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Traitement du cancer de la vulve SOR de Basse-Normandie


Traitement du cancer de la vulve SOR de Basse-Normandie

Bilan d’extension  : Le diagnostic d’extension repose sur l’examen clinique. La palpation inguinale en est l’élément essentiel. Il faut savoir qu’elle est infidèle. Quand la palpation est parfaitement négative, on trouve des adénopathies métastatiques dans 10 % des cas dans les tumeurs de type Tl et dans 25 % des cas pour les tumeurs de type T2. La lymphographie est inopérante pour détecter les faux négatifs de la palpation. De plus les faux positifs sont innombrables. Quant aux faux positifs de la palpation, la cytoponction permet en théorie de les écarter. Mais la valeur discriminatoire de cet examen n’est pas absolue. Les lésions situées en position médiane peuvent présenter des N+ des 2 cotés.

SOR : Examen gynécologique - aires inguinales - biopsies localisées (éventuellement sous colposcope) avec réalisation d’un schéma initial et mesure des lésions. Une cystoscopie - rectoscopie (lésions T2 - T3 - T4). Echographie inguinale ± ponction cytologique (si atteinte ganglionnaire suspectée). Scanner abdomino-pelvien si T2-T3-T4 ou N (+) inguino-fémoraux ou localisation tumorale clitoridienne (car les ganglions pelviens font classer la patiente en M1). Radiographie pulmonaire.

TNM

TX : primitif non évaluable

T0 : pas de primitif

Tis : carcinome in situ 

T1 : tumeur confinée à la vulve ou vulve et périnée, < 2 cm

T1a : invasion stromal < 1 mm

T1a : invasion stromal > 1 mm

T2 : tumeur confinée à la vulve ou vulve et périnée, > 2 cm

T3 : tumeur de toute taille avec extension à l’urètre < ou vagin ou anus

T4 : invasion de : urètre >, muqueuse vésicale/rectale, ou fixation au pubis

 

Note : la profondeur d’invasion se mesure à partir de la jonction épithéliale-stroma de la papille adjacente la plus superficielle au point d’invasion le plus profond

 

NX : N non évaluable

N0 : pas de métastasé ganglionnaire

N1 : N + unilatéral

N2 : N + bilatéral

 

MX : métastase à distance non évaluable

M0 : pas de métastase à distance

M1 : métastase à distance (inclus N+ iliaque interne, externe ou commun)

 

Stade 0 : T1s N0 M0 : Carcinome in situ ; néoplasie intra-épithéliale grade III

Stade 1A : T1a N0 M0 : Lésion < 2 cm ; confinée à la vulve ou périnée, invasion stromale <1 mm* ; N0

Stade 1B : T1b N0 M0 : Lésion >2 cm ; confinée à la vulve ou périnée, invasion stromale >1 mm* ; N0

Stade 2 : T2 N0 M0 : Tumeur >2 cm ; confinée à la vulve ou périnée ; N0

Stade 3 : T1-T2 N1 M0, T3 N0-N1 M0 : Tumeur étendue à l’urètre et/ou vagin ou anus et/ou N+ unilatéral régional

Stade 4A : T1-T3 N2 M0 ou T4 tout N M0 : Tumeur envahissant l’urètre >, muqueuse vésicale ou rectale et/ou os pelvien et/ou N+ régionaux bilatéraux

Stade 4B : M1 : M+, y compris N+ pelvien

 

Traitement oncobassenormandie (1) : La Chirurgie par vulvectomie radicale avec exérèse et curage monobloc. On enlève, en même temps que les structures vulvaires superficielles et profondes, les ganglions lymphatiques inguinaux et les ponts cutanés qui séparent la région vulvaire du triangle de Scarpa. Cette exérèse est très mutilante. En cas d’atteinte de structures adjacentes l’exérèse est élargie, hystérocolpectomie totale, pelvectomie antérieure, postérieure ou totale associé à une RTE post opératoire à 50 Gy, la chimiothérapie n’a que peu d’indications.

