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Carcinome médullaire


Carcinome médullaire AJCP 2005 ;123:56, Hum Path 1999 ;30:843 (1) : rare (< 1% des CCR (Int J Oncol 2010 ;37:901), patients âgés, prédominance féminine, du colon droit, de type pushing type avec des plages, nids et travées de grandes cellules malignes monomorphes polygonales, N/C élevé, (pas/peu de mucine ni tubule) ; infiltration pushing-type. Les noyaux sont vésiculaires, nucléolés, à cytoplasme abondant, éosinophile, parfois vacuolé, important infiltrat de lymphocytes intra-épithéliaux, aspect pseudoCrohn au voisinage de la tumeur. Possibilité de faible composante d’adénocarcinome classique associé. Ce carcinome est souvent MSI-H (2 ;3) par déficit de MLH1/MSH2, souvent CK20 – (56%) / CDX2 négatif (81%), parfois positif pour CK7 (13%) ou calrétinine, CDH17 = cadhérine 17 (89%), SATB2 (89%). Souvent N0, mutations fréquentes de BRAF (Ann Surg Oncol 2015 ;22:2988) rares de Kras (Am J Pathol 2001 ;159:2239). Images histologiques  : sein, #1 ; 4 = CK+ ; perte de MSH2 ; CK 20 +, solide, #2,

Diagnostic différentiel  : carcinome lympho-épithéliome-like très rare dans le colon ; EBER+

Carcinome neuro-endocrine : positivité des marqueurs neuroendocrines (Am J Clin Pathol 2005 ;123:56)-

 

http://pathologyoutlines.com/topic/colontumormedullary.html

 

Le carcinome lympho-épithéliome-like du colon est très rare

Histologie  : architecture syncytiale de cellules indifférenciées pléomorphes à cytoplasme mal limité, gros nucléole, mitoses +++, important stroma lymphoïde ; nécrose focale ; bords infiltrants
Images histologiques  : #0, #1, #2, #3,
Images : CAM 5.2

bladder -low power ; high power

lung - pale islands of tumor cells surrounded by lymphocytes ; tumor cells and infiltrating lymphocytes ; tumor cells have pale, vesicular nuclei

Immunohistochimie  : positivité de : cytokératine (AE1/AE3, CAM 5.2), EBV (souvent), CDH17, SATB2 (> 90% pour les 2 derniers), négativité de : mucine (parfois focale), marqueurs neuroendocrines, S100, CK7, CK20 ou + focal, CDX2 ou + focal Arch Pathol Lab Med.2014 Aug ;138(8):1015-26.

Cette tumeur est MSI avec perte d’expression de MLH1, PMS2 dans > 80% des cas

Diagnostic différentiel  : carcinome médullaire (infiltrat lymphocytaire péritumoral, non intratumoral ; infiltration pushing non infiltrant, monomorphisme tumoral)

Le carcinome neuroendocrine montre un agencement plus organoïde (travées, rosttes) avec chromatine plus dispersée, petit ou pas de nucléole, mitoses nombreuses. Le carcinome médullaire a un pronostic meilleur (40% de mortalité) versus le neuroendocrine (90% de mortalité) et l’adénocarcinome peu différencié (59% de mortalité) (4).

http://www.pathologyoutlines.com/colontumor.html#LEL

 

 

Reference List

 

 (1) Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND. WHO classification of tumours of the digestive system. 4th edition ed. Lyon : International agency for research on cancer, 2010.

 (2) Hamilton SR, Vogelstein B, Kudo S, Riboli E, Nakamura S, Hainaut P et al. Carcinoma of the colon and rectum. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 105-119.

 (3) De Petris G, Lev R, Quirk DM, Ferbend PR, Butmarc JR, Elenitoba-Johnson K. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the colon in a patient with hereditary nonpolyposis colorectal cancer. Arch Pathol Lab Med 1999 ; 123(8):720-724.

 (4) Wick MR, Vitsky JL, Ritter JH, Swanson PE, Mills SE. Sporadic medullary carcinoma of the colon : a clinicopathologic comparison with nonhereditary poorly differentiated enteric-type adenocarcinoma and neuroendocrine colorectal carcinoma. Am J Clin Pathol 2005 ; 123(1):56-65.

 

 



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