie.
L’endoscope (optique de 30°) utilisé conjointement avec le microscope opératoire, montre les zones non dégagées par la vision linéaire du microscope (expansions supra- et parasellaires des macro-adénomes).
Mortalité de 0 % à 1,7 % avec une moyenne de 0,2 %, par méningite / hémorragie postopératoire (blessure de la carotide interne intracaverneuse).
Les complications des voies basses trans-sphénoïdales, sont peu fréquentes : rare diabète insipide définitif, sinon : algies gingivales et dentaires (30 %) inexistantes avec la voie endonasale, plus rarement une anosmie (20 %) qui est presque toujours transitoire et apparaît exceptionnelle après une voie endonasale, une perforation septale est notée, après intervention par voie gingivale, dans 3 % à 5 % des cas. Une rhinorrhée est retrouvée chez 5 % des opérés, avec gros adénome (contrôlée en 3 ou 4 jours par la prescription de diurétiques (acétazolamide : Diamox, ou furosémide : Lasilix) et/ou d’une PL quotidienne, voire d’un drainage lombaire externe). Dans des cas exceptionnels, il peut être nécessaire de proposer une intervention pour pose d’une dérivation ventriculaire interne ou obturation de la zone de fistule par voie endonasale. Si fuite liquidienne peropératoire durant l’intervention, obturer l’ouverture durale (souvent petite, voire punctiforme) avec un fragment de fascia lata, de muscle et/ou de graisse prélevé sur la cuisse du patient. Une aggravation des troubles visuels (dans le cas de macroadénomes à extension suprasellaire) est retrouvée dans 1 % à 10 % : selon les séries publiées, avec une moyenne de 2 %.
Voies d’abord intracrâniennes : indications très limitées, si échec de la chirurgie transsphénoïdale sachant qu’un deuxième temps par voie rhinoseptale ou qu’un traitement complémentaire médical et/ou radiothérapeutique lui seront le plus souvent préférés.
Deux voies principales sont possibles, dépendant de la topographie et du volume tumoral :
– la voie frontoptérionale s’adresse avant tout à des adénomes invasifs (avec rupture du diaphragme sellaire) à développement suprasellaire, s’étendant dans une vallée sylvienne, envahissant ou non un sinus caverneux ;
– la voie sous-fronto-orbito-nasale (SFON), que nous préférons à la précédente, s’adresse plutôt aux adénomes à développement suprasellaire remontant vers le troisième ventricule.
Malgré la lourdeur du geste opératoire et les risques qui lui sont liés, l’exérèse reste incomplète dans 50 % à 75 % des cas, notamment lorsque l’adénome présente une extension intracaverneuse.
Morbidité (5 à 6 %) et mortalité :la fonction visuelle n’est améliorée par l’intervention que dans 60 % des cas en moyenne, alors qu’une aggravation postopératoire est retrouvée chez 6 à 10% des patients. Fuite de LCR dans 8 à 10% des cas.
Exceptionnellement, en cas de contre-indication à la chirurgie, un traitement radiothérapique peut être proposé en première intention + traitement médical.
L’irradiation doit être essentiellement un traitement de seconde intention, proposée si échec des traitements conventionnels médical et chirurgical.
Il existe trois modalités possibles de radiothérapie dont chacune a ses indications, ses avantages et ses inconvénients : la radiothérapie conventionnelle, la radiothérapie stéréotaxique fractionnée, la radiochirurgie, intérêt du cyberknife.
La radiochirurgie est une technique d’irradiation en une seule séance avec :
des rayons X produits par un accélérateur linéaire (linac), la convergence des rayonnements se fait par rotation de la source autour de la cible.
des rayons gamma délivrés par des sources multiples (n > 200) de cobalt 60 réparties autour d’un casque porte-collimateurs placé au-dessus de la tête du patient. La dose moyenne à l’isodose de référence entourant la lésion est de l’ordre de 20 Gy, avec une dose maximale au centre de la cible entre 35 et 39 Gy. Les indications de la radiochirurgie sont les adénomes invasifs ayant eu une résection incomplète, ou les récidives. Le risque principal est d’ordre visuel (20 %).
Indications de RC : diamètre de la cible : 20 mm, distance entre la tumeur et les voies visuelles : 5 mm, pas de déficit des fonctions visuelles avant la RC, dose maximale de 8 Gy sur les voies visuelles et de 40 Gy sur les nerfs oculomoteurs.
Comme pour tout traitement par irradiation, l’effet thérapeutique est retardé de quelques mois, mais il est beaucoup plus rapide qu’avec la radiothérapie conventionnelle.
Une diminution rapide des taux hormonaux dans le premier mois semble être associée à un bon résultat tardif.
Les patients guéris le sont en général dès la 1re année suivant l’irradiation.
Mais il est cependant nécessaire d’avoir un recul de 1 à 2 ans avant de parler de guérison, de rémission ou d’échec.
Enfin, cette méthode a l’avantage de limiter les risques d’insuffisance antéhypophysaire.
Le pourcentage global d’échecs, tous adénomes confondus, est de l’ordre de 30 %.
Les pourcentages moyens de guérison ou de rémission sont les suivants : 80 à 100 % pour les prolactinomes, 40- 50 % pour les adénomes somatotropes, 20-60 % pour les corticotropes.


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