Possibilité de RTE néo-adjuvante (pré-opératoire) de 40-45 Gy sur le pelvis et N inguinaux, la chirurgie ayant lieu 5 semaines après fin de la RTE, pour permettre une chirurgie moins mutilante si atteinte des structures adjacentes (complications avec sténose vaginale et de l’urètre, ainsi que fistule rectovaginale.

Une RTE seule n’est prescrite qu’en cas de contre indication chirurgicale, car la peau périnéale est sensible à : dermite radique, fibrose, ulcération.

Les complications post opératoires sont fréquentes avec un taux important de désunion des plaies opératoires, des lymphoedèmes secondaires très fréquents et une mortalité per et post opératoire de 2 à 4 %. On a donc cherché à diminuer l’impact négatif de cette chirurgie au niveau de la lésion primitive et des ganglions satellites. Les complications tardives correspondent essentiellement au lymphoedème, complications urinaires et prolapsus génital.

Concernant les lésions primitives, on sait aujourd’hui que dans les formes unifocales (90 %) une exérèse large peut suffire à condition que les marges soient de 2 cm. Cela amène à réaliser des opérations limitées : hémivulvectomie latérale pour les lésions des lèvres, hémivulvectomie ventrale (respectant la fourchette et le périnée) pour les lésions clitoridiennes, hémivulvectomie dorsale (respectant le clitoris et le méat) pour les lésions de la fourchette. On sait aussi reconstruire après cette chirurgie mutilante : glissement, translation ou rotation de lambeaux cutanés de proximité ou transposition de lambeaux cutanés cruraux pédiculés soit sur le muscle droit interne soit sur le tenseur du fascia lata (reconstruction ventrale) soit sur le muscle fessier (reconstruction dorsale). Les désunions qui étaient la règle sont devenues exceptions et les résultats « cosmétiques » et fonctionnels sont plus acceptables.

Pour les lésions latérales, on ne réalise le curage controlatéral que dans les cas où les ganglions ipsilatéraux sont atteints et on fait ce curage par une incision distincte de celle utilisée pour le traitement de la tumeur primitive. Les lâchages cutanés sont moins nombreux. On peut aussi faire précéder l’opération par l’injection d’un colorant vital au sein de la tumeur. Si un ganglion sentinelle est présent et est indemne, il serait inutile de faire un curage complet.

 

Facteurs pronostiques (2) : OS à 5 ans de 96% si N0, 94% si 1 N+, 80% si 2 N+, 12% si N+ > 3 (jouerait également un rôle : la taille des N+ extension extracapsulaire, pourcentage d’atteinte et taille des N+ (Crit Rev Oncol Hematol 2012 ;83:71, Int J Gynecol Cancer 2012 ;22:503)), Os à 5 ans de 98% (stade I), 87% (stade II ), 75% (stade III), 29% (stade IV). Sont importants : stade TNM, grade, perméations vasculaires. Le statut N est lié au stade (N+ dans 8.9% des stades I, 25.3% si stade II, 31.1% si stade III) à l’épaisseur (incidence de 3,1% de N+, si lésion < 1 mm d’épaisseur, versus 31% si > 4 mm), la localisation clitoridienne (27% de N+ versus 7% si localisation labiale)

Les autres facteurs de pronostic sont l’âge et stade avancés, tabac N+ (J Skin Cancer 2011 ;2011:951250), , atteinte clitoridale,profondeur d’invasion, perméations vasculaires (lié à N+ Eur J Surg Oncol 2015 ;41:592), , invasion périnerveuse comme facteur de risque de récidive (Am J Surg Pathol 2015 Mar 16) et le type basaloïde.

Les récidives siègent au niveau de la région vulvo-périnéale d’une part et au niveau des triangles de Scarpa d’autre part (80% ont lieu dans les 2 ans), leur incidence est liée au stade. Les premières restent relativement accessibles à la thérapeutique (radiochimiothérapie et/ou chirurgie), surtout si elles sont tardives : une nouvelle opération réussit 2 fois sur 3. Dans les formes les plus extensives une chimiothérapie néo-adjuvante peut faciliter l’exécution de l’exérèse (la rendre moins mutilante) en même temps qu’elle en augmente les chances de succès. Les récidives inguinales ont un pronostic très défavorable quelles que soient les méthodes mises en œuvre. Cette gravité des récidives inguinales doit rendre prudent dans l’application des nouveautés thérapeutiques évoquées précédemment.

