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cardiopathie congenitale par obstacle


Cardiopathies par obstacle
Forme congénitale : Sténoses de la voie pulmonaire : Elles peuvent siéger à tous les niveaux mais le plus souvent l'obstacle est valvulaire(rétrécissement pulmonaire orificiel), quelques cas avec atrésie de l’artère pulmonaire + CIV. Il y a peu de signes fonctionnels au début et le diagnostic est le plus souvent évoqué à l'auscultation devant un souffle systolique 3 à 4/6, siégeant au foyer pulmonaire, irradiant dans l'espace interscapulovertébral accompagné d'un deuxième bruit diminué.
Les critères sont : épaississement et mobilité réduite de la valvule pulmonaire, septum interventriculaire épaissi, VD dilaté, flux turbulent à la valvule pulmonaire, accéléré après la sténose, régurgitation pulmonaire si dysplasie valvulaire associée, régurgitation tricuspide, flux inversé dans le canal artériel.
Anomalies associées : surtout si sténose pulmonaire : foramen ovale patent, ostium secundum, sténose aortique supravalvulaire, retour veineux anormal. Syndromes associés : de Noonan, Williams (del 7q 11.2), Alagille, rubéole congénitale
A la radio, l'arc moyen gauche est nettement convexe ("en oeuf") et les artères pulmonaires plus ou moins grêles. L'ECG montre une surcharge ventriculaire droite isolée. L'échocardiogramme confirme la sténose et le Doppler en évalue le degré. L'évolution peut se faire au fil des ans vers l'insuffisance cardiaque et si le rétrécissement est serré (gradient VD-AP > 50 mm Hg) il faut le supprimer. La valvuloplastie par ballonnet donne le plus souvent de très bons résultats.
La sténose serrée ou atrésie valvulaire pulmonaire à septum inter ventriculaire intact correspond à l’ancienne trilogie de Fallot avec hyperpression droite et apparition d’un shunt atrial droite-gauche par le foramen ovale et HVD réactionnelle)
Clinique : cyanose néo-natale intense ± insuffisance cardiaque. Diagnostic à l'échographie
Traitement chirurgical (valvulotomie sous CEC) ; ou plus souvent de nos jours par valvuloplastie percutanée au ballonnet.
 
Sténoses de la voie aortique :
Rétrécissement aortique congénital : souvent au niveau orificiel mais parfois sous-orificiel (voire sus-orificiel), avec souffle méso-systolique maximum au foyer aortique. L'E.C.G peut montrer une H.V.G. L'écho-Doppler affirme le diagnostic et précise la sévérité. L'évolution dans les formes sévères est dominée par le risque d'insuffisance cardiaque et de mort subite.
Syndrome de Williams associe dysmorphie faciale (visage d’elfe), hypercalcémie infantile, sténose Aortique supravalvulaire (ou autre valvulopathie, voire hypoplasie Aortique, défaut septal), incidence de 1/10000 - 1/50000, NN et petite enfance, d’hérédité autosomique dominante, souvent sporadique, gène de l’élastine en 1q11.23
Associe de multiples troubles moteurs de l’équilibre, coordination, langage, comportement, discret retard mental
 
Sténose mitrale congénitale, la valvule mitrale pouvant être le siège de 2 orifices. Le Cor triatriatum est une cardiopathie congénitale rare (0.1%), associée dans la moitié des cas à d'autres anomalies cardiaques. Le plus souvent l'oreillette gauche est divisée en 2 par un diaphragme avec 1 ou plusieurs ostia, les veines pulmonaires se jetant dans la cavité proximale. L'évolution dépend de la taille des ostia, s'ils sont petits décès rapide par HTAP, sinon clinique de rétrécissement mitral. Nécessité de traitement chirurgical avec mortalité précoce de 15-20%, sinon survie longue.
Clinique : diminution du débit cardiaque avec pâleur, diminution des pouls périphériques, tachypnée, difficultés à s'alimenter, poussées d'œdème pulmonaire
 
La coarctation de l'Aorte  : sténose de l'isthme de l'aorte (partie initiale de l'aorte descendante) juste après le départ de l’artère sous-clavière gauche.
La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital de l'aorte à l'embouchure du canal artériel dans l'aorte, se situant après l'émergence du dernier vaisseau céphalique. La zone entre l'émergence du dernier vaisseau céphalique et l'embouchure du canal artériel est l'isthme aortique. La coarctation peut s'étendre au-delà de l'embouchure vers l’amont ou l’aval et peut aller jusqu'à l’hypoplasie du cœur gauche.
Associé dans 90% des cas à une cardiopathie congénitale ( retrouvé dans 10% à 35% des Turner), malformation extra-cardiaque dans 13% des cas.Images : #0#1
 2 Formes essentielles :
La forme de l'enfant avec 3 signes évocateurs : un souffle systolique doux au bord gauche du sternum et dans l'espace interscapulovertébral (où il peut prédominer), des artères fémorales peu battantes, voire non perceptibles, une HTA aux membres supérieurs. Cette anomalie est souvent associée à des anévrysmes cérébraux
La radiographie peut montrer une incisure au niveau de l'aorte descendante (aspect dit en cheminée), et on observe des érosions costales causées par les grosses artères intercostales soumises à l’augmentation des pressions en amont de la sténose. L'écho par voie supra-sternale peut visualiser la coarctation dans la plupart des cas. L'évolution est dominée par le risque de complications liées à l'HTA (AVC). L'intervention chirurgicale est impérative. Elle consiste le plus souvent en la résection-suture de la région isthmique (intervention de Crafoord)
La forme du nourrisson qui se révèle le plus souvent dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque. Elle sera évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.
 
Interruption de l'arc Aortique  : entre l'Aorte ascendante et descendante.
A : distal à la sous-clavière gauche (42%) ; B ; distal à la carotide commune gauche (53%) ; C : distal au tronc brachiocéphalique (4%). C'est la canal artériel qui assure la communication entre le cœur et la partie basse du corps, grande artère pulmonaire et Aorte descendante hypoplasique, hypertrophie du VD
Prévalence : 1/10000 naissances,1.3% des cardiopathies létales, M/F=1
Anomalies associées : syndrome de DiGeorge (dans le type Type B : 10-50%), anomalies de l'arc aortique (artères aberrantes), anomalies intracardiaques (96%) avec CIV, canal artériel, sténose sous aortique ou bicuspidie, truncus arteriosus, syndrome CHARGE (colobome, cardiopathie, atrésie choanale, retard de croissance postnatal, hypoplasie génitale anomalies de l'oreille), aneuploïdie (trisomie 18 complète ou trisomie 8q mosaïque et mosomie 22).
Pronostic : létal en néonatal, survie jusqu'à l'enfance si chirurgie.
Diagnostic différentiel : atrésie Aortique avec hypoplasie de l'Aorte ascendante, coarctation aortique avec hypoplasie tubulaire de l'Aorte.


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