Surveillance

 

Diagnostic, traitement, surveillance du cancer de la vulve

Révision 2011 SOR Basse-Normandie

 

Standard : Concertation pluridisciplinaire

Compte tenu de la rareté de ces situations, tous les cas de lésion maligne vulvaire, intra-épithéliale ou invasive, doivent être soumis à une RCP, sous couvert du respect de l’information et des droits des patients.

Standard : Diagnostic

Quel que soit le stade évolutif des lésions, le diagnostic des anomalies vulvaires repose sur l’examen histologique. Aucune procédure thérapeutique ne peut être entreprise avant la réalisation d’une biopsie de toutes les zones pathologiques.

Standard : Classification clinique en stades FIGO 2009

Stade I : Tumeur ! 2 cm de plus grand axe, confinée à la vulve ou au périnée ; ganglions négatifs

- Stade IA envahissement stromal ! 1,0 mm

- Stade IB envahissement stromal > 1 mm

Stade II : Tumeur confinée à la vulve et/ou au périnée, > 2 cm de plus grand axe ; ganglions négatifs

Stade III : Tumeur de quelle que soit sa taille, avec ou sans atteinte des structures adjacentes (1/3 < urètre, 1/3 < vagin et/ou anus) avec atteinte ganglionnaire inguinale

- Stade IIIA : < 2 métastases ganglionnaires < 5 mm ou 1 métastase > 5 mm

- Stade IIIB : > 2 métastases ganglionnaires > 5 mm ou 3 métastases < 5 mm

- Stade IIIC : Métastase ganglionnaire avec rupture capsulaire

Stade IVA :

- Tumeur envahissant l’une ou l’autre des parties suivantes : urètre >, vagin 2/3 >, muqueuse vésicale, muqueuse rectale, os iliaque ou fixation à l’os

- Ganglion inguinal fixé ou ulcéré

Stade IVB : Toute métastase à distance, y compris les ganglions pelviens

 

Lésions intraépithéliales squameuses :

 

Cancer épidermoïde de la vulveStade IA (FIGO)

Si à la biopsie ou chirurgie de VIN on a 1 lésion unifocale < 2 cm avec infiltration < 1 mm, on propose une vulvectomie partielle si les marges sont saines > 8mm, sans emboles lymphatiques alors on propose une surveillance

Si les marges sont < 8mm, sans emboles lymphatiques en options on propose : Surveillance, reprise chirurgicale, curiethérapie

En présence d’emboles lymphatiques en options on propose Radiothérapie inguinale

 

Cancer épidermoïde de la vulve localisé Stade IB (FIGO)

si unifocal sans VIN associée et si latéralisé (>1 cm ligne médiane) on propose une vulvectomie partielle avec ganglion sentinelle unilatéral

si unifocal sans VIN associée et si Médian (<1 cm ligne médiane) on propose une vulvectomie partielle avec ganglion sentinelle bilatéral

Suite à la vulvectomie : si marges > 8 mm alors on propose une surveillance, si marges < 8 mm on propose en options RCP : une surveillance, reprise chirurgicale, curiethérapie

Si ganglion sentinelle négatif une surveillance sauf si emboles lymphatiques alors en options RCP : Radiothérapie inguinale

Si ganglion sentinelle positif un curage inguinal bilatéral et une radiothérapie complémentaire car stade 3

Si stade IB Plurifocal et VIN étendue associée voir les stades II  :

 

Cancer épidermoïde de la vulve Stade II (FIGO)

Si stade II > 2 cm Stade IB Unifocal + VIN étendue et :

- Latéralisé (>1 cm ligne médiane) : vulvectomie totale et curage inguinal unilatéral (en option RCP ganglion sentinelle)

- Médian (<1 cm ligne médiane) : vulvectomie totale et curage inguinal bilatéral (en option RCP ganglion sentinelle) (également si Stades IB-II Plurifocal)

Si marges > 8 mm alors surveillance

Marges <8mm en options RCP : surveillance, reprise chirurgicale, curiethérapie

Si N+ curage controlatéral si non fait et radiothérapie des stades 3

Si N- alors surveillance, sauf si emboles lymphatiques alors options RCP Radiothérapie inguinale

 

Standard  :

- Le contrôle chirurgical des aires ganglionnaires inguinales doit être réalisé dans tous les cancers invasifs de la vulve dès les Stades I B.

- La recherche de ganglion sentinelle inguinal par méthode combinée isotopique et colorant a démontré sa fiabilité dans les stades IB, elle permet de réduire la morbidité du curage.

- Dans les stades II ou supérieurs, la lymphadénectomie inguino-fémorale superficielle et profonde, par des incisions séparées, isolées de la zone d’exérèse vulvaire, reste le standard malgré une morbidité importante.

Option :

- Dans les stades II, la technique de recherche de ganglion sentinelle inguinal peut être discutée en RCP en fonction des souhaits et des caractéristiques de la patiente (âge, état des membres inférieurs, état général) et des données cliniques (ganglion palpable).

Exploration ganglionnaire des lésions invasives (’ Stade I B)

 

 

Cancer de la vulve, atteinte ganglionnaire Stade III (FIGO 2009)

Stade IIIA 2 ou moins N+ < 5mm ou 1 N+ > 5 mm ou en option RCP N- avec emboles lymphatiques = Radiothérapie bilatérale Inguinale 50-60 Gy

Stade IIIB  : >3 N+<5mm ou > 2 N+ > 5 mm = Radiothérapie bilatérale Inguinale 50-60 Gy, Iliaque 45 Gy

Stade IIIC : N+ RC = Radiothérapie bilatérale Inguinale 50-60 Gy, Iliaque 45 Gy

Dans tos les cas si N+ unilatéral = Options RCP Radiothérapie unilatérale

 

Cancer de la VULVE, localement étendu Stade III-IV A (FIGO)

Stade II à IV avec atteinte de l’urètre, vagin, marge anale

Radiothérapie de la vulve + Inguinale + Iliaque à 45 Gy, Boost Vulvaire 10-15 Gy par radiothérapie / curiethérapie, boost inguinal à 10-15 Gy

Options RCP : Radio-chimiothérapie concomitante CDDP-5FU

Si ganglion palpable en options RCP un curage inguinal

Si reliquat lésionnel limité en options RCP : Chirurgie limitée

 

Surveillance après traitement  :

Surveillance après traitement des lésions intra-épithéliales

Standard :

- examen clinique de la vulve et du périnée tous les 6 mois pendant 2 ans, tous les ans ensuite et de façon prolongée (récidives possibles >10 ans)

- examen gynécologique complet régulier avec frottis de dépistage, des associations concomitantes ou métachrones avec des lésions du col ou du vagin sont fréquentes.

- Aucun examen d’imagerie ou biologique systématique n’a d’intérêt dans la surveillance.

Surveillance après traitement des lésions invasives

Standard :

- examen clinique de la vulve et du périnée tous les 6 mois pendant 2 ans, tous les ans ensuite. Risque de récidive faible > 5 ans, secondes localisations (LS/A, HPV).

- examen des aires ganglionnaires ± échographie et cytoponction.

- examen gynécologique complet régulier avec frottis de dépistage.

- Aucun examen d’imagerie ou biologique systématique n’a d’intérêt dans la surveillance.

 

Cancer de la vulve, formes histologiques rares

Carcinome verruqueux exérèse en tissu sain, pas de radiothérapie (?)

Maladie de Paget : association chirurgie + destruction laser, risque de récidive élevé (mais in-situ)

Mélanome : exérèse avec marges de 2 cm mais peu de traitements conservateurs

Adénocarcinome : idem tumeurs épidermoïdes : exérèse en zone saine + curage ± radiothérapie

Carcinome baso cellulaire : exérèse en tissu sain

 

 

 

Reference List

 

 (1) Dargent D. [Cancer of the vulva]. Rev Prat 1997 ; 47(15):1684-1689.

 (2) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

 

 